Transcript - Specializzazione Pediatria
Dott.ssa Annalisa Rossetti
GT, bambino di 19 mesi di età Dal 14/01, comparsa di iperpiressia (Tc max: 40 ° c), scarsamente responsiva al Paracetamolo In 4 ° g di febbre, si reca al Pronto Soccorso Pediatrico “Meyer”, dove vengono eseguiti alcuni accertamenti clinico-strumentali
Esami ematochimici: PCR 8 mg/dl GB 18000/mmc Hb 11,5 g/dl Rx torace: “quadro iniziale di bronchite”
Diagnosi di BRONCHITE ACUTA
È stato quindi trattenuto in OBI ed il giorno successivo trasferito all’Ospedale di Pistoia Qui ha iniziato la terapia antibiotica: Ampicillina+Sulbactam i.m. per 3 giorni;
Il bambino viene pertanto
Amoxicillina+ac.clavulanico per os
dimesso con diangosi di
con graduale diminuzione della Tc Dal 25/01 apiressia
Durante la degenza a Pistoia, è stata segnalata la comparsa di: lieve iperemia congiuntivale bilaterale rash cutaneo a livello di tronco ed arti Tali manifestazioni hanno presentato durata pari a circa 24h
Eventi
Iperemia congiuntivale e rash cutaneo Accesso al PS: bronchite acuta Comparsa iperpiressia Terapia antibiotica Apiressia
!
La sera del 28/01 (dopo 3 giorni di apiressia), nuova comparsa di febbre elevata(Tc max: 40 ° c), non associata ad altra sintomatologia I genitori, pertanto, il giorno successivo portano il bimbo dal Pediatra Curante, il quale consiglia nuovo accesso al Pronto Soccorso per ulteriori accertamenti
Tc: 37 ° c (ultima somm. di Paracetamolo circa 12h prima) Buone condizioni cliniche generali Tono e reattività normali, ben orientato nello spazio e nel tempo Obiettività cardio-respiratoria nella norma Addome trattabile con OI nei limiti Faringe iperemico con scolo retrofaringeo Scarsa linfoadenopatia subangolomandibolare bilaterale MMTT rosee bilateralmente Cute rosea normoidratata, non eruzioni cutanee in atto Non edema a livello di mani e piedi Non desquamazione cutanea Non iperemia congiuntivale Non cheilite Zoppia alla deambulazione
Parametr o
WBC
Valore
9.890/µl N 47,7 % L 39,9 % RBC Hb HCT PLT M 6,3 % 4.470.000/µl 11,4 g/dl 35,7 % 573.000/µl
Parametro
VES
Valore
58 mm/h PCR 0,88 mg/dl Fibrinogeno 577 mg/dl Creatinina Na K Cl AST, ALT CPK, LDH 0,3 mg/dl 137 mEq/l 3,8 mEq/l 104 mEq/l norma norma
Visita cardiologica: Roseo, non distress respiratorio T1 T2 normali, non soffi cardiaci Arterie femorali normosfigmiche Torace libero, non epatomegalia ECG Ritmo sinusale, FC 140 bpm Asse QRS +30 ° PR 0,12” QRS 0,04” QT/QTc 260/421 msec Ecocolordoppler cardiaco (29/01) “Situs solitus, levocardia. Nella norma le connessioni atrio-ventricolari e ventricolo-arteriose. Nella norma volumi e cinetica ventricolari (Vds 9 mm, Vsn 30/17 mm, F.A. 44%, setto interventricolare 6 mm, parete posteriore 6 mm), morfologia e dinamica degli apparati valvolari, origine calibro e decorso dei grossi vasi. Niente da segnalare a carico della arteria coronaria dx e sn (aa coronaria sn: tronco comune 2,3 mm; aa coronaria dx: 1,8 mm). Setti integri. Ritorni venosi polmonari in atrio sn. Nella norma le flussimetrie Doppler intra- ed extra-cardiache. Arco aortico normoconformato e levoposto. Aorta addominale e toracica ben pulsatile. Vena cava inferiore collassabile in inspirazione. Non versamento pericardico”
EcocolorDoppler cardiaco: Nella norma volumi e cinetica ventricolari, morfologia e dinamica degli apparati valvolari, origine calibro e decorso dei grossi vasi. Niente da segnalare a carico della arteria coronaria dx. L’arteria coronaria sn presenta ectasia del tratto comune e soprattutto una
Pur non trattandosi di lesioni aneurismatiche, il
Setti integri. Ritorni venosi polmonari in atrio sn. Nella norma le flussimetrie Doppler intra- ed extra-cardiache. Arco aortico normoconformato e levoposto. Aorta addominale e toracica ben pulsatile. Vena cava inferiore collassabile in inspirazione. Non versamento
È una vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti corporei Descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki È autolimitante Colpisce soprattutto lattanti e prima infanzia picco tra 9 e 11 mesi (50% <2anni, 76% <5anni); se >5 anni, max tendenza allo sviluppo di complicanze cardiache Maschi (M:F = 1.5-1.7:1) Incidenza: 3,4-100:100.000
La complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi delle arterie coronarie (incidenza: 15-25% nei pz non trattati; <5% nei pz trattati) essenziale la diagnosi precoce!
Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004
Sconosciuta, probabilmente multifattoriale Sono state fornite alcune ipotesi: Agente infettivo distribuzione per età stagionalità epidemie di comunità parametri di laboratorio Predisposizione genetica popolazione Asiatica anamn familiare positiva 1% rischio nei gemelli 13% Risposta immunologica scatenata da infezioni infezioni documentate precedenti l’esordio non isolamento di un singolo agente o fattore ambientale analogie con altre sindromi da agenti infettivi Kawasaki disease, Fulton DR, Curr Treat Options Cardiovasc Med, 2007 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004
La diagnosi è basata su criteri clinici, con l’ausilio di esami ematochimici e strumentali Tuttavia, in letteratura sono segnalati un numero crescente di bambini che presentano alterazioni delle coronarie senza tuttavia soddisfare pienamente i criteri diagnostici classici
Forma CLASSICA (68%) Forma INCOMPLETA (18%) Forma ATIPICA (14%)
Febbre da ≥5 giorni!
elevata e remittente scarsamente responsiva alla terapia antipiretica
Iperemia congiuntivale bilaterale
non dolorosa; compare poco dopo la febbre
Alterazioni delle labbra e della cavità orale
eritema, secchezza, fissurazione delle labbra lingua a fragola eritema della mucosa orofaringea, non essudato
Esantema polimorfo
tronco ed estremità; entro 5 gg dalla febbre
Alterazioni delle estremità
eritema palmo-plantare e/o edema duro entro 2-3 settimane desquamazione delle dita
Linfoadenopatia cervicale
unilaterale; POCO frequente
Esordio in età precoce (<2aa) Deve essere sospettata in lattanti <6 mesi di età che presentano febbre >7 giorni ed infiammazione sistemica documentata, senza una causa spiegabile Esordio in età tardiva(>5aa)
Sintomi “diversi”
: • cuore: coronarite, pericardite, miocardite, insufficienza mitralica • SN: irritabilità, meningite asettica, paralisi del nervo faciale • gastro-intestinali: diarrea, vomito, dolori addominali, epatite • rene e vie urinarie: piuria sterile • altro: artrite/artralgie, polmonite a lenta risoluzione
La diagnosi è basata su criteri clinici, con l’ausilio di esami ematochimici e strumentali Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004
ECOCARDIOGRAFIA bidimensionale e CD non invasiva ripetibile alta sensibilità e specificità per i tratti prossimali delle a. coronarie ATT! gli aneurismi possono coinvolgere anche altri distretti!
Va eseguito in tutti i pazienti con MK: al sospetto diagnostico dopo 2 settimane dall’esordio dopo 4 settimane dall’esordio dopo 8 settimane dall’esordio Perché le alterazioni coronariche possono anche manifestarsi nelle settimane successive alla diagnosi
La possibilità di una contemporanea infezione batterica in atto deve comportare l’effettuazione di una terapia antibiotica
MALATTIA DI KAWASAKI FORMA INCOMPLETA
ECOCUORE: presenza di ectasie coronariche
Febbre ≥5 gg Presenza di 2 o 3 criteri Controllare VES e PCR Se PCR ≤3 mg/dl e VES ≤40 mm/h:
persiste per 2gg rivalutare febbre si risolve con desquamazione si risolve senza desquamazione ecocuore no follow-up neg: no tp pos: ASA (3-5 mg/Kg/die)
Se PCR >3 mg/dl e VES >40 mm/h:
Criteri di laboratorio supplementari
: albumina ≤3 g/dl anemia (con Hb <2DS per l’età) ↑ALT PLT dopo 7 gg: ≥450.000/mmc GB≥ 15.000/mmc urine: GB≥10/campo
Criteri supplementa ri ≥3 ecocuore diagnosi MK <3 Pos: MK ecocuore Neg Apiressia: NO MK Febbre persistent e Ecuocuor e e considera IVIG
American Academy of Pediatrics Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004
IVIG: 22 gr (circa 2 gr/Kg) unica somministrazione, in circa 12 ore Aspirina: 300 mg per 3 vv/die (circa 75 mg/Kg/die) per os Protettore gastrico
IVIG :
2 g/kg
unica somministrazione, in 12 ore (in caso di insufficienza cardiaca: in 16-24 ore)
entro il 10
°
giorno di malattia (preferibilmente entro il 7
°
g)
se somministrate <4
°
g
rischio di ripresa della febbre con necessità di 2
°
ciclo
Riduzione dell’incidenza di aneurismi
o
febbre persistente
o
ATT. a vaccinare con vaccini vivi attenuati (ex.M-P-R-V, posticipati di 11 mesi)
ASA ad alte dosi:
80-100 mg/kg/die per os, in 4 somministrazioni al giorno
Durata: fino a apiressia da 48-72 ore (max 14 giorni) ASA a basse dosi:
3-5 mg/kg/die, per 6 8 settimane dall’esordio
Se alterazioni delle coronarie: proseguire per tempo indefinito
Circa il 10% dei pz con MK presentano febbre persistente o recrudescenza della febbre dopo la terapia con IVIG e ASA.
Paziente NON-RESPONDER
Persistenza della febbre dopo 36 ore dalla fine dell’infusione IVIG o ricomparsa della febbre associata a sintomi MK dopo un periodo afebbrile Maggior rischio di alterazioni delle coronarie con necessità di follow-up cardiologico più stretto
seconda infusione di IVIG (2g/Kg), in unica somministrazione, a partire da 48 ore dopo il termine della prima infusione STEROIDI: • L’uso è limitato a bambini in cui ≥2 somministrazioni di IVIG siano state inefficaci nel diminuire la febbre e l’infiammazione acuta • Metilprednisolone: 30 mg/Kg ev in 2-3 ore, una volta al giorno; durata 1-3 giorni INFLIXIMAB (5 mg/Kg ev, in unica somministrazione) In attesa di ulteriori conferme per l’utilizzo di PENTOSSIFILLINE (inibiscono la trascrizione del m-RNA per il TNF α) Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004
Febbre IGIV 2g/Kg + ASA 80 100mg/Kg/die Apiressia Febbre persistente o ricomparsa dopo 48h ASA a basse dosi (3-5mg/Kg/die) per 8 sett IVIG 2g/Kg Apiressia Febbre persistente o recidivante dopo 48h ASA a basse dosi (3-5mg/Kg/die per 8 sett) Metilprednisolone (30mg/Kg per 1 3gg)
apiressia progressivo miglioramento delle condizioni cliniche generali graduale riduzione degli indici di flogosi, fino a normalizzazione di tutti i parametri Dimissione in 8 ° giornata di ricovero.
A domicilio, terapia con ASA a basse dosi.
Follow-up ecocardiografico dopo 2-4-8 settimane
Eventi
Accesso al PS: bronchite acuta Comparsa iperpiressia Iperemia congiuntivale e rash cutaneo Terapia antibiotica Ecuore: diagnosi MK + IVIG Nuovo picco Apiressia febbrile 2 ° accesso al PS Apiressia 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
FEBBRE !
La m. Kawasaki è una vasculite sistemica potenzialmente pericolosa In caso di febbre elevata di durata ≥5 giorni, che non risponde a terapia antibiotica, considerare sempre m. Kawasaki se >5 anni: forma atipica se <2 anni: forma incompleta Sospettarla in lattante ≥6 mesi che ha febbre ≥7 gg ed infiammazione sistemica senza causa documentata
In presenza di febbre tipica e segni clinici suggestivi, eseguire subito ecocardio ed iniziare terapia con IVIG + ASA
Considerare che esistono:
forme incomplete criteri per sospettarla non sono necessari ≥4 forme atipiche sintomi “diversi”
Seguire l’algoritmo in caso di forme “dubbie”
Iniziare IVIG entro 10 ° giorno dalla comparsa della febbre per ridurre drasticamente l’incidenza degli aneurismi coronarici La mancata risposta alla terapia si verifica nel 10% dei casi ed esistono FR associati In caso di persistenza o ripresa della febbre, è indicata una seconda infusione IVIG Valutare caso per caso l’uso degli steroidi