Transcript Bone Tumors
Bone Tumors ั สุมนานนท์ อ.นพ.ชช ้ หารายวิชา ขอบเขตเนือ ้ื ฐานทางด้านเนือ ้ งอกของกระดูก (General consideration of 1. ความรูพ ้ น bone tumors) ้ งอกของกระดูก (Approach to diagnosis of bone 2. การเข้าถึงการวินจ ิ ฉ ัยเนือ tumors) ั 2.1 การซกประว ัติและการตรวจร่างกาย (Clinical diagnosis) 2.2 การวินฉ ิ ัยจากภาพถ่ายเอกซเรย์ (Radiographic diagnosis) 2.3 การวินจ ิ ฉ ัยทางพยาธิวท ิ ยา (Pathological diagnosis) ้ งอกกระดูกเบือ ้ งต้น 3. หล ักในการร ักษาผูป ้ ่ วยเนือ ้ งอกกระดูกทีพ 4. เนือ ่ บบ่อย ้ งอกกระดูกปฐมภูม ิ (Primary bone tumors) 4.1 เนือ ้ งอกกระดูกทุตย 4.2 เนือ ิ ภูม ิ (Secondary bone tumors) 6. การวินจ ิ ฉ ัยแยกโรคทีส ่ าค ัญ (Differential diagnosis) ้ งอกของกระดูก (Prognosis of bone tumors) 5. การพยากรณ์โรคเนือ เกณฑ์มาตรฐานแพทยสภา กลุม ่ ที่ 1 โรค/กลุม ่ อาการ/ภาวะฉุกเฉินทีต ่ อ ้ งรูก ้ ลไกการเกิดโรค ้ งต้นและให้การบาบ ัดการร ักษาได้อย่าง สามารถให้การวินจ ิ ฉ ัยเบือ ท ันท่วงทีตามความเหมาะสมของสถานการณ์ รูข ้ อ ้ จาก ัดของตนเอง ี่ วชาญหรือผูม และปรึกษาผูเ้ ชย ้ ป ี ระสบการณ์มากกว่าได้อย่าง เหมาะสม กลุม ่ ที่ 2 โรค/กลุม ่ อาการ/ภาวะทีต ่ อ ้ งรูก ้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้ ้ นฟู การวินจ ิ ฉ ัย ให้การบาบ ัดการร ักษาได้ดว้ ยตนเอง รวมทงการฟื ั้ ่ เสริมสุขภาพ และการป้องก ันโรค ในกรณีทโี่ รครุนแรง สภาพ การสง ั อ ้ นเกินความสามารถ ให้พจ หรือซบซ ิ ารณาแก้ไขปัญหาเฉพาะหน้า ่ ผูป ี่ วชาญ และสง ้ ่ วยต่อไปย ังผูเ้ ชย กลุม ่ ที่ 3 โรค/กลุม ่ อาการ/ภาวะทีต ่ อ ้ งรูก ้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้ การวินจ ิ ฉ ัยแยกโรค และรูห ้ ล ักในการดูแลร ักษา แก้ไขปัญหาเฉพาะ ิ ใจสง ่ ผูป ี่ วชาญ รวมทงการฟื ้ นฟูสภาพ หน้า ต ัดสน ้ ่ วยต่อไปย ังผูเ้ ชย ั้ ่ เสริมสุขภาพ และการป้องก ันโรค การสง 2.3 โรคตามระบบ II NEOPLASM ( ICD10, C00-D48) กลุม ่ ที่ 2 โรค/กลุม ่ อาการ/ภาวะทีต ่ อ ้ งรูก ้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินจ ิ ฉ ัย ให้การ ่ เสริมสุขภาพ และการ ้ นฟูสภาพ การสง บาบ ัดการร ักษาได้ดว้ ยตนเอง รวมทงการฟื ั้ ั อ ้ นเกินความสามารถ ให้พจ ป้องก ันโรค ในกรณีทโี่ รครุนแรง หรือซบซ ิ ารณาแก้ไข ่ ผูป ี่ วชาญ ปัญหาเฉพาะหน้าและสง ้ ่ วยต่อไปย ังผูเ้ ชย • benign neoplasm of skin and subcutaneous tissue กลุม ่ ที่ 3 โรค/กลุม ่ อาการ/ภาวะทีต ่ อ ้ งรูก ้ ลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินจ ิ ฉ ัยแยกโรค ิ ใจสง ่ ผูป และรูห ้ ล ักในการดูแลร ักษา แก้ไขปัญหาเฉพาะหน้า ต ัดสน ้ ่ วยต่อไปย ัง ี่ วชาญ รวมทงการฟื ่ เสริมสุขภาพ และการป้องก ันโรค ้ นฟูสภาพ การสง ผูเ้ ชย ั้ • benign and malignant neoplasm of oral cavity, larynx, nasopharynx, eyes, esophagus, stomach, colon, liver and biliary tract, pancreas, lungs, bone, breast, vulva, uterus, cervix, ovary, placenta, prostate gland, testes, kidney, urinary bladder, brain, thyroid gland, lymph node, hemopoietic system ( leukemia, multiple myeloma) • malignant neoplasm of skin and subcutaneous tissue ว ัตถุประสงค์ ึ ษาสามารถให้การวินจ ้ งอกของ 1. น ักศก ิ ฉ ัยและจาแนกกลุม ่ โรคเนือ กระดูกได้ ั ึ ษาสามารถให้การ ซกประว ่ ตรวจ 2. น ักศก ัติ ตรวจร่างกาย และการสง ้ งต้น เพือ วินจ ิ ฉ ัยเบือ ่ การวินจ ิ ฉ ัย และวินจ ิ ฉ ัยแยกโรคได้ ึ ษาสามารถบอกถึงแนวทางในการร ักษาเบือ ่ ต่อให้ก ับ ้ งต้น และสง 3. น ักศก ี่ วชาญได้อย่างเหมาะสม แพทย์ผเู ้ ชย ึ ษาสามารถให้การร ักษาเบือ ้ งต้นในโรคบางกลุม 4. น ักศก ่ ได้อย่าง เหมาะสม ึ ษาสามารถให้คาแนะนาแก่ผป 5. น ักศก ู ้ ่ วย และญาติได้อย่างเหมาะสม ึ ษาสามารถสง ่ ต่อข้อมูลในด้านการวินจ 6. น ักศก ิ ฉ ัยและการร ักษาได้อย่าง ครบถ้วนและเหมาะสม การเข้ าถึงการวินิจฉัย History • • • • • • Age & location Circumstances of presentation Symptoms (constitutional) Associated Conditions Review of system Natural History/ prior investigations Questions to be asked 1. The patient’s age: Certain tumors are relatively specific to particular age groups. 2. Duration of complaint: Benign lesions generally have been present for an extended period (years). Malignant tumors usually have been noticed for only weeks to months. 3. Rate of growth: A rapidly growing mass, as in weeks to months, is more likely to be malignant. Growth may be difficult to assess by the patient if it is deep seated, as can be the case with bone. Deep lesions may be much larger than the patient thought (“tip-of-the-iceberg” phenomenon). 4. Pain associated with the mass: Benign processes are usually asymptomatic. Osteochondromas may cause secondary symptoms because of encroachment on surrounding structures. Malignant lesions may cause pain. 5. History of trauma: With a history of penetrating trauma, one must rule out osteomyelitis. With a history of blunt trauma, healing fracture must be entertained. Questions to be asked 6. Personal or family history of cancer: • Adults with a history of prostate, renal, lung, breast, or thyroid tumors are at risk for development of metastatic bone disease. • Children with neuroblastoma are prone to bony metastases. • Patients with retinoblastoma are at an increased risk for osteosarcoma. Secondary osteosarcomas and other malignancies can result from treatment of other childhood cancers. • Family history of conditions such as Li–Fraumeni syndrome must raise suspicion of any bone lesion. • Furthermore, certain benign bone tumors can run in families (e.g., multiple hereditary exostoses). 7. Systemic signs or symptoms: Generally, no significant findings should exist on the review of systems with benign tumors. Fevers, chills, night sweats, malaise, change in appetite, weight loss, and so forth should alert the physician that an infectious or neoplastic process may be involved. Physical Examination General Exam • Gait, inspection, body proportion & symmetry • Medical: – Organs: Lungs, Breast, Thyroid, Prostate, Kidneys – Lymphatic – Other masses – Skin Physical Examination Sites of Interest • Physical Interest – – – – – – – – Size Site/Location Superficial/Deep Tenderness Consistency (soft/firm) Mobile/fixed Vascular Neural (Tinel) Physical examination should be documented 1. 2. 3. 4. Skin color Warmth Location Swelling: swelling, in addition to the primary mass effect, may reflect a more aggressive process 5. Neurovascular examination: changes may reflect a more aggressive process 6. Joint range of motion of all joints in proximity to the region in question, above and below 7. Size: a mass greater than 5 cm should raise the suspicion of malignancy 8. Tenderness: tenderness may reflect a more rapidly growing process 9. Firmness: malignant tumors tend to be more firm on examination than benign processes; this applies more to soft tissue tumors than to osseous ones 10. Lymph nodes: certain sarcomas (e.g., rhabdomyosarcoma, synovial sarcoma, epithelioid, and clear cell sarcomas all have increased rates of lymph node involvement) Plain X-ray • • • • • • • Size Site/Location What’s it doing to bone? Host bone response What type of matrix is being made? Cortical changes Soft tissue mass Site/Location • • • • Types of bone Long bone / Flat bone Intramedullary / Eccentric / Cortical lesion Epiphysis / Metaphysis / Diaphysis Size The larger the lesion the more likely to be aggressive or malignant What is the tumor doing to bone? • Geographic / Moth-eaten / Permeative lesions • Define the margin or interface between the host bone and the lesion • Narrow zone of transition “clear / well-defined border” • Wide zone of transition “difficult to be certain where the lesion starts and stops” What is the host bone response? Bone often responds to lesions by making new bone • Marginal sclerosis • Periosteal new bone formation – Interrupted – Continuous What type of matrix being made? • Cartilage matrix – Calcified rings, arcs, dots, pop corn-like • Ossified matrix – Bone forming, osteoblastic Is the cortex eroded? • Cortical erosion by the tumor and remodeling process of the host bone is the hallmark of – Active – Aggressive – Malignant Soft tissue mass? • Some bone tumor present with a large soft tissue component – Osteosarcoma – Lymphoma – **Infection Radiographic example Radiographic example Bone Tumors • • • • • • • • • • Bone-forming tumors (Osteogenic tumors) Cartilage tumors Fibrogenic tumors / fibrohistiocytic tumors Ewing sarcoma / PNET Haematopoietic tumors Giant cell tumors Notochordal tumors Vascular tumors Myogenic / lipogenic / neural and epithelial tumors Tumors of undefined neoplastic nature Bone Tumors Bone forming tumors Benign • Osteoma • Osteoid osteoma • Osteoblastoma Bone Tumors Bone forming tumors Malignant • Primary osteosarcoma – Conventional – Non-conventional • Secondary osteosarcoma Osteoid Osteoma • A benign osteoblastic tumor • Usually cortical lesion in long bones • Present with unrelenting pain, worse at night, relieved by NSAIDS • May produce deformities of bone and soft tissue Osteoid Osteoma • Radiographic appearance: the “nidus” – central lucent area – peripheral sclerotic area • Less than 1 cm Osteoid Osteoma Osteoid Osteoma Microscopic: • sharply demarcated from surrounding bone (no permeation) • thin, anastomosing strands of osteoid and/or woven bone (no cartilage) • thicker, more compact bone in older lesions • osteoblastic rimming • loose intervening fibrovascular tissue (not marrow) Osteoblastoma • Larger than 1 cm – much more destructive, progressive – more prone to recurrence – 1/5th as common as osteoid osteoma • Sites: – predilection for axial skeleton (70%) – may be cortical or intramedullary Osteoblastoma Microscopic Osteoblastoma Aggressive Osteoblastoma • same general architecture as osteoblastoma • older age group (>30) • larger, round to • epithelioid osteoblasts • variable mitotic rate (may be high) • locally destructive Osteosarcoma • A malignant neoplasm of bone that produces osteoid • Most common 1º malignant bone tumor • 2nd decade (60% under 25) • Males>females • Long bones, especially distal femur Osteosarcoma Conventional, intramedullary • • • • 90% of all osteosarcomas 90% are under age 30 present with pain of 1 to 8 months duration usually serum alkaline phosphatase elevated – not specific (OM, Obl, callus, children) – rise with recurrence or metastasis Osteosarcoma Conventional, intramedullary • Sites: – metaphysis of long bones (the longer the bone, the greater the chance) – distal femur (1/3) – proximal tibia and radius – rare in hands and feet Osteosarcoma Conventional, intramedullary • Radiographic appearance: – mixed lytic and sclerotic – large, infiltrating metaphyseal lesion – Codman’s triangle – erodes cortex and extends into soft tissue – fluffy or “cumulus cloud” densities Osteosarcoma Conventional, intramedullary Osteosarcoma Conventional, intramedullary Osteosarcoma Skip Lesion Osteosarcoma • Although usually in the long bones, may occur in other places: • Craniofacial • Small bones • Extraskeletal (soft tissue) Osteosarcoma Histology • Infiltration and destruction of normal bone