Transcript Communication interventriculaire (CIV)

Communication interventriculaire
(CIV)
Presenté par:
Ben Afia Amira
Ben Abed Haifa
Ben Abdesselem Khouloud
Introduction

La communication interventriculaire est un "trou" dans le septum
interventriculaire créant ainsi une communication entre le ventricule
gauche et le ventricule droit.

C’est l’anomalie cardiovasculaire la plus fréquente de l’enfant quelque soit
isolée ou associée à d’autre anomalies cardiovasculaire congénitales : La
plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-25%)

Les CIV se caractérisent par leur diversité anatomique qui rend compte
des grandes variations de leur expression clinique et de leur évolution.

Le diagnostic des CIV est devenu plus aisé et plus précis grâce à
l’échocardiographie couplée au doppler couleur.

L’évolution des CIV, variable selon leur dimension et leur siège, peut être
prédite dès les premiers mois de vie par l’analyse de leur anatomie au
cours de la surveillance échocardiographique.
Rappel anatomique du
septum interventriculaire
Septum d’entrée ou postérieur (CIV
d’admission)
Septum trabéculé ou musculaire(CIV
musculaire)
Septum infundibulaire ou sous
aortique(CIV d’éjection)
Septum membraneux (CIV les plus
fréquentes)
CIV musculaires
La communication est
adjacente à l'anneau de la
valve tricuspide et présente
parfois une extension
musculaire.CIV membraneuse
embryologie
Mécanismes:
 hypo-développement du septum conal ou
mauvais alignement
 absence de fusion des bourrelets
endocardiques
 perforation exagérée du septum musculaire
IV
 mauvaise fusion des différents constituants
du septum IV
 (Zone de faiblesse: septum membraneux)

Autres causes non congénitales de
CIV
Trauma, Désordre Traumatique
 Maladies Infectieux (agent
spécéfique)
 Désordre Dégénérative, Nécrose,
Troubles Relatifs à l'âge
 Désordres Anatomique, Corps
Etrangers
 Désordres Artérioscléreux,
Vasculaires,Veineux(IDM aigu)….

Épidémiologie génétique
La CIV isolée est malformation la plus commune
représantant 20 à 25 % des malforamtions
cardiovasculaires des nourrisons .
 Avant l’aire de l’échocardiographie , la prévalence
estimée sur des données cliniques variait de 1.3 à
2.9 pour 1000 naissnces .
 Avec l’avennement du Doppler couleur
permettant d’identifier facilement les petites CIV
trabéculées , la prévalence des CIV est devenue
plus élevée : 5.5 à17.9 pour mille naissances .

La cause de la CIV est inconnue dans la majorité des cas .
 Il n’ya pas de prédominance de sexes .
 Les formes familiales sont très rares .
 En cas d’aberrations chromosomiques :
 les CIV larges(foramen de grand diamètre) sont fréquentes ; leurs
découverte à l’échographie anténatales facilite le diagnostic des
anomalies chromosomiques grâce au caryotype fœtale .
 Les trisomies 13 et 18 comportent une CIV d’admission large dans
80 à 90 % des cas .
 Dans la trisomie 21 , la CIV est la malformation cardiaque la plus
fréquente après le canal atrioventricuaire .
 La délétion 22q11 est observée dans 10% des CIV
prémembraneuses à extension infundibulaire avec ou sans
malalignement .
 Les CIV sont aussi observées dans de nombreux syndromes
malformatifs

physiopathologie
Un passage du sang entre les deux ventricules:
Shunt gauche_droit
augmentation de la quantité du sang qui revient aux poumons (3 à 5 fois la
nle):pression très élévée
augmentation du retour veineux vers l’OG:augmentation du volume
télésystolique et télédiastolique du VG
Le shunt s’équilibre plus tard mais l’hypertension devient irréversible en qq
années
Le shunt G-D s'inverse et le sang passe de D à G.
Le sang non oxygéné se mélange au sang oxygéné avant de circuler: cardiopathie
cyanogène.




Les conséquences physiologiques des CIV sont de deux
types :
atteinte artériolaire pulmonaire par augmentation du
débit pulmonaire (HTAP)
dysfonction cardiaque liée à la surcharge diastolique du
ventricule gauche
Elles sont déterminées par la magnitude du shunt
gauche–droit fonction de la dimension du défaut septal
et de l’état des résistances vasculaires pulmonaires
La dimension de la CIV est déterminante

large si après l’ âge d’un mois entraine une
défaillance cardiaque ou HTAP avec égalisation
des pressions entre les deux ventricules
CIV non restrictive (type IIb )

Restrictive : sans élévation de la pression
artérielle pulmonaire (type Ia, Ib ou de IIa) car
leur dimension limite le degré limite le degré du
shunt
En cas de CIV non restrictive , les RVP
diminuent progressivement au cours des
premiers mois , mais elles peuvent se
maintenir longtemps à un niveau élevé ,
expliquant la découverte tardive de CIV
larges chez des enfants asymptomatiques.
Après avoir baissé , les RVP risquent
d’augmenter sous l’effet de l’hyperdébit
pulmonaire provoqué par une CIV non
restrictive .
Période néonatale
Enfant de moins de 1
an
> À 2 ans
les RVP sont proches
des résistances
systémiques
le shunt est faible quelle
que soit la dimension de
la CIV
les RVP sont encore
basses
l’hypertension
pulmonaire est
réversible
l’hypertension
pulmonaire sont
irréversibles
les RVP peuvent
dépasser le niveau des
résistances systémique ,
ce qui entraines une
inversion du shunt
ventriculaire et
l’apparition d’une
désaturation artérielle
NB: l’association d’une CIV avec HTAP et d’une
cyanose constitue le syndrome d’Eisenmenger
La dilatation des artères pulmonaires peut
entrainer chez le nourrisson une
compression des bronches à l’origine de
dyspnée et de troubles de ventilation
risquant d’évoluer vers une insuffisance
respiratoire aigue .
Classification
1)anatomique: de Van PRAAGH
2)Classification physiopathologique:
CIV I: maladie de ROGER (le shunt est peu
volumineux, les pressions droites et gauches ne sont
pas modifiées)
* CIV restrictive: PAP/PS<0,3 QP/QS = 1-1,5
CIV II: CIV à gros débit (le shunt gauche-droite est
important ; les pressions droites sont modérément
élevées)
*CIV IIa large/restrictive: PAPS 0,3-O,7 QP/QS >2
*CIV IIb large/non restrictive: PAPS 0,7-1 QP/QS
>2
CIV III: complexe d’EISENMENGER (une
élévation importante des résistances pulmonaires par
maladie artériolaire pulmonaire obstructive )
* CIV large: PAPS/PS>1 QP/QS<1
CIV IV:CIV à poumons protégés
(développement d'une sténose pulmonaire musculaire,
infundibulaire réactionnelle, qui va protéger les
poumons contre l'HTAP )
* CIV + SP: gr VD-AP > 25 mmHg PAPS/PS<0,7
QP/QS>2
Clinique






- le souffle systolique est intense, maximum
haut situé ;
le 2è bruit est diminué au foyer pulmonaire.
Radio:
pas de cardiomégalie ;
vascularisation pulmonaire normale ou peu
augmentée.
- E.C.G. : hypertrophie ventriculaire droite
exclusive.

La présentation clinique dépend de la taille et de la position de la
CIV. Elle est donc très variable, allant du nourrisson parfaitement
asymptomatique en dehors d'un souffle cardiaque isolé au tableau
de grande insuffisance cardiaque.

L'auscultation cardiaque : habituellement un souffle systolique diffus
(« en rayons de roue »)
l’intensité est inversement proportionnelle à la taille de la
communication et ne reflète absolument pas la gravité de la CIV

Bruit de « galop » traduisant une augmentation de débit au travers
de la valve mitrale ;

Eclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire traduisant une
élévation des pressions pulmonaires.

signes d' insuffisance cardiaque: se traduisant par des sueurs, en particulier
sur le front et le cuir chevelu, très inhabituelles chez un nourrisson (cela
peut aller d'un front un peu moite à des cheveux trempés comme à la
sortie du bain) et une respiration rapide (polypnée) lors d’efforts tels que
les pleurs ou la prise du biberon. Celle-ci est lente, entrecoupée de pauses
et laisse des restes plus ou moins importants à chaque tétée. Ces
difficultés d'alimentation s'accompagnent rapidement de troubles de la
croissance.

La cyanose (coloration bleutée de la peau et des muqueuses) est
normalement absente dans la CIV. Si une cyanose apparait, d'abord lors des
colères puis de façon plus ou moins permanente, cela signifie :
-soit que le diagnostic initial de CIV est faux et qu'il s'agissait
d'une Tétralogie de Fallot. C'est une éventualité non exceptionnelle si le
diagnostic de CIV évoqué à la naissance sur l'auscultation n'a pas été vérifié
et confirmé par une échocardiographie ;
-soit que la CIV se complique d'une hypertension pulmonaire fixée et
qu'un syndrome d'Eisenmenger est en train de s'installer (voir plus haut).
Examens complémentaires

L'échocardiographie doppler :
 En pratique, cet examen, non douloureux et non irradiant suffit
pour poser un diagnostic précis de la malformation et sauf
exception pour apprécier son retentissement et sa gravité.
 Le doppler permet de quantifier le shunt (calcul du rapport du
débit systémique sur débit pulmonaire).
 Cet examen permet également de détecter des anomalies
cardiaques associées, d'évaluer le retentissement sur le
ventricule droit et d'estimer les pressions des cavités cardiaques
droites.
le flux vert témoigne d'un passage de sang
entre le ventricule gauche et le ventricule
droit à travers le septum

La radiographie du thorax :
 augmentation de l'ombre cardiaque avec débord de l'arc inférieur gauche .
 Cette « cardiomégalie » est grossièrement proportionnelle à l'importance du
débit à travers la communication.
 augmentation des opacités vasculaires pulmonaires, traduisant
l'augmentation de débit dans les vaisseaux (artères, capillaires et veines)
des poumons. parfois, aspects d'atélectasie ou de distension alvéolaire
localisés, traduisant des troubles des échanges gazeux liés à la
compression des voies aériennes (bronches et bronchioles) par les
artères pulmonaires dilatées.

L' électrocardiographie:
Cet examen reste normal dans les petites
CIV.
 Lorsque le shunt est plus important, il peut
montrer des signes d'hypertrophie ventricule
gauche, habituellement déjà bien objectivés
par l'échocardiographie
Différentes formes cliniques
1_Communication interventriculaire groupe I - Maladie de
Roger


Pas de trouble fonctionnel.
Souffle holosystolique rude, intense, frémissant, mésocardiaque, quatrième
espace intercostal gauche, irradiant en rayon de roue.
B2 normal au foyer pulmonaire.
 Le volume cardiaque est normal.
 L'électrocardiogramme est normal.
 L'échocardiogramme montre le défaut septal, avec souvent un petit
anévrisme qui bombe dans le ventricule droit, et le Doppler précise qu'il
n'y a pas d'HTAP.
 Le cathétérisme montre un shunt minime ; il est en fait inutile. L'évolution
se fait le plus souvent vers la fermeture spontanée avant trois ans,
quelquefois plus tard, jusqu'à 15 ans.
 Il existe un risque d'endocardite infectieuse, d'où prévention systématique.

2_Communication interventriculaire groupe IIa
Il s'agit d'un gros shunt qui entraîne
→
→


soit une insuffisance cardiaque
soit des bronchites à répétition associées à une hypotrophie avec
déformation thoracique, bombement parasternal gauche.
Auscultation Souffle holosystolique intense mésocardiaque de
communication interventriculaire associé à un souffle d'éjection
pulmonaire avec B2 dédoublé associé à un roulement diastolique
d'hyperdébit mitral.
Radiographie Cœur augmenté de volume, dilatation de l'artère
pulmonaire et de ses branches, avec hypervascularisation pulmonaire.

Électrocardiogramme Hypertrophie ventriculaire gauche, avec
ondes Q profondes en V5 V6 et ondes T de surcharge diastolique.
Hypertrophie auriculaire gauche. Écho-Doppler cardiaque :
visualise la dilatation des cavités droites et le shunt, précise la
pression pulmonaire, évalue le débit pulmonaire.

Le cathétérisme des cavités droites précise l'importance du
shunt mais surtout l'existence d'une hypertension artérielle
pulmonaire modérée qui reste inférieure à 70 % de la pression
systémique.

L'angiographie intraventriculaire gauche montre le passage
du produit de contraste par communication interventriculaire dans
le ventricule droit
3_Communications interventriculaires avec grande
hypertension pulmonaire:
c'est-à-dire :
 Communication interventriculaire groupe IIb, avec gros shunt et
hypertension artérielle pulmonaire avec hyperdébit.
Communication interventriculaire groupe III avec résistances
pulmonaires élevées et petit shunt.
Troubles fonctionnels Polypnée, cyanose à l'effort, infections
pulmonaires, insuffisance cardiaque, retard staturo-pondéral,
déformation thoracique déjà décrite.
 Auscultation Éclat de B2 au foyer pulmonaire.
 Électrocardiogramme Grande hypertrophie ventriculaire droite
retrouvée par l'échocardiogramme.
 Le cathétérisme permet de trancher et de faire la part du shunt
et des résistances pulmonaires. De toute façon, l'hypertension
artérielle pulmonaire est très élevée, plus de 70 % de la pression
systémique.
 Le pronostic spontané est très grave ; de ce fait, l'intervention est
justifiée si l'on a la preuve de la réversibilité de l'hypertension
artérielle pulmonaire.
4_Communication interventriculaire associée à une sténose
pulmonaire, appelée communication interventriculaire à
poumons protégés : groupe IV.
La sténose pulmonaire empêche la constitution d'une hypertension artérielle
pulmonaire.

Il existe un gros souffle d'éjection au foyer pulmonaire et le B2 P est normal ou
diminué.

L'électrocardiogramme montre une grande hypertrophie ventriculaire droite avec
surcharge systolique.

L'échocardiogramme et le Doppler montrent la communication interventriculaire,
l'hypertrophie ventriculaire droite, la sténose pulmonaire.

Le cathétérisme et l'angiographie font la preuve du shunt et d'un gradient donc
d'une sténose soit infundibulaire, soit valvulaire pulmonaire supérieure à 25 mmHg.
Formes associées:
Communication interventriculaire avec insuffisance
aortique : syndrome de LAUBRY et PEZZI dû au prolapsus
de la sigmoïde antéro-droite, soit à une endocardite
infectieuse, greffée sur une communication interventriculaire
haute.
Intérêt de l'échocardiographie et du Doppler pour
détecter l'insuffisance aortique.
Communication interventriculaire et
communication inter-auriculaire
 Communication interventriculaire et persistance du
canal artériel
Communication interventriculaire et coarctation
aortique.
diagnostic

Anténatal :
Le diagnostic de CIV est possible pendant
la grossesse, mais reste encore
relativement rarement posé quand la
communication est petite et de siège
membraneux ou musculaire.
*** gestion de la grossesse:
 préciser la localisation de cette CIV
puisque certaines justifieront la réalisation
d'une amniocentèse à la recherche d'une
anomalie chromosomique
 de tenter d'apprécier sa taille
 de rechercher d'éventuelles anomalies
associées

Diagnostic post natal:
Prise en charge du nouveau-né:




En l'absence de diagnostic antenatal, c'est habituellement la
perception d'un souffle cardiaque à l'auscultation qui révèle
l'existence d'une CIV.
Ce souffle est souvent absent lors des tout premiers jours de vie,
en particulier quand le pédiatre examine le nouveau-né en salle de
travail ou le lendemain de l'accouchement. Ceci est lié au fait que
les pressions pulmonaires sont encore élevées et qu'il n'y a pas de
shunt significatif au travers de la communication.
Le diagnostic de CIV est donc souvent retardé sans qu'il y ait eu
d'erreur ou insuffisance médicale.
Quand le souffle est découvert, il est habituellement de faible
intensité
Traitement

Médical

Chirurgical

Traitement par cathétérisme
interventionnel
Traitement médical
C'est un traitement visant à diminuer les
manifestations d'insuffisance cardiaque et
d'œdème pulmonaire. Il peut être indiqué chez le
nourrisson dans les premiers mois de vie.
 Ce traitement repose sur l'utilisation de la
Digoxine (digitalique), d'utilité contestée par
certains, de diurétiques (médicaments augmentant
la diurèse) et de médicaments vaso-dilatateurs
tels que les inhibiteur de l'enzyme de conversion
de l'angiotensine principalement.

On y adjoindra souvent des mesures de
puériculture telle que repos et calme,
atmosphère tempérée dans la chambre, position
surélevée de la tête du berceau, alimentation
par un lait enrichi, etc.
 On limitera au mieux les contacts avec
l'entourage (en particulier les frères ou sœurs
scolarisés) pour limiter les risque de contage
infectieux. Pour les mêmes raisons, les séjours
en crèche sont fortement déconseillés et on ne
peut envisager le recours à une gardienne
(expérimentée) que si elle ne s'occupe que de
votre enfant ou, à la rigueur, d'autres
nourrissons du même

Traitement chirugical

Deux types d'intervention chirurgicales peuvent être
envisagées :

cerclage (ou banding) de l'artère pulmonaire :
Il s'agit d'une intervention « palliative », c'est-à-dire qui
vise à limiter de façon transitoire les conséquences de
l'anomalie sans corriger celle-ci.

la fermeture de la CIV par un patch de péricarde ou de tissu
synthétique:
C'est l'intervention « curative » et (normalement)
définitive.

Leurs places respectives ont fortement évolué au cours du
temps et actuellement, dans les pays développés, la plupart des
CIV font d'emblée l'objet d'une fermeture par patch, sans mise
en place préalable d'un cerclage.