Transcript Кардиомиопатии. Классификация

Кафедра госпитальной терапии №2 лечебного факультета ГОУ ВПО РГМУ
Заведующий кафедрой – академик РАМН, профессор
Г.И. Сторожаков
Руководитель СНК – к.м.н. А.В. Мелехов
Классификация
кардиомиопатий
Выполнила: студентка 503А группы
лечебного факультета
Гнедина Алина
«Кардиомиопатии – заболевания миокарда неясной
этиологии, характеризующиеся появлением
кардиомегалий, изменений на ЭКГ и
прогрессирующим течением с развитием
недостаточности кровообращения и
неблагоприятным прогнозом для жизни…»
1957г. W.Brigden
«…Острое, подострое или хроническое поражение мыщцы сердца
неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением
эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием
структурных деформаций сердца, гипертензий или
коронарного атероматоза…»
1973г. J.F.Goodwin
I. Дилатационная (застойная)
кардиомиопатия (ДКМП)
II. Гипертрофическая
кардиомиопатия (ГКМП)
III. Рестриктивная
кардиомиопатия (РКМП)
Классификация ВОЗ (1995г)
Первичные





Дилатационная КМП
Гипертрофическая КМП
Рестриктивная КМП
Аритмогенная правожелудочковая дисплазия
Неклассифицируемая КМП(фиброэластоз, некомпактный миокард,
систолическая дисфункция с минимальной дилатацией,
митохондриальные нарушения)
Вторичные (специфические)
Ишемическая КМП

Клапанная КМП

Гипертензивная КМП

Воспалительная (миокардит, протекающий
с выраженной дисфункцией сердца)

Дисметаболическая

Генерализованные системные заболевания

Перипартальная

Нейромышечные дистрофии

Алиментарно-токсические реакции

1995г. ВОЗ/МОФК
«Кардиомиопатии – это гетерогенная группа
заболеваний миокарда, ассоциирующейся с
механической и/или электрической дисфункцией,
которые обычно (но не без исключений) проявляются
неадекватной (несоответствующей) гипертрофией
или дилатацией и возникают в результате
разнообразных причин, часто являющихся
генетическими. КМП ограничивается сердцем или
является частью генерализованных системных
нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной
смерти или прогрессированию сердечной
недостаточности…"
2006г. ААС
Классификация Американской Ассоциации
Сердца (2006г)
I. Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение
миокарда.

Генетические:









Смешанные:


ГКМП;
АДПЖ;
некомпактный миокард ЛЖ;
нарушения депонирования гликогена;
болезнь Данона (Danon disease);
болезни проводящей системы;
митохондриальные миопатии;
нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS);
синдром Бругада - синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром
Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая
тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian
SUNDS)).
ДКМП и РКМП.
Приобретенные:





воспалительная (миокардит);
стресс-индуцированная (takоtsubo);
перипартальная;
тахикардие-индуцированная;
у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.
Классификация Американской Ассоциации
Сердца (2006г)
II. Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является
частью генерализованных системных (мультиорганных)
заболеваний:
-
-
Инфильтративные
Болезни накопления
Интоксикационные
Поражения эндомиокарда
Воспалительные (гранулематозные)
Аутоиммунные заболевания
Эндокринные и электролитные нарушения
Кардиофациальные синдромы
Нейромышечные заболевания
Дефицит питания
Последствия лечения онкологических з-й
Классификация Европейского Общества
Кардиологов (2008г)
«патология миокарда, при которой происходят его структурные или
функциональные нарушения, не обусловленные ишемической
болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными
заболеваниями сердца…»







ГКМП.
ДКМП.
АПЖД.
РКМП.
Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо
(takotsubo).
Фамильные/семейные (генетические):
 неидентифицированный генный дефект;
 подтип заболевания.
Нефамильные/несемейные (негенетические):
 идиопатические;
 подтип заболевания.
Дилатационная кардиомиопатия
ДКМП — это первичное поражение миокарда,
характеризующееся выраженной дилатацией полостей
и нарушением систолической функции желудочков.
Этиология:
вирусная теория
аутоиммунная теория
токсическая теория
-
Клинически ДКМП проявляется 3 синдромами:



1. Систолической ХСН (левожелудочковой или
бивентрикулярной) с признаками застоя крови в малом
и большом кругах кровообращения.
2. Частым возникновением нарушений ритма и проводимости
(желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады
и блокады ножек пучка Гисса).
3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия
в артерии большого круга кровообращения).
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия
ГКМП – наличие утолщения стенки или увеличения массы
миокарда при отсутствии факторов способствующих их
развитию.





Синдром малого выброса (обмороки, кардиалгия, приступы
стенокардия, головокружения, умеренно выраженная одышка).
Обмороки на высоте нагрузки характерны для обструктивной формы
заболевания.
Проявления левожелудочковой сердечной недостаточности
(умеренно выраженные). В ряде случаев проявления сердечной
недостаточности нарастают до развития тотальной застойной
сердечной недостаточности.
Нарушения ритма сердца (обычно — желудочковые экстрасистолы,
пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые
нарушения ритма). В ряде случаев пароксизмы желудочковых
тахикардий могут также вызывать обмороки.
Примерно 30 % больных вообще не предъявляют жалоб. Внезапная
смерть — может быть первым и единственным проявлением
заболевания.
Изредка развиваются осложнения в виде инфекционного
эндокардита и тромбоэмболий.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия
РКМП – это неоднородная группа первичных
(идиопатических) и вторичных заболеваний сердца,
сопровождающихся поражением эндокарда и/или
миокарда, которое приводит к выраженному
фиксированному ограничению (рестрикции)
заполнения желудочков в диастолу и развитию
диастолической дисфункции одного или обоих
желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.
Этиология:
пристеночный эндокардит (болезнь Леффлера)
Клиническая картина РКМП складывается из признаков
лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной
диастолической ХСН.
Аритмогенная дисплазия ПЖ
АДПЖ («пергаментное сердце») - патология неясной
этиологии, обычно представляющая собой
изолированное поражение правого желудочка (ПЖ);
часто семейная, характеризующаяся жировой или
фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда
желудочков, сопровождающаяся желудочковыми
нарушениями ритма различной степени тяжести,
включая фибрилляцию желудочков.
Клинически АДПЖ обычно дебютирует желудочковыми
нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных
градаций, короткими «пробежками» желудочковой тахикардии,
а в ряде случаев и пароксизмами желудочковой тахикардии.
В последующем у больных может развиться бивентрикулярная
недостаточность кровообращения, что вызывает серьезные
трудности при дифференциальной диагностике АДПЖ с
дилатационной кардиомиопатией.
Спасибо за внимание!