Transcript PowerPoint Presentation
Рахіт. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика.
Завідувач кафедри педіатрії з дитячою хірургією N1 проф. О.Є.Федорців
Визначення
• РАХІТ є загальним захворюванням організму, викликаним недостатнім поступленням вітаміну Д в організм дитини або (та) порушенням його синтезу в організмі, з переважанням змін зі сторони фосфорно-кальцієвого обміну, і проявляється, в першу чергу, змінами кісткової системи, зниженням резистентності організму, порушенням функціонування інших органів і систем.
• “Сам по собі рахіт не буває причиною смерті дітей. Але хто, як не рахітики помирають від пневмоній, кишкових інфекцій, кору, кашлюка…” (Н.Ф.Філатов)
Рахіт активний
• Рахіт - захворювання дітей раннього віку, в основі якого лежать недостатність вітамінів групи Д в організмі, порушення мінерального та інших видів обміну речовин внаслідок чого мають місце розлади формування скелета, функцій внутрішніх органів та систем.
Активний рахіт
Актуальність
• • • Проблема порушень фосфорно-кальцієвого обміну у дітей за останні роки набула великого значення. Це пов’язано із збільшенням кількості дітей з проявами рахіту.
Рахіт – поширене захворювання серед дітей перших двох років життя. Воно відоме ще з часів Сорана Ефеського (98-138 роки н.е.) і Галена (131-211 роки н.е.).
За даними різних авторів поширеність рахіту становить від 56,6% до 80,6%. Серед недоношених дітей частота рахіту – 75-85%.
• • Захворювання має багатофакторну природу і переважно вражає дітей в період їх швидкого росту.
Порушення фосфорно-кальцієвого обміну веде до значних змін в організмі дитини, так як кальцій є одним з найважливіших мінералів, який міститься в усіх тканинах, клітинах і субклітинних структурах.
Фактори схильності
• • • • • • • • 1. Фактори, які сприяють розвитку рахіту: а) з сторони матері: вік матері < 17 і > 35 років; гестози вагітності; екстрагенітальна патологія (обмінні захворювання, патологія травного каналу, нирок); дефекти харчування під час вагітності і лактації (дефіцит білка, кальцію, фосфору, вітамінів Д, В1, В2, В6); недотримання режиму дня (недостатня інсоляція, гіподинамія); ускладнені пологи; несприятливі соціально-економічні умови.
• • • • • б) зі сторони дитини: час народження (частіше хворіють діти, народжені з вересня по червень) (анактіноз-нестача сонячного опромінення); недоношеність, морфо-функціональна незрілість; велика маса тіла при народженні (більше 4 кг); швидка прибавка у масі тіла протягом перших трьох місяців життя; раннє штучне і змішане вигодовування неадаптованими молочними сумішами;
• • • • • • недостатнє перебування на свіжому повітрі; недостатній руховий режим (туге сповивання, відсутність ЛФК, масажу); перинатальне ураження ЦНС з пошкодженням ІІІ шлуночка; захворювання шкіри, печінки, нирок, синдром мальабсорбції; часті ГРВІ і кишкові інфекції; прийом протисудомних препаратів (фенобарбітал, седуксен та ін.).
Фактори ризику розвитку рахіту
• • • • • • • • • Гестаційний вік менше 30 тижнів; Мала маса тіла при народженні (менше 1500 г); Затримка внутрішньоутробного розвитку; Гіпоксія плода і новонародженого, в зв язку з порушенням дихальних ферментів (гідроксилювання віт Д); Тривалий СДР; Стійкий ацидоз; Тривале парентеральне харчування; Годування лише грудним молоком; Інфекційні захворювання.
Причини розвитку рахіту
• Дефіцит вітаміну D в результаті: порушення його поступлення з продуктами харчування; порушення утворення в шкірі; порушення його метаболізму.
* Дефіцит кальцію, фосфору, білка, вітамінів, мікроелементів (міді, кобальта, заліза, марганцю).
Класифікація
• • • • • • • вітамін – Д – дефіцитний рахіт; вітамін - Д – залежний рахіт; вітамін – Д - резистентний рахіт; вторинний рахіт.
Вітамін - Д – дефіцитний рахіт має наступні варіанти:
кальційпенічний; фосфорпенічний; без вираженого відхилення вмісту кальцію і фосфору в сироватці крові від норми
• • • • • • • За характером перебігу розрізняють: гострий; підгострий; рецидивуючий.
За ступенем тяжкості виділяють: легкий (1 ступінь); середньо тяжкий (2 ступінь); тяжкий (3 ступінь).
Початковий період хвороби
• • • виявляють найчастіше у віці 2-3 міс., що проявляється появою таких симптомів: неспокій дитини; порушення сну; здригання.
• • • • • • • • В подальшому приєднуються: пітливість (особливо в ділянці голови); гіперестезія; підвищена вазомоторна збудливість; емоційна лабільність; облисіння потилиці (від тертя голівкою об подушку при підвищеній пітливості та збудливості); свербіж шкіри (в результаті подразнення шкірних рецепторів потом, що має кислу реакцію); метаболічний ацидоз (зсув рН крові у кислу сторону).
Період розпалу
• • • симптоми ураження кісткової системи залежать від перебігу рахіту: при
гострому
перебігу переважають симптоми
остеомаляції
(розм’якшення) кісток та їх деформації; при
підгострому
перебігу домінують симптоми
гіперплазії
(розростання) остеоїдної тканини.
Можливі зміни з сторони кісток при гострому перебігу
з сторони кісток черепа плоска потилиця; розм’якшення країв великого тім’ячка, збільшення його розмірів; незарощення малого тім’ячка; розм’якшення швів; асиметрія черепа (сплощення в бокових або передньо-задніх розмірах);
краніотабес
(розм’якшення кісток черепа особливо потиличної кістки та задніх частин тім’яних кісток); недорозвиток нижньої щелепи; порушення прикусу; порушення прорізування зубів (несвоєчасне і неправильне); сідлоподібний ніс.
Краніотабес
• –
(craniotabes; краніо- череп, лат. tabes руйнування, виснаження)
великого та малого тім розмягчення і витончення плоских кісток черепа в ділянці ячок, над сосцевидним відростком і по ходу черепних швів; симптом рахіту при гострому перебігу.
•
1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.
• • • • • • • • зі сторони грудної клітки: деформація грудної клітки; деформація грудини: (вдавлена всередину – „груди чоботаря”, виступаюча вперед – „куряча” або „килеподібна”).
зі сторони хребта: патологічний кіфоз; патологічний лордоз; сколіоз;
Підгострий перебіг
• • • • з сторони тазу: плоско-рахітичний таз.
з сторони довгих трубчастих кісток: О-подібна деформація нижніх кінцівок; Х-подібна деформація нижніх кінцівок
• • • • • • • •
Можливі зміни з сторони кісток при підгострому перебігу
з сторони кісток черепа: квадратна форма голови, збільшення лобних горбів („олімпійський лоб”), збільшення тім’яних горбів, збільшення потиличного горба; з сторони грудної клітки: „рахітичні вервиці” (розростання остеоїдної тканини в місцях переходу хрящової частини ребер у кісткову), стовщення епіфізів кісток передпліччя і гомілки; „рахітичні браслети” в ділянці зап’ястя; в міжфалангових суглобах пальців рук виникають зміни, що носять назву „нитки перлин”.
Підгострий перебіг
Зміни зі сторони м’язової системи
• • • • • • • м’язова гіпотонія; збільшення об’ємів рухів у суглобах („розбовтаність” суглобів); гіпотонія м’язів передньої стінки живота (при лежанні горілиць спостерігається „жаб’ячий” живіт); гіпотонія гладких непосмугованих м’язів кишок (сприяє закрепам); високе стояння діафрагми, зменшена її рухливість; рухове гальмування статичних і кінетичних функцій (пізно тримають голівку, сідають, стають на ноги, ходять); можливе формування кил (пахової, пупкової), розходження м’язів живота.
М’язова гіпотонія
• • • Зміни зі сторони органів дихання: порушення легеневої вентиляції, обумовлене деформацією грудної клітки, гіпотонією міжреберних м’язів, слабкістю діафрагми; тахіпное (збільшення частоти дихальних рухів); у нижніх відділах легень можуть з’являтись ателектази.
• • • • • Зміни зі сторони серцево-судинної системи: тахікардія (збільшення частоти серцевих скорочень); слабкість тонів серця; поява систолічного шуму на верхівці; можливе розширення меж серця (при вираженій м’язовій гіпотонії); на ЕКГ – зниження вольтажа зубців, подовження Р – Q, розширення комплексу QRS.
• • • Зміни зі сторони системи травлення: закрепи (порушення моторики травного каналу); зменшення секреції ферментів (гіпоферментія), що призводить до порушення травлення, розвитку диспепсії; збільшується печінка.
Зміни зі сторони системи крові:
• гіпоксемія; • сповільнюється кровоплин; • виникає гіпохромна анемія.
• • • • • Зміни зі сторони мінерального обміну: гіпокальціємія; гіпофосфатемія; збільшення кількості лужної фосфатази.
Зміни зі сторони вітамінного обміну: гіповітаміноз А, Е, С та ін.
Зміни зі сторони кислотно-основного обміну: ацидоз.
Кісткова лужна фосфатаза
• продукується остеобластами – крупними одноядерними клітинами, які лежать на поверхні кісткового матрикса в місцях інтенсивного формування кістки. Завдяки позаклітинному розташуванню фермента в процесі кальцифікації можна прослідкувати прямий зв язок між захворюванням кістки і появою фермента в сироватці крові. У дітей лужна фосфатаза підвищена до періоду статевого дозрівання.
Збільшення активності лужної фосфатази супроводжує рахіт будь-якої етіології.
Маніфестна клінічна картина кальційпенічного варіанту рахіту у дітей характеризується:
• • класичними кістковими змінами з переважанням процесів остеомаляції; з сторони - ЦНС-підвищеною нервово м’язовою збудливістю: тремор рук, порушення денного і нічного сну, немотивований неспокій, зригування, дисфункціях кишківника;
• • розлади вегетативної нервової системи: підвищена пітливість, тахікардія, білий дермографізм; в біохімічному аналізі крові: помітне зниження кальцію в сироватці крові і в еритроцитах, високий рівень паратіреоїдного гормону і зниження концентрації кальцитоніна у венозній крові; в сечі: кальційурія.
• Рахіт, що протікає на фоні незначних змін показників кальцій-фосфорного обміну характеризується: підгострим перебігом хвороби з вираженою гіперплазією остеоїдної тканини в ділянці лобних, тім’яних горбів; відсутністю у хворих чітких змін з сторони нервової і м’язової систем; в крові спостерігається помірне підвищення концентрації паратгормона, незначні зсуви у вмісті кальцитоніна; в сечі: відсутність змін екскреції циклічних нуклеотидів.
Симптоми вродженого рахіту:
• • • • наявність обширних вогнищ остеомаляції кісток черепа; формування рахітичних „вервиць”; м’які і податливі кістки грудної клітки при їх пальпації; не закрите мале тім’ячко, збільшені розміри великого тім’ячка, розходження основних кісткових швів черепа;
• • неспецифічні симптоми гіпокальціємії: тремор, тахікардія, підвищена нервово-м’язова збудливість; біохімічний аналіз крові: гіпокальціємія, різнонаправлені зміни вмісту неорганічного фосфору в сироватці та еритроцитах венозної крові (в сторону як зниження так і підвищення); підвищення активності лужної фосфатази.
Період реконвалесценції
• • • • характеризується наступними симтомами: покращенням самопочуття; відновленням сну; зменшенням пітливості; зменшенням м’язової гіпотонії;
• • • • • • • • залишаються зміни зі сторони кісткової системи: „олімпійський лоб”; квадратна форма черепа; сідлоподібний ніс; порушення прорізування зубів (запізнення і зміна черговості); порушення прикуса; лордоз; кіфоз; сколіоз; плоскорахітичний таз; О-подібне або Х-подібне викривлення нижніх кінцівок.
Деформації нижніх кінцівок
Зміни на рентгенограмі:
• • • • остеопороз; бокалоподібні розширення метафізів; розмитість і нечіткість зон попереднього звапнення; викривлення кісток.
Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:
рівень загального кальцію в сироватці крові
2,25 2,50 ммоль/л,
рівень неорганічного фосфору в сироватці крові
1,45 2,10 ммоль
активність лужної фосфатази
140 220 од.
(для дітей віком до 3-х років)
Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею)
• • • • від'ємна (-) слабопозитивна (+) позитивна (++) різко позитивна (+++)
Основні принципи лікування
• Мета лікування-усунення головних симптомів захворювання з боку кісткової, нервової та інших систем організму дитини, нормалізація показників фосфорно-кальцієвого обміну.
Методи лікування
• • Медикаментозні: препарати вітаміну Дз, препарати кальцію, магнію, оротової кислоти, карнітину хлориду, АТФ, полівітаміни (Е, гр. В, С) - у вікових дозах.
• • • додаткові: дотримання режиму дня та санітарно гігієнічного режиму природне вигодовування, при неможливості адаптовані замінники грудного молока через 2 тижні від початку медикаментозного лікування - призначити ванни: сольові (для дітей малорухомих, пастозних), хвойні (переважно збудженим дітям), трав'яні (дітям з ексудативно-катаральним діатезом), загальний массаж, ЛФК
Лікувальне призначення вітаміну D 3
• • • Добова доза вітаміну D 3 для дітей, хворих на рахіт різного ступеня тяжкості процесу: легкий ступінь - 2000 МО, середньої важкості - 4000 МО, важкий - 5000 МО.
Тривалість прийому вітаміну D 3
протягом 30-45 днів; у подальшому для попередження загострень та рецидивів хвороби по 2000 МО протягом 30 днів 2-3 рази на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці до 3-5 річного віку.
Профілактичне призначення вітаміну D 3
• Здоровим вагітним жінкам: з 28-32 тижня вагітності 500 МО щоденно протягом 6-8 тижнів
• Вагітним з груп ризику (гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, хронічні хвороби печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальціємії і порушень мінералізації кісткової тканини): з 28-32 тижня вагітності 1000-2000 МО щоденно протягом 8 тижнів
Постнатальна профілактика рахіту
• Доношеним здоровим дітям на 2-му місяці життя 500 МО щоденно протягом 3-х років за виключенням 3-х літніх місяців
(курсова доза на рік - 180000 МО )
або: на 2-му, 6-му, 10-му місяцях життя 2000 МО щоденно протягом 30 днів у подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними у 3 місяці
(курсова доза на рік - 180 000 МО)
• • • Доношені діти з груп ризику по рахіту: діти, які народились у жінок з акушерською та хронічною екстрагенітальною патологією; діти, що страждають синдромом мальабсорбції, природженою патологією гепатобіліарної системи, з двійні та від повторних пологів, з малими проміжками часу між ними, а також діти на ранньому штучному вигодовуванні; на 2-3 тижнях життя або залежно від стану дитини та умов життя 500-1000 МО або на 2-3 тижнях життя і на 6 му, 10-му місяцях життя 1000-2000 МО; щоденно до досягнення 3-х річного віку за виключенням літніх місяців або щоденно протягом 30 днів, в подальшому до 3-х річного віку по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці.
• Діти раннього віку, що часто хворіють: 4000 МО щоденно протягом 30 днів у подальшому 2-3 курси на рік по 2000 МО протягом 30 днів
• Діти, які тривалий час отримують протисудомну терапію (фенобарбітал, седуксен, дифенін) або кортикостероїди, гепарин: 4000 МО щоденно протягом 30-45 днів, у подальшому по 2-3 курси на рік з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
• Доношені діти з груп ризику по рахіту, які народились з клінічними симптомами природженого рахіту та недостатньою мінералізацією кісткової тканини: з 10-го дня життя 2000 МО щоденно протягом 30 45 днів, у подальшому по 3 курси на рік (30 днів кожний) з інтервалами між ними не менш ніж 3 місяці
• Недоношені діти I ступеня: з 10-14-го дня життя 500-1000 МО щоденно протягом першого півріччя життя, у подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
• Недоношені діти II та III ступеня З 10-20 го дня життя (після установлення ентерального харчування) 1000 2000 МО щоденно протягом першого півріччя життя, у подальшому по 2000 МО на добу протягом місяця 2-3 рази на рік з інтервалами між ними 3-4 місяці.
Критерії ефективності лікування
зменшення та усунення основних клінічних проявів хвороби нормалізація рівня кальцію та фосфору, зниження активності лужної фосфатази у сироватці крові При відсутності ефекту лікування необхідно уточнення діагнозу і виключення рахітоподібних захворювань
Вміст кальцію в деяких продуктах харчування (в мг/100 г)
• • • • • • • молоко цільне 3,3% - 116, йогурт - 120, сухофрукти - 100, тверді сири - 600-1000, сирок плавлений- 300, яйце куряче - 54, молочний шоколад -200.
•