Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

Eduardo Mastrangelo Marinho Falcão Tullia Cuzzi Lucia M. S. Azevedo Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro Ausência de conflito de interesse

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

INTRODUÇÃO

• Líquen escleroso é uma dermatose inflamatória crônica, mediada por linfócitos, localizada predominantemente na área anogenital e sua etiologia envolve fatores genéticos e imunológicos, não esclarecidos completamente.

• Relata-se um caso de líquen escleroso peniano com o objetivo de ressaltar: – Aspectos clínicos incomuns e aspectos que suportam o diagnóstico de líquen escleroso: lesões purpúricas, acromia com eritema subjacente, brilho céreo, fimose – Alterações histopatológicas pouco discutidas no contexto do líquen escleroso: graus de hialinização do estroma conjuntivo, comprometimento do sistema elástico superficial, neoplasia intra-epitelial – Nomenclatura e conceitos: líquen escleroso e neoplasias intraepiteliais

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

RELATO DO CASO

• • • Homem de 68 anos, branco, solteiro, aposentado, baixa escolaridade, apresentando dificuldade na informação dos sinais e sintomas e irregularidade do acompanhamento médico Apresentava: – Prurido intenso, de surgimento insidioso – Glande acrômica – Extensa área purpúrica próxima ao meato uretral – Áreas de ceratose no prepúcio e sulco balanoprepucial – Fimose O estudo histopatológico de uma área de ceratose evidenciou: – Dermatite de interface com hialinização do estroma conjuntivo perivascular – Ausência extensa de fibras elásticas superficiais pela orceína – Queratinócitos basais despolarizados com núcleos vesiculosos, aumentados de tamanho, compatível com neoplasia intraepitelial de baixo grau (NIP I)

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RELATO DO CASO

• Manifestações clínicas do líquen escleroso peniano: – Hipocromia – Acromia – Hiperemia – Brilho céreo • Lesões purpúricas como as deste paciente são mais frequentes no líquen escleroso vulvar infantil • A glande e o prepúcio são acometidos em 57% dos casos, o meato urinário em 4-37% e a uretra em 10-20%

*3 *3 *5 *3 *3 *2 *4 *1 Extensa área purpúrica (*1) na metade distal da glande, superposta por ceratose fina e irregular (*2). Hipo e acromia, com eritema subjacente (*3), na glande e no prepúcio. Brilho céreo (*4) próximo ao sulco coronal. Anel de estrictura na circunferência do pênis, acrômico e ceratósico (*5)

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RELATO DO CASO

• É a principal causa de fimose adquirida, com pico de incidência dos 9 aos 11 anos • Em crianças, é a terceira causa de estenose do meato. Dependendo da população estudada, 10 a 95% dos casos de fimose tratados cirurgicamente na infância são decorrentes do líquen escleroso • A fimose representa risco de balanite de repetição, obstrução urinária e parafimose, sobretudo neste paciente, com baixa escolaridade e higiene inadequada

Anel de estrictura na circunferência do pênis, acrômico e ceratósico (Fimose)

Exame histopatológico: evidências para LÍQUEN ESCLEROSO ectasias vasculares dermatite de interface com alargamento do estroma conjuntivo subepitelial (HE, 10x) adelgaçamento focal e retificação hiperceratose com paraceratose (HE, 40x) infiltrado inflamatório denso em algumas áreas, tocando a epiderme, e também presente na derme média

hialinização do estroma conjuntivo perivascular nas papilas estromais que se projetam para o epitelio (HE, 40x) Exame histopatológico: evidências para LÍQUEN ESCLEROSO ausência de fibras elásticas superficiais (Orceína,10x)

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RELATO DO CASO

• • A neoplasia intraepitelial peniana (NIP), como a de outros epitélios, caracteriza-se por queratinócitos com núcleos atípicos, figuras de mitose e células necróticas Classificação: – Lesão de baixo grau ou NIP 1 – Lesão de alto grau ou NIP 2/3 ou carcinoma

in situ

Exame histopatológico: detecção de NEOPLASIA INTRAEPITELIAL PENIANA I (NIP I)

Lesão de baixo grau Lesão de alto grau NIP 1 NIP 2 NIP 3

Carcinoma invasivo Queratinócitos basais despolarizados com núcleo vesiculoso, aumentado de tamanho – NIP I (HE, 40x)

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DISCUSSÃO

• Nomenclatura: – Recebeu diversas denominações, prevalecendo durante décadas “líquen escleroatrófico” entre dermatologistas, “craurose vulvar” entre ginecologistas e “balanite xerótica obliterante” entre urologistas – Em 1976, a Sociedade Internacional para o Estudo de Doenças Vulvovaginais, estabeleceu a denominação Líquen Escleroso • Exame histopatológico: – O exame histopatológico típico exibe atrofia da camada espinhosa, hiperceratose , degeneração vacuolar da camada basal, hialinização do estroma conjuntivo na derme papilar e infiltrado inflamatório mononuclear subjacente – Muitas vezes, apesar de uma clínica exuberante, como a deste paciente, a hialinização dérmica pode ser sutil – A coloração pela orceína auxilia no diagnóstico, evidenciando redução ou ausência de fibras do sistema elástico superficial

Líquen escleroso peniano associado à fimose e neoplasia intraepitelial

DISCUSSÃO

• A presença de atipias queratinocíticas deve sempre ser investigada, uma vez que neoplasias escamosas intraepiteliais ou invasivas surgem em 2,3 9,3% dos casos de líquen escleroso genital • Áreas ceratósicas e ulceradas devem sempre ser biopsiadas • A postectomia e a análise histopatológica detalhada de todo o prepúcio que será removido neste paciente servirão, tanto para a correção da fimose, como para a investigação de outras áreas de neoplasias intraepiteliais ou invasivas no prepúcio

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DISCUSSÃO

• O diagnóstico e tratamento precoces do líquen escleroso peniano reduzem alterações da anatomia, além de melhorar a qualidade de vida dos pacientes • Corticoides de alta potência e inibidores da calcineurina tópicos são utilizados para reduzir a inflamação • A postectomia é indicada nos casos de fimose, nas lesões do prepúcio refratárias ao tratamento clínico ou que apresentem atipias citológicas. Em geral, há controle da doença após a cirurgia • Ressalta-se a importância de se estabelecer uma comunicação eficaz com este paciente com limitações cognitivas e culturais, e também entre os dermatologistas, urologistas e patologistas envolvidos no seu cuidado

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Becker K. Lichen sclerosus in boys. Dtsch Arztebl Int. 2011;108(4):53-8. 2. Edmonds EVJ, Hunt S, Hawkins D, Dinneen M, Francis N, Bunker CB. Clinical parameters in male genital lichen sclerosus: a case series of 329 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26:730-7.

3. Kantere D, Löwhagen GB, Alvengren G, Månesköld A, Gillstedt M, Tunbäck P. The clinical spectrum of lichen sclerosus in male patients - a retrospective study. Acta Derm Venereol. 2014 Fev 18. [Epub ahead of print] 4. Pugliese JM, Morey AF, Peterson AC. Lichen sclerosus: review of the literature and current recommendations for management. J Uro. 2007;178:2268-76.

5. Velazquez EF, Cubilla AL. Lichen sclerosus in 68 patients with squamous cell carcinoma of the penis: frequent atypias and correlation with special carcinoma variants suggests a precancerous role. Am J Surg Pathol. 2003;27(11):1448-53.