Trasposizione delle grandi arterie: D-TGA Trattamento chirurgico

Dr.Vladimiro Vida U.O.C Cardiochirurgia Pediatrica Università degli Studi di Padova

Background (1)

• Trattamento

sopravivenza.

chirurgico: unica possibilita di

• Storia naturale: 50% dei pazienti muore entro il

primo mese di vita e il 90% entro il primo anno di vita.

Fisiopatologia

Classificazione

D-TGA Setto integro 75 % Con VSD 25 %

Classificazione di Leiden

Anomalie associate

• Difetto interventricolre (VSD) • Ostruzione del tratto d’efflusso sinistro • Interruzione dell’arco aortico • Anomalie coronariche

Anomalie associate

• Anomalie coronariche:

Anatomia normale: LCA dal seno Nr 1, RCA dal seno Nr 2.

(61%)

- Origine della Cx dalla RCA (22%) - Ostio singolo, (6%) - Decorso intramurale della LCA, LAD, RCA (5%) - Origine invertita (3%) - Singola RCA dal seno Nr 2 e piccola LAD dal seno nr 1 (1%)

Timing chirurgico

• Diagnosi ecocardiografica prenatale •Diagnosi ecocardiografica alla nascita • setto ventricolare integro: Intervento entro le prime 2 settimane di vita • neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a pressione sistemica •“Retraining” ventricolo sinistro dopo 3 settimane di vita

Trattamento chirurgico (note storiche)

• Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950). • Mustard e Senning procedure (1959) • Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. (1970) • Jatene arterial switch operation (1975) • Yacoub 1977 arterial switch dopo “retraining” in due stadi (pz con VSD). • Lecompte (1981) trasferimento dell’arteria polmonare anteriormente

all’aorta ascendente.

Correzione

Senning A Surgical correction of the transposition of the great vessels Surgery 45 1959 966-980 Mustard WT Successful two-stage correction of transposition of the great vessels Surgery 55 1964 469-472

RV: systemic ventricle

Jatene AD Anatomic transposition correction of the of great vessels.

J Thorac Cardiovasc 1976 Sep;72(3):364 –370.

Surg.

LV: systemic ventricle

Mustard e Senning procedure

Intervento Mustard - Senning (complicanze)

• Aritmie atriali e ventricolari (50% entro I

primi 10 anni)

• Ostruzione della vena Cava superiore • Disfunzione

del (sistemico) a distanza ventricolo destro

Intervento di Switch (note storiche)

•

Primo sopravvissuto: 1975 Jatene.

• Mortalità iniziale: 30-40%. • Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi sub-

polmonare.

• Setto ventricolare integro: Castaneda 1984 • Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da metà

degli anni 80’.

Tecnica chirurgica (3)

Risultati chirurgici

• Mortalità ospedaliera < 3%

delle coronarie origine normale

• Mortalità a distanza < 2.3% a 10 anni

Complicanze immediate

•

Ischemia miocardica

•

Bassa gittata del ventricolo sinistro

•

Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV)

Complicanze a distanza

•

Ostruzione coronarica,

•

Morte improvisa,

•

Dilatazione del bulbo della neo-aorta

•

Insufficienza aortica,

CONCLUSIONI (1)

La correzione precoce entro i primi giorni di vita è attualmente la strategia chirurgica di prima scelta. Lo switch arterioso è la tecnica che permette la correzione anatomica completa.

Il teatro Anatomico di Fabrici d’Acquapendente - Padova