ĐỨT ĐOẠN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ

Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN

• ĐỊNH NGHĨA • Đứt đoạn cung động mạch chủ là tình trạng mất liên tục giữa ĐMC lên và ĐMC xuống Cung ĐMC bị gián đoạn

TỶ LỆ MẮC BỆNH < 1,5% tất cả các trường hợp bệnh tim bẩm sinh BỆNH LIÊN QUAN *Tại tim: thường những bệnh lý gây tắc nghẽn dòng máu từ thất trái - Hẹp van ĐMC - Không lỗ van ĐMC - Thông liên thất *Ngoài tim: Thường gặp hội chứng DiGeorge

PHÂN LOẠI Type A Type B Type C Type A(25-35%): - Đứt tại đoạn xa ĐM dưới đòn trái - 50% type này có thông liên thất kèm theo - Hiếm có liên quan bất thường NST 22qII.2

• • • Type B(60-70%): Đứt tại giữa ĐM cảnh chung trái_ĐM dưới đòn trái Hầu hết đều kèm thông liên thất 68% các ca ĐĐ CĐMC type B có hội chứng Di George • Type C(5%): Đoạn giữa ĐM cảnh chung trái và ĐM thân tay đầu

HÌNH ẢNH SIÊU ÂM

• 4 BUỒNG: • ( Hình ảnh tương tự CoA) • - Tỷ lệ thất phải/thất trái > 1,4 • - Có khi chỉ thấy thông liên thất

MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU • Gốc ĐMC, ĐMC lên nhỏ • Không có sự liên tục của cung ĐMC

MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU

MẶT CẮT DỌC CUNG ĐMC Không có sự liên tục của cung ĐMC

ĐMC lên thẳng đứng hơn so với bình thường và không thể liên kết với ĐMC xuống

NHẮC LAI HÌNH ẢNH CUNG ĐMC, CUNG ÔĐM There are two arches (aortic arch and curve of the ductus) -The brachiocephalic vessels originate from the aortic arch, while no vessels emanate from the ductus., the curve of the aortic arch is gentler than that of the ductus, which is slightly more angular.

VIDEO

TIÊN LƯỢNG, ĐIỀU TRỊ, THEO DÕI • • • • • * Những yếu tố nguy cơ tử vong (TV) là - Cân nặng bé lúc sinh thấp - Tuổi nhỏ - Type B và có vấn đề về tim nặng ngoài CoA - TLT phần thoát,TLT phần cơ và hẹp dưới van ĐMC • * Tuổi TV trung bình những ca không PT ở trẻ nhỏ là 4 ngày • * Điều trị ban đầu: Prostaglandin E • * Tỷ lệ sống sau phẫu thuật >70%

PHẪU THUẬT *2 thì: + Nối ĐMC lên và ĐMC xuống (ống nhựa PTFE).

băng ép (band) ĐMP và thắt ÔĐM lại + sau 2-3 tháng mở ngực đóng TLT,sửa band *1 thì: (8-12 tuổi thay ống ĐMC lên, ĐMC xuống) Lỗ TLT được vá qua nhĩ phải.

Nối tận tận ĐMC lên –ĐMC xuống .ĐMP cũng được chỉnh sửa lại

PHẪU THUẬT • • • • • • • CHSS Study: _ 83% sống sau 6 tháng. _ 70% sống còn đến 5 năm.

_ 62% sống còn đến 15 năm.

_ 16 năm sau sửa ĐĐCĐMC: + 66% sống tốt +28% cần thủ thuật khác vì hẹp chổ sưả ban đầu

TÓM TẮT - Thất trái nhỏ hơn so với thất phải (tỷ lệ RV/LV >1.4) - Không có sự liên tục giữa ĐMC lên và ĐMC xuống - Type B hay gặp (60-70%) và 75% TV sau 1 tháng nếu không điều trị - Gây suy tim nặng ở trẻ nhỏ

PHONG MACH BS THUY TIEN KHAM TIM MACH (Cao huyet ap, tieu duong, benh mach vanh, benh van tim….) SIEU AM TIM MACH Sieu am tim Sieu am mach mau Sieu am tim thai

PHONG MACH BS THUY TIEN KHAM TIM MACH (Cao huyet ap, tieu duong, benh mach vanh, benh van tim….) SIEU AM TIM MACH Sieu am tim Sieu am mach mau Sieu am tim thai