Tumor Mediastinum

Sabrina Ermayanti Bagian Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi FK Unand

Tumor Mediastinum

Pendahuluan Anatomi mediastinum Diagnosis - Gambaran Klinis - Pemeriksaan Penunjang Tumor dan kista mediastinum Penatalaksanaan

Pendahuluan

Tumor Mediastinum Rongga Mediastinum Massa Sempit Lambat Penekanan pd organ sekitarnya Silent in early phase

Pendahuluan

 Gejala utama  sekitar penekanan pd organ  Insidentil pd pemeriksaan Ro thorak rutin  Gambaran khusus penyakit  sesuai dengan anatomi dan asal embriologi  50% malignansi pd anak dan 25% pd dewasa  Tumor metastase  >>

Anatomi Mediastinum

Anatomical Surgical Schwartz et al., 1999

Anatomi Medistinum

Anatomi Mediastinum

Albert: Clinical Respiratory Medicine, 2nd ed

,

p. 790

Anatomi Mediastinum

Anatomi Mediastinum; potongan melintang Mediastinum Anterior Mediastinum Medial Mediastinum Posterior

http://mywebpages.comcast.net/wnor/thoraxlesson3.htm

Anterior Superior

 Thymus Gland  Aortic Arch  Superior Vena Cava  Lymph Node  Parathyroid Gland  Ectopic Thyroid Tissue

Middle

 Pericardium  Heart  Great Vessels  Trachea  Trachea Bifurcation  Main Bronchi  Phrenic Nerve  Hilar Lymph Node

Posterior

 Esophagus  Vagus nerves  Sympathetic Chain  Thoracic duct  Thoracic desending  Aorta  Azygos  Hemiazygosvein  Paravertebral Lymphnode

Children Adult

•Neural tumours 40% •Lymphoma 20% •Teratomas & Cysts 10-15% •Thymic rare •Posterior Mediastinum •Most often benign •2/3 of tumors symptomatic •Neural tumours 20-27% •Thymic 19-26% •Cyst 18-21% •Teratoma \ lymphoma 11-12% •Anterior Mediastinum •Often Malignant •1/3 of tumors symptomatic •Ages 30 – 50

Diagnosis

 kegawatan (nafas, KV atau GI Tract)  Kegawatan nafas (+) tindakan tunda diagnostik life saving tidak menghilangkan kesempatan diagnostik pasti

Gambaran Klinis Anamnesis

>> tanpa gejala dan terdeteksi saat Ro thorak Jinak  penekanan organ sekitar Ganas  sekitar penekanan dan invasi organ

Gambaran Klinis

Gejala dan tanda  sesuasi organ       batuk, sesak / stridor  trakea &/ bronkus utama disfagia  esofagus SVKS  tumor ganas >> suara serak & batuk  N. laringeus paralisis diafragma  N. frenikus nyeri dinding dada  tumor neurogenik atau penekanan sistem syaraf

Pemeriksaan Fisik

  informasi  sesuai lokasi, ukuran dan keterbatasan organ lain  Dapat dikaitkan dg beberapa keadaan klinis spt: - miastenia gravis  timoma - limfadenopati  limfoma

Pemeriksaan Penunjang

 Rontgen toraks  Lokasi tumor  anterior, medial atau posterior  Tumor besar  sulit

Pemeriksaan Penunjang

 Tomografi  jarang dilakukan  CT scan toraks dgn kontras  lokasi tumor  perkiraan jenis  Menentukan stage  invasi sekitar +/  Guiding  sampel sitologi  Untuk menentukan luas radiasi

Pemeriksaan Penunjang

 Angiografi  Mendeteksi aneurisma aorta ( lebih sensitif dari flouroskopi dan ekokardiografi

Pemeriksaan Penunjang

 Floroskopi  aneurisma aorta  Ekokardiografi  deteksi fulsasi pada tumor yang diduga aneurima aorta  Oesopagografi  penekan atau invasi pada oesopagus  USG, MRI dan kedokteran nuklir

Pemeriksaan Penunjang

Prosedur endoskopi  Bronkoskopi      indikasi operasi  penekanan / pendorongan  invasi ke saluran napas +/  membedakan tumor paru dgn tumor mediastinum

Pemeriksaan Penunjang

Mediastinoskopi  Overuse  Invasive  Limited application  mediastinum anterior

Pemeriksaan Penunjang

Torakoskopi diagnostik Esofagoskopi Terbatas pada mediastinum bagian bawah

Pemeriksaan Penunjang

Prosedur Patologi Anatomi Pemeriksaan Sitologi Sampel       BJH  KGB, tumor superfisial Punksi pleura  efusi pleura Bilasan/Sikatan bronkus  bronkoskopi Biopsi jarum halus  massa intrabronkial yg mudah berdarah TTB  massa dekat dinding dada dan tidak dekat pembuluh darah TBNB guiding EUS

Pemeriksaan Penunjang

Prosedur Patologi Anatomi Pemeriksaan Histologi Sampel  Biopsi KGB atau Biopsi Daniels  Biopsi mediastinal  Biopsi eksisi pada massa tumor yang besar  Torakoskopi diagnostik  VATS

EUS: No incision, no anesthesia

Pemeriksaan Laboratorium

 Darah rutin ??  LED  Limfoma & TB  Uji tuberkulin  Limfadenitis TB  T3 – T4  tumor tiroid  α- fetoprotein dan β-HCG  germinal golongan seminoma tumor sel

Tindakan Bedah

Torakotomi eksplorasi  bila semua upaya diagnostik gagal

Pemeriksaan Lain

EMG  timoma / tumor lain  miastenia gravis /

myesthenic reaction

Klasifikasi Tumor Mediastinum

• Neurogenic •Berasal dari saraf ferifer •Neurofibroma •Neurilemoma( Schwanoma) •Neurosarcoma •Berasal dari ganlion simpatis •Ganglioneuroma •Ganglioneuroblastoma •Neuroblastoma •Berasal dari paraganglion •Pheochromocytoma •Chemodectoma (Paraganglioma) •Thimic •Thymoma •Carcinoid •Thymolipoma •Lymphoma •Hodgkin.s

•Histiocytic lymphoma •Undifferentiated •Germ Cell Tumors •Seminoma •Non seminomatous tumors •Pure embryonal cell •Mixed embryonal cell •Whith seminomatous elements •With trophoblastic element •With teratoid elements •With ektodermal sinus elements ( yolk sac tumors) •Teratoma , benign

Rosenberg SA; Cancer and Practice of Oncology , 4 th ed, 1993

Klasifikasi Tumor Mediastinum

•Aneurysms •Mesenchymal Tumor •Fibroma and fibrosarcoma •Lipoma and liposarcoma •Myxoma •Mesothelioma •Leiomyoma and leiomyosarcoma •Rhabdomiosarcoma •Xanthogranuloma •Mesenchymoma •Hemangioma •Hemangioendothelioma •Hemangiopeicytoma •Lymphangioma •Lymphangiomyoma •Lymphangiopericytoma •Endocrine Tumor •Thyroid •Parathyroid •Cysts •Pericardial •Broncogenic •Enteric •Thymic •Thoracic duct •Meningoceles •Hernias •Hiatal •Margagni •Lymphadenopathy •Implamatory •Granulomatous •Sarcoid

Differential Diagnosis of a Mediastinal Mass by Anatomic Location Baum and Crapo, 2004

Anterior mediastinum: “four Ts”—

Thymoma, Thyroid tumor, Terrible lymphoma, Teratoma

Germ cell tumor

Tumor Mediastinum Anterior

Teeth or bones on CXR Teratoma Seminoma Malignant non seminoma Thyroid Parathyroid Lipoma Aortic Cough, pain common Rarely, elevated -HCG Elevated AFP, -HCG, CEA Palpable cervical goiter High calcium, PTH, low PO4 Asymptomatic Vasculitis, aneurysm Often invasive and metastatic Nonspecific Calcifications; thyroid scan Tc 99 sestamibi scan Diffuse fat density on CT Enhanced with IV contrast

Tumor Mediatinum Anterior

Thymoma Myasthenia gravis and anti acetyl- choline antibody Round, oval, smooth or lobulated Cystic on CT or MRI Thymic cyst Asymptomatic or local pain Thymic carcinoma Often symptomatic Large, invasive Nonspecific Thymic carcinoid Carcinoid, Cushing s syndrome Fat and tissue density on CT Thymolipo ma Compression syndrome

Lymphoma

Tumor Mediastinum Media

Lymphadenopathy Systemic and local symptoms common, may be asymptomatic Bronchoscopic, CT or endoscopic needle aspiration or mediastinoscopy Often anterior, adenopathy common Significant if > 1 cm. Look for associated pulmonary or pleural abnormality Metastatic Inflammatory Vascular Cysts Esophageal Pulmonary, aortic or cardiac Dysphagia Enhanced with IV contrast Air fluid level Air fluid level on CXR, barium esophagram diagnostic Esophageal duplication cyst cancer Thyroid Foramen of Morgagni hernia Reflux symptoms common Barium esophagram diagnostic Between trachea and esophagus Fat, bowel gas, barium on CT

Posterior Neurogenic

Tumor Mediastinum Posterior

A/w neurofibromatosis Well delineated by MRI Vertebral Extramedullary hematopoieses Hemolytic anemia, splenomegaly Paravertebral mass on CT, bone scan positive Aortic Esophageal Aneurysm, dissection Enhances with IV contrast

Thymoma

Ca++

Hodgkin’s Lymphoma

Teratoma

Penatalaksanaan

 Tumor mediastinum

jinak

 operasi  Tumor mediastinum

ganas

 tgt jenis sel 

Jenis limfoma

hodgkin’s dan non hodgkin’s  sesuai protokol 

Jenis non limfoma



OPERASI saja



multi modaliti



tumor yg resisten thdp kemoterapi dan radiasi



ADJUVANT



NEOADJUVANT Operasi, radiasi dan kemoterapi

Penatalaksanaan

 Syarat untuk tindakan bedah elektif .

 Pemeriksaan spirometri – fungsi paru  Analisa gas darah, tekanan O2 arteri dan saturasi oksigen > 90 %  Syarat untuk kemoterapi dan radioterapi :    Hb Leukosit Trombosit > 10 % > 4.000 / dl > 100.000/dl  Tampilan ( PS) > 70 Karnofsky

Penatalaksanaan

 Cara Pemberian radio-kemoterapi    

Konkuren

 berbarengan 

Alternating

 Bergantian kemoterapi  radiasi diberikan diantara siklus 

Sekuensial

Kemoteapi > 2 siklus , lalu dilanjutkan dengan radiasi  Atau  Radiasi dulu lalu dilanjutkan dengna kemoterapi