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Vitaminas Hidrosolubles
Se disuelven en agua, coenzimas de vías
metabólicas. Dieta.
Tiamina (B1)
Riboflavina (B2)
Niacina (B3)
COMPLEJO B
Acido pantotenico (B5)
Piridoxina (B6)
Cobalamina (B12)
Acido lipoico
Biotina
Ácido Ascórbico (Vitamina C)
Acido fólico
VITAMINAS DEL
COMPLEJO B
Esenciales para metabolismo normal y actúan
como coenzimas en muchas vías metabólicas
No se almacenan excepto B12
Deben suministrarse regularmente en la dieta
Exceso se excreta en orina
No hay toxicidad
Deficiencias múltiples (no aisladas)
TIAMINA (B1)
Esencial para Rxn´s de
descarboxilación
Algunas Rxn´s catalizadas
por transferasas
Metabolismo energético de
carbohidratos (Rxn de la
transcetolasa en hexosas
fosfato)
Coenzima en la formación y
degradación de α-cetoles
(transcetolasa) y descarboxilación
oxidativa de α-cetoácidos
Forma activa: pirofosfato de
tiamina por transferencia de
1 grupo fosfato del ATP
Tiaminadifosfotransferasa ATP
Indicaciones clínicas
Importante en tejido del SN
Disminución
en
la
producción de ATP y
función celular.
Síntomas:
pérdida
de
apetito,
estreñimiento,
naúseas,
neuropatía
periférica e inestabilidad.
Confusión mental, ataxia,
pérdida de coordinación
ocular.
Medición de transcetolasa
eritrocitaria y HPLC
A mayor ingesta calórica
mayor requerimiento
Beriberi
Carencia de tiamina
“Seco” sin retención de
líquidos
o
“Húmedo”
asociado a IC y edema
(alcoholismo)
Arroz blanco o pulido
alimento ppal. dieta
Signos: (Niños) taquicardia,
vómitos, convulsiones, hasta
la
muerte.
(Adultos)
Sequedad
de
piel,
irritabilidad,
pensamiento
alterado y parálisis.
Síndrome de
WernickeKorsakoff
Asociación con alcoholismo
crónico
Insuficiencia alimentaria o
deterioro
de
absorción
intestinal
Signos: apatía, pérdida de
memoria, ataxía y nistagmo
(vaivén rítmico de globulos
oculares)
Tratamiento: administración
de complementos de tiamina
RIBOFLAVINA (B2)
Asociada a oxidorreductasas
Se une al alcohol ribitol
Se descompone con luz visible
y es termoestable
Unión a flavoenzimas que
catalizan la reducción y
oxidación de sustrato
Metabolismo de azúcares y
lípidos
DEFICIENCIA:
dermatitis,
queilosis (fisuras boca) y
glositis. Fotofobia (RN) e
hipotiroidismo.
Forma activa: FMN y FAD
por
tranferencia
de
monofosfato de ATP.
NIACINA (B3)
Ácido nicotínico
Derivado de piridina
Catalizan Rxn´s catalizadas
por oxidorreductasas
Fuentes: cereales y granos
enriquecidos y no refinados,
la leche y las carnes magras
especialmente hígado
Relación
con
gasto
energético
Formas activas: NAD+ y NADP+, se reducen a NADH y NADPH
La nicotinamida derivado del ácido nicotínico
Puede sintetizarse a partir de triptófano, requiere tiamina,
piridoxina y riboflavina
Pelagra
Carencia de niacina
Enfermedad que afecta la
piel, el tubo digestivo y SNC
Síntomas:
dermatitis
y
quemaduras
en
áreas
expuestas a luz, diarrea,
demencia y muerte.
El exceso de niacina puede
causar hepatotoxicidad.
Tratamiento de
la
hiperlipidemia
1.5 g/día o 100 veces la
cantidad recomendada
Inhibe la lipólisis del tejido
adiposo
Reducción
de
síntesis
hepática de triacilgliceroles
y VLDL y LDL del plasma
Tratamiento
de
hiperlipidemia
tipo
IIb
(eleva HDL)
ÁCIDO PANTOTÉNICO (B5)
Componente de la CoA
Contiene Tiol que media la
transferencia de grupos acilo
(ésteres tiólicos activados)
Ej: Succinil-CoA, Acetil-CoA
grasos y Acetil-CoA
Componente de proteína
portadora de acilo (ACP) de
la ácido graso sintasa.
Fuentes: huevos, hígado y
levadura, y muchos otros
Estructura:
Pantotenato es fosforilado
en el grupo hidroxilo por
la pantotenato cinasa
El grupo sulfhidrilo se
agrega a cisteína por la
fosfopantotenoilcisteina
sintasa
Descarboxilación
Se agrega ADP
Deficiencia de A.
Pantoténico
Amplia distribución en alimentos
Tejidos animales, cereales integrales y legumbres
Síndrome de pie quemante
Reducción en capacidad de acetilación
Anomalías en piel, crecimiento retardado,
trastornos digestivos, calambres
PIRIDOXINA (B6)
Piridoxina
(plantas),
piridoxal y piridoxamina
(animales). Derv. Piridina
Coenzima activa: fosfato de
píridoxal
Enzimas
que
catalizan
reacciones de aa´s.
Absorción en intestino
hidrólisis de fosfatos
Piridoxal cinasa (tejidos) + zinc
sintetiza formas fosforiladas
activas
FUNCIONES
Síntesis, catabolismo e interconversión de aminoácidos
Síntesis de neurotransmisores, serotonina y noradrenalina
Síntesis esfingosina y del hemo
Requerimiento diario: 1.4-2.0mg/día y aumenta
0.6mg/día en embarazo y lactancia (AUMENTO CON
INGESTIÓN PROTEÍCA)
Parte integral del mecanismo de acción de
fosforilasa (degradación de glucógeno)
Fosforilasa muscular utiliza 70-80% de vitamina B6 corporal
total
Deficiencia de
Piridoxina
Fuentes: hígado, macarela, aguacates,
plátanos, carne, verduras, huevos
Síntomas:
Irritabilidad, nerviosismo y depresión
Neuropatía periférica, convulsiones y coma
Anemia sideroblástica
Indicaciones
clínicas
Isoniazina (Tx tuberculosis),
induce la carencia de B6,
formación derivado inactivo
Administrar complementos
de B6
Carencias nutricionales poco
frecuentes
RN (fórmulas),
anticonceptivos y
alcohólicos
Toxicidad
Única vitamina hidrosoluble
con toxicidad significativa
Síntomas
neurológicos
(neuropatía sensitiva) dosis
mayores 200 mg/día (100x)
No recuperación completa
COBALAMINA (B12)
Remetilación
de
homocisteína a metionina y
isomerización de metilmalonil
CoA durante la
degradación de aa´s (val,
tre) y ác. grasos impares C.
Carencia: acumulación ác.
Grasos SN (manifestaciones
Neurológicas)
Posee un sistema anular de
corrina con el cobalto en el
centro (cianocobalamina)
Coenzimas:
5´desoxiadenosilcobalamina
(5´-desoxiadenosina)
y
metilcobalamina (metilo)
Absorción
Receptores en íleo
Factor intrínseco
Transporte
Transcobalamina II
Almacenamiento
Transcobalamina I
Hígado
Citosol
Hidroxicobalamina
Se convierte a metilcobalamina o
entra en mitocondrias para
formar
5’desoxiadenosilcobalamina
Coenzimas activas:
Metilcobalamina
desoxiadenosilcobalamina
Síntesis
por
MOO´s
microbiota bacteriana o
alimentos animales.
Fuentes:
hígado,
leche
entera,
huevos,
ostras,
gambas frescas, cerdo y
pollo.
Hipótesis de la
trampa de
folato
Carencia: células en división
rápida
como
tejido
eritropoyético de MO y
células del intestino
Necesitan N5, N10- metileno
y
N10-formilo
del
tetrahidrofolato para ADN.
Afecta N5-metilo THF para
la
metilación
de
homocisteína a metionina
Carencia de cobalamina
carencia de THF
Sx purinas
y TMP
A. megaloblástica
Almacenamiento (4-5 mg)
Pueden pasar varios años
para la aparición de Sx
Ej: Px´s c/gastrectomía por
déficit de factor intrínseco
que disminuye su absorción
Anemia
Perniciosa
Malabsorción del intestino,
secreción de ácido gástrico y
eficiencia de absorción de B12
Destrucción autoinmune de
céls. parietales Del estómago
Factor intrínseco (une B12)
Unión a receptores ileón (circu)
Síntomas:
anemia,
Sx
neuropsiquiátricos (SNC)
Tratamiento: B12 oral o
cianocobalamina (IM)
Folatos enmascaran
Acumulación
de
ácido
metilmalónico y homocisteína
aciduria metilmalónica y
homocistinuria
ÁCIDO ASCÓRBICO
(VIT. C)
Forma activa: ascorbato
(agente reductor en varias
reacciones)
Coenzima en Rxn´s de
hidroxilación.
Mantenimiento de tejido
conjuntivo, cicatrización de
heridas, absorción de hierro
(intestino)
Pertenece los antioxidantes
con Vit. E y β-caroteno
Enf. Crónicas como
cardiopatía coronaria y cáncer
ESCORBUTO
Inflamación y dolor de
encías, pérdidas de dientes,
fragilidad
de
vasos
sanguíneos, hinchazón de
articulaciones y anemia
Defecto en la hidroxilación
del colágeno
Problemas
en
tejido
conectivo
Muy lábil: se destruye fácilmente por oxígeno, iones
metálico, aumento de pH, calor y luz
Se oxida durante transferencia de reductores a ácido
deshidroascórbico
Agente reductor
Síntesis de colágeno y adrenalina, esteroides, degradación
de tirosina, formación de ácidos biliares, absorción de
hierro, metabolismo mineral de hueso
Función:
Mantener los cofactores metálicos en su estado de valencia
más baja
Fuentes
Cítricos y frutas con jugo
Brotes de vegetales
BIOTINA
• Estructura Química: derivado imidazólico.
• R.D.R: Niños: 10 – 30 mg. Adultos: 100 mg. .
• Fuentes: Bacterias intestinales
• Coenzima: Biocitina. Reacciones de Carboxilación
•Lipogénesis, gluconeogénesis y catabolismo de aminoácidos de
cadena ramificada
• Deficiencia: Avidina (Huevo). Depresión, dermatitis,
mialgias y alucinaciones. Inmunosupresión (Niños)
Ausencia de enzima holocarboxilasa sintasa
Adhiere biotina a residuo lisina de proteínas
transportadoras de biotina deficiencia de
carboxilasa múltiple
Deficiencia de Biotina
Deficiencia al ingerir huevos crudos
Avidina + biotina impide absorción
Síntomas de deficiencia
Depresión, alucinaciones, dolor muscular y
dermatitis inmunodeficiencia
Ácido Fólico
Folatos son derivados de ácido
pteroíl glutámico o fólico
Anillo de pteridina + ácido paraaminobenzoico (ácido pteroico) +
ácido glutámico
Reacciones de transferencia de
único carbono en vías como
síntesis de colina, serina, glicina,
metionina y ácidos nucleicos
Deficiencia contribuye a
hiperhomocisteinemia riesgo
cardiovascular
Activo: tetrahidrofolato (H folato)
4
Deben hidrolizarse los poliglutamatos por
la glutamil hidrolasa (conjugasa) en
intestino delgado folato de
monoglutamilo
Se reduce a tetrahidrofolato en celula
intestinal por folato reductasa
Usa NADPH como donador de
equivalentes reductores
Poliglutamatos de tetrahidrofolato son
coenzimas funcionales en tejidos
Serina provee unidades de carbono como grupos metileno
Se transfieren en forma reversible al H4folato para formar
glicina y N5-N10 metilen- H4folato
Se reduce a N5 metilH4folato
Metilación de homocisteína
Se oxida a N5-N10 metenil- H4folato hidratarse a N10formil- H4folato o N5-formil- H4folato (ácido folínico)
Formiminoglutamato o Figlu
Transfiere su grupo formimino a H4folato para formar N5formimino- H4folato