BƯỚU TIM

Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN

Tổng quan

• Lịch sử bệnh – Tần suất • Khảo sát – chẩn đoán • Xử trí phẩu thuật 2

Tổng quan

• § Rất hiếm 0.01 – 0.02% (Rose) < 3/ 10 000(Autopsie – Nadas) • • • § Tính bẩm sinh? • Tính chất: U- ngịch phôi (Dysembryoma) Nghịch phôi sinh (Dysembryopmasia) Hamác tôm (Hamac toma)

Phân loại

U lành tính:

1. U trong cơ tim: U cơ vân (Rhabdomyoma) (60% ca ở trẻ sơ sinh) U sợi (Fibroma) 45% U mạch máu ( Hemangioma) 3-5% 25% 2. U trong buồng tim: U nhầy (Myxoma) 10% 3. U màng ngoài tim: U quái (Teratoma)

U ác tính

Tiên phát Thứ phát 4

Phương tiện chẩn đoán

Siêu âm tim

2D-Doppler Kỹ thuật số Digital imaging 2 D Echo) Nhuộm màu (Color processing 2D gray – Scale) Qua thực quản (TEE)

Cộng hưởng từ

(ECG geted-MRI) Radio Frequency labelling MRI Constrast enhanced MRI

Mạch đồ cản quang

(Angiography) Thông tim + Sinh thiết 5

BƯỚU TIM NGUYÊN PHÁT

Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN

Bướu tim nguyên phát Lành tính Ac tính : (75%): U nhầy (30%) : (25%) Các u khác: U xơ U cơ vân Sác-côm mạch máu Sắc-côm u xơ Sắc-côm có vân

U NHẦY (Myxomas)

• 15-25% các ca u ở trẻ em – Thường gặp ở trẻ lớn • Có thể gia đình • Thể phối hợp bệnh mô tồn dư (Pharcomatose) với biểu hiện ngoài da như chấm sắc tố (lentigerose) tàn nhang (noevi)

•

U NHẦY

Giải phẩu bệnh lý – Mô học

U có nhiều thùy, dể vỡ, có cuống, mềm, có khi có đóng vôi cuống tại F.O đôi khi trở thành nhỉ, van 2 lá.

• Thường ở nhĩ trái (3/4ca) thất trái, rất hiếm bên phải.

• • Lành tính, amorphous, mucoid, tế bào «ngôi sao» Có thể ác tính khi có pleomorphisme, tái phát, hình thành túi phình…

Cardiac myxomas : location of 138 myxomas in 130 patients* (Armed Forces Institute of Pathology series) •

Site Number of myxomas %

• • • • • Left atrium Right atrium Right ventricle Left ventricle Total 138 103 25 5 5 74,5 18,1 3,7 3,7 100 • •

* Lultiple myxomas were present in 6 patients From Mc Allister and Fenoglio. Tumors of the cardiovascular system. Fascicle 15, second series. Atlas of tumerpathology. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1978

• •

U NHẦY

Lâm sàng Biểu hiện đôi khi rất nặng; triệu chứng «vay mượn » hẹp van 2 lá.

Tam chứng

viêm : Nghẽn (Obtruction); Thuyên tắc (Embolie);- Bệnh hệ thống (Systemique) với hội chứng

ECG – X quang

: Không đặc hiệu

Echo :

Rất đặc hiệu Xác định vị trí, kích thước, chuyển động Vai trò SA qua thực quản ++

Các bướu tim nguyên phát lành tính khác

U cơ vân, U nhú xơ chun, U sợi, U mạch máu, U mô mỡ, U kén nút nhĩ thất, U quái, Kén tim, U màng ngoài tim.

U mạch máu

Bướu tim nguyên phát ác tính :

Sác-côm mạch máu, Sắc-côm cơ vân, Sắc-côm u sơ, Lymphôm hạch, U màng ngoài tim ác tính.

•

BƯỚU TIM Ở TRẺ EM

28

Phân loại

U lành tính:

1. U trong cơ tim: U cơ vân (Rhabdomyoma) (60% ca ở trẻ sơ sinh) U sợi (Fibroma) 45% U mạch máu ( Hemangioma) 3-5% 25% 2. U trong buồng tim: U nhầy (Myxoma) 10% 3. U màng ngoài tim: U quái (Teratoma)

U ác tính

Tiên phát Thứ phát

U CƠ VÂN (RHABDOMYOMAS)

• • • • 45 - 50% : bướu tim tiên phát ở trẻ em 35 – 50% : bệnh nhi u xơ củ (Tuberous sclerosis Bourneville), có u cơ vân Trên 60% : gặp ở sơ sinh nhủ nhi có thể chẩn đoán trước sanh Ít gặp ở trẻ lớn, nhiều khi là nguyên nhân đột tử ở trẻ em.

30

U CƠ VÂN Đặc điểm Giải phẫu học-mô học

Có thể đơn độc (10%) hay nhiều u, dạng nốt bờ rõ Bất cứ nơi nào trong cơ tim – có thể nhô vào buồng tim (có cuống) Tế bào có đặc điểm giống sợi vân cơ, vacuole lớn nhân lệch tâm – tê bào nhện (spider cell). Tính chất Hamác tôm.

Thể bệnh: Bệnh cơ tim Viêm-cơ vân»(Rhabdomyomatis) 31

U CƠ VÂN Lâm sàng « Tổn thương gây choán chổ » ( Space occupying lesions) tuỳ theo số lượng, vị trí, kích thước gây nghẽn dòng thoát hay dòng nhận)-chèn ép (đường dẫn truyền ...) - Bệnh cảnh : không triệu chứng Hoặc nặng : Suy tim, suy hô hấp, rối loạn nhịp « nhái » các bệnh TBS khác Hẹp van, tím ..

32

U CƠ VÂN Lâm sàng(tt) ECG : Trục lệch trái Thay đổi ST typ thiếu máu cơ tim Bloc nhánh, kích thích sớm, Bloc NT độ 1->3 Echo : Bờ rõ, đồng âm (homogen), thường ở TP, tại cơ tim có thể chứng minh vị trí, độ lan tỏa, độ nghẽn Diễn biến : chưa rõ 85% tự hết?

Liên quan bệnh u sơ cũ

U SỢI (FIBROMA)

15-25%bướu tim tiên phát ở trẻ em Đơn độc - lành tính thường ở trẻ sơ sinh - nhủ nhi.

35

U SỢI

Lâm sàng Tổn thương gây choáng chổ« Space occcupying lesions) Nên có bệnh cảnh nghẽn(dòng thoát, dòng nhận) thường là ĐMC, TP… Có thể có suy tim ứ huyết như u cơ vân và rối loạn nhịp dạng bloc NT, nhịp nhanh thất, nhanh trên thất .

Lâm sàng ECG: Trục QRS lệch- phì đại thất – nhĩ Thay đổi ST- rối loạn nhịp Echo: Hình ảnh khối u tại cơ tim, tại vách liên thất hay thành tim.

Sáng Diễn biến: Hiếm khi giảm như u cơ vân Vôi hoá Nên cần can thiệp phẩu thuật.

U SỢI

U QUÁI (TERATOMAS)

• • Hiếm, tử vong cao (thứ 4 về tần suất u tim tiên phát trẻ em) Rất ít khi ác tính hay tái phát.

Chẩn đoán phân biệt u/huyết khối

Tiêu chuẩn của Meltzer và cộng sự • • • • • • Khối u cản âm gần thành nhưng riêng biệt với nội mạc Cấu trúc khác cơ tim lân cận Phản âm bất thường khu trú vùng mỏm tim Cử động huyết khối không đồng bộ với cơ tim lân cận Nhìn thấy rõ ở mặt cắt 4 buồng tim ở mỏm hoặc dưới sườn Có phần dài ra, vào buồng thất 45