UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DISCIPLINA DE GASTROENTEROLOGIA

Manometria Anorretal como instrumento diagnóstico nos distúrbios da defecação em crianças e adolescentes

Tatiana Furlan Berreta Fornaro

Constipação intestinal

 Constipação crônica constitui a principal queixa das consultas realizadas em ambulatórios de Gastroenterologia Pediátrica (20 a 25%)  No ambulatório de Pediatria Geral, corresponde a 3% dos atendimentos  É definida como a eliminação de fezes endurecidas e com dor, dificuldade ou esforço, a ocorrência de escape fecal secundário à retenção fecal ou por aumento no intervalo entre as evacuações Morais, MB; Tahan, S. Constipação Intestinal. Pediatria Moderna, 2009-vol XLV

Constipação Crônica Funcional

 A maioria dos pacientes apresenta Constipação Crônica Funcional, correspondendo a 95% dos casos de constipação na infância  Esse diagnóstico deve prevalecer quando a anamnese e o exame físico não revelam indícios de outras doenças intestinais ou sistêmicas  Pela Sociedade Norte-Americana de Gastroenterologia Pediátrica, deve-se descartar o diagnóstico de Doença de Hirschsprung no início da investigação Evaluation and Treatment of Constipation in Infants and Children: Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology,Hepatology and Nutrition: Clinical Practice Guideline. J Pediatr gastroenterol Nutr 2006; 43:e1Ye13

Etiologia

 Resulta da interação de diversos fatores  Destaca-se um ciclo vicioso, com dor para evacuar, levando a comportamento de retenção, fezes mais endurecidas e evacuações mais dolorosas  Dieta pobre em fibras e baixa ingestão hídrica contribuem para a manutenção do quadro  Alguns perfis de personalidade e de ambiente podem ser predisponentes ao desenvolvimento da constipação Morais, MB; Tahan, S. Constipação Intestinal. Pediatria Moderna, 2009-vol XLV

Tratamento

 A maioria dos casos de constipação em Pediatria podem ser tratados com: - orientações sobre o diagnóstico, tratamento e prognóstico, tanto ao paciente quanto aos familiares - desimpactação fecal, quando necessário - treinamento de “toilete” - mudanças alimentares - uso de laxantes Morais, MB; Tahan, S. Constipação Intestinal. Pediatria Moderna, 2009-vol XLV

Tratamento

 No entanto, os pacientes que não apresentam melhora com essas medidas terapêuticas deverão ser investigados para se estabelecer o diagnóstico diferencial entre constipação funcional e estrutural  Devem ser descartados distúrbios metabólicos, como hipercalcemia, hipotireoidismo e Doença Celíaca com o auxílio de exames laboratoriais, e principalmente a Doença de Hirschsprung, por meio da Manometria Anorretal e/ou Biópsia de reto  O diagnóstico diferencial com a forma ultracurta da Doença de Hirschsprung é o mais difícil, pela semelhança das manifestações clínicas, e porque o enema opaco não revela um segmento aganglionar espástico e a consequente dilatação a montante Costa-Pinto EAL, et al. Papel da manometria anorretal no diagnóstico diferencial da constipação em crianças. J Pediatr (Rio de J) 2000;76:227-32.

Doença de Hirschsprung

 Também denominada Megacolon Agangliônico Congênito ou Aganglionose Intestinal Congênita  É o resultado da ausência de células ganglionares na parede intestinal, estendendo-se proximal e continuamente do ânus até uma distância variável  A ausência de inervação neural é a conseqüência da interrupção da migração dos neuroblastos do intestino proximal para o distal  É a causa mais comum de obstrução intestinal distal nos neonatos, com incidência de 1:5000 nascidos vivos Lorijn F, Kremer LCM, Reitsma JB, Benninga MA. Diagnostic Tests in Hirschsprung Disease: A Systematic Review. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition.2006;42:496Y505

Indicações para investigação

       pacientes que apresentam retardo na eliminação de mecônio constipação desde o nascimento déficit de crescimento distensão abdominal fezes em forma de fita eliminação explosiva de fezes durante o toque retal fracasso no tratamento clínico da constipação crônica Morais MB, Sdepanian VL, Tahan S, Goshima S, Soares ACF, Motta MEFA, Fagundes Neto U. A manometria anorretal (método de balão) no diagnóstico diferencial da Doença de Hirschsprung. Rev Assoc med Bras. 2005;51(6):313-17

Diagnóstico

    Enema opaco : Normalmente é o primeiro exame a ser solicitado Contribui no diagnóstico das formas clássicas da doença, com a presença da zona de transição entre o colo proximal dilatado e o colo distal obstruído No entanto, nas formas curta e ultracurta, o enema opaco não revela um segmento aganglionar espástico e a dilatação intestinal Como desvantagem, é um exame desconfortável e necessita de exposição radiológica Lorijn F, Kremer LCM, Reitsma JB, Benninga MA. Diagnostic Tests in Hirschsprung Disease: A Systematic Review. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition.2006;42:496Y505

Diagnóstico

Diagnóstico

Biópsia retal:     É o padrão-ouro para o diagnóstico da Doença de Hirschsprung Deve ser realizada em todos os pacientes que não apresentarem Reflexo Inibitório Anorretal na Manometria anorretal A anatomia patológica demonstra ausência das células ganglionares, com feixes nervosos hipertrofiados (que coram com a acetilcolinesterase) A complicação mais descrita é hemorragia, podendo ocorrer também perfuração intestinal Lorijn F, Kremer LCM, Reitsma JB, Benninga MA. Diagnostic Tests in Hirschsprung Disease: A Systematic Review. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition.2006;42:496Y505

Manometria Anorretal

 1878: Gowers descreveu, pela primeira vez, o reflexo retoesfincteriano ou reflexo inibitório anorretal, estudado em pacientes com alterações neurológicas e anestesiados  Por volta de 1920, a manometria começou a ser utilizada para avaliação dos distúrbios da evacuação, usando-se técnicas simplificadas  Século XXI: estão disponíveis várias técnicas para a realização do exame: perfusão, balão e cateter sólido Marques GMN, Martins JL, Nobre VDRP. Comparison between perfusion and ballon techniques for performing anorectal manometry in children with intestinal constipation. Acta Cirúrgica Brasileira. 2008; vol 23 (5)

Manometria Anorretal

 É muito utilizada como método diagnóstico nas formas graves de Constipação Intestinal Crônica  Tem como objetivo a demonstração do reflexo inibitório anorretal  A observação do relaxamento do esfíncter anal interno em resposta à distensão da parede retal afasta a possibilidade de Doença de Hirschsprung Voordeckers AB, et al. Valor da Manometria Anorretal no diagnóstico da Constipação Intestinal Crônica Funcional e da Doença de Hirschsprung em crianças. Rev Med Minas Gerais. 2004; 14(3): 196-201.

Costa-Pinto EAL, et al. Papel da manometria anorretal no diagnóstico diferencial da constipação em crianças. J Pediatr (Rio de J) 2000;76:227-32.

Manometria Anorretal

 Apresenta sensibilidade de 75% a 100% e especificidade de 95% a 98%  O exame traz informações sobre a dinâmica evacuatória, auxiliando a planejar um tratamento adequado ao paciente  São estudados, durante a realização do exame, a pressão anal de repouso, a contração anal voluntária, o reflexo inibitório anorretal (RIA), o volume necessário para desencadear o RIA, a sensibilidade retal e a contratilidade retal Bigélli RHM, et al. Anorectal Manometry in children with Chronic Functional Constipation. Arq Gastroenterol. 2005; v. 42 – no3 – jul/set.

Manometria Anorretal



Materiais utilizados: - Sondas

Sonda de balão Cateter sólido Sonda de perfusão

Manometria Anorretal - Computador

Manometria Anorretal - Polígrafo

 Preparo:

Manometria Anorretal

- deve ser feito esvaziamento retal total - pelo menos 2 horas antes do exame, usar solução de sorbitol em lactentes e fosfato hipertônico em crianças maiores - o exame é realizado com o paciente em decúbito lateral esquerdo, com o quadril e os joelhos flexionados - deve-se lubrificar bem a sonda e o balão antes da sua utilização - é muito importante explicar o procedimento ao paciente e seu acompanhante - a colaboração do paciente é essencial para realização do exame Loening-Baucke V.Anorectal manometry and biofeedback training. In: hyman PE. Pediatric Gastrointestinal motility disorders. New York: academy Professional; 1994. p.231-52

Manometria Anorretal



Sedação: - vantagem: paciente não sente desconforto na hora da realização do exame - desvantagem: impossibilidade de avaliar dinâmica da evacuação

Loening-Baucke V.Anorectal manometry and biofeedback training. In: hyman PE. Pediatric Gastrointestinal motility disorders. New York: academy Professional; 1994. p.231-52

Manometria Anorretal

  Anestesia geral não interfere na apresentação do reflexo inibitório anorretal Por outro lado, o uso do anticolinérgico glicopirrolato pode inibir o RIA

Manometria Anorretal – parâmetros fisiológicos

 Pressão do esfíncter anal de repouso: o esfíncter anal interno contribui em aproximadamente 85% da pressão anal de repouso, que é definida como a pressão em mmHg na região de maior pressão no canal anal - é medida 1 a 2 cm acima da margem anal - em pacientes saudáveis, o valor encontrado varia de 67±12 mmHg - a manometria anorretal pode demonstrar hipotonia ou hipertonia do esfíncter Loening-Baucke V.Anorectal manometry and biofeedback training. In: hyman PE. Pediatric Gastrointestinal motility disorders. New York: academy Professional; 1994. p.231-52

Manometria Anorretal – parâmetros fisiológicos

 Contração voluntária máxima: - é gerada pela contração do esfíncter anal externo e músculo puborretal - é medido pelo maior aumento da pressão acima da pressão anal de repouso, durante a solicitação de contração - seu valor varia de 140±52 mmHg - na prática, observa-se uma pressão duas vezes maior que a pressão anal Loening-Baucke V.Anorectal manometry and biofeedback training. In: hyman PE. Pediatric Gastrointestinal motility disorders. New York: academy Professional; 1994. p.231-52

Manometria Anorretal – parâmetros fisiológicos

 Volume necessário para desencadear o reflexo: - corresponde ao volume mínimo inflado no balão para desencadear o reflexo inibitório anal - o exame é iniciado com volumes mínimos, aumentando progressivamente até se caracterizar o reflexo - recém-nascidos: 1 ml - lactentes: 5 ml - pré-escolares e demais crianças: 10 ml - nos casos graves, com megarreto, são necessários volumes maiores

Manometria Anorretal – parâmetros fisiológicos

 Sensibilidade retal: - volume mínimo inflado no balão para provocar a primeira sensação retal  Desejo evacuatório: - volume necessário para desencadear a vontade de evacuar  Urgência evacuatória: - volume retal máximo suportado pelo paciente Loening-Baucke V.Anorectal manometry and biofeedback training. In: hyman PE. Pediatric Gastrointestinal motility disorders. New York: academy Professional; 1994. p.231-52

Manometria Anorretal – parâmetros fisiológicos

 Reflexo inibitório anorretal: - com a distensão retal, ocorre a contração do esfíncter anal externo e o relaxamento do esfíncter anal interno, reduzindo a pressão anal - deve ocorrer uma queda >5 mmHg da pressão do esfíncter anal de repouso ou a queda de 20% do valor basal da pressão anal - a presença desse reflexo exclui o diagnóstico de Doença de Hirschsprung - quando não se observa o reflexo, deve-se indicar biópsia retal para confirmar o diagnóstica Loening-Baucke V.Anorectal manometry and biofeedback training. In: hyman PE. Pediatric Gastrointestinal motility disorders. New York: academy Professional; 1994. p.231-52

Reflexo inibitório anal



Causas de ausência do reflexo: - crianças com preparo inadequado - crianças com megarreto - prematuros, sendo atribuída à imaturidade do sistema nervoso mioentérico – questionável.

Reflexo inibitório anal está presente em prematuros?

  Foram estudados 22 recém-nascidos pré-termo e de termo sadios RIA estava presente em 21 pacientes

Reflexo inibitório anal está presente em prematuros?

   Incluídos 10 prematuros (28 - 30 sem IG) que apresentaram atraso na eliminação de mecônio Foi utilizado cateter de perfusão Todos apresentaram reflexo inibitório anal

Reflexo inibitório anal presente

Reflexo inibitório anal ausente

Reflexo inibitório anal inconclusivo

 Corresponde aos exames cujo reflexo inibitório anal mostra um traçado duvidoso ou atípico ou que apresenta esboço do RIA com volumes elevados insuflados no balão retal  A maioria dos exames inconclusivos são verificados em crianças menos colaborativas ou com comportamento de retenção importante

Manometria Anorretal – parâmetros fisiológicos

 Contração paradoxal: - corresponde ao aumento da pressão retal, associada ao aumento da pressão anal, ou seja, não ocorre o relaxamento do esfíncter - dados da literatura mostram contração paradoxal em 36% a 78% das crianças constipadas Loening-Baucke V.Anorectal manometry and biofeedback training. In: hyman PE. Pediatric Gastrointestinal motility disorders. New York: academy Professional; 1994. p.231-52

Manometria Anorretal – parâmetros fisiológicos

 Tentativa de evacuação normal: aumento da pressão retal associada a diminuição da pressão do canal anal (relaxamento) durante as tentativas de evacuação  Anismo: aumento da pressão retal associada ao aumento da pressão do canal anal (contração paradoxal) durante, no mínimo, 3 em 5 tentativas de evacuação

Método balão X Método perfusão

  Técnica da perfusão tem maior sensibilidade para pressão de repouso, pressão de contração voluntária e pressão máxima de contração Para pesquisa de RIA, ambos são equivalentes

Achados na Manometria Anorretal em pacientes constipados

Antes do tratamento: 50 mmHg Após o tratamento: 43 mmHg (P = 0.007)    Foram incluídas 34 crianças 22 (64,7%) tiveram boa resposta ao tratamento Houve uma redução da mediana da pressão anal de repouso após o tratamento

Achados na Manometria Anorretal em pacientes constipados

   Foram estudadas 91 crianças RIA estava presente em 86 crianças, e ausente em 5 Foi realizada biópsia retal nos 5 pacientes, com diagnóstico de Doença de Hirschsprung em 3 (3,29%)

Achados na Manometria Anorretal em pacientes constipados

     Foram analisados 372 exames de Manometria Anorretal RIA estava presente em 86,5% dos pacientes 14 pacientes (3,8%) apresentaram ausência de RIA e foram submetidos a biópsia retal Em 9 pacientes (64,3%) foi diagnosticado Doença de Hirschsprung Assim, a Manometria Anorretal permitiu descartar o diagnóstico de Doença de Hirschsprung em 86,5% dos pacientes no primeiro exame

  Experiência do Grupo de Motilidade da Disciplina de Gastroenterologia Pediátrica da UNIFESP Entre janeiro de 1999 e dezembro de 2009 foram realizadas 1002 Manometrias anorretais A pesquisa de RIA 58 (5,8%) – inconclusivos - 914 (91,2%) (914) – RIA presente - 30 (3%) – RIA ausente confirmação diagnóstica com biópsia: 15 (50%) repetido MAR  RIA + : 7 (23,3%) não foi possível verificar (7 sem contato e 1 ainda não fez biópsia): 8 (26,7%) Tahan S, Cunha TB, Rocha TV, Sdepanian VL, Morais MB. Manometria anorretal pelo método de balão como instrumento de triagem diagnóstica da doença de Hirschsprung em crianças com constipação crônica: uma análise de 10 anos. Anais do 14º Congresso Brasileiro de Gastroenterologia Pediátrica, 2010.

Experiência do Grupo de Motilidade da Disciplina de Gastroenterologia Pediátrica da UNIFESP Pesquisa RIA RIA presente RIA ausente Inconclusivo Total < 2 anos 115 (83,3%) 15 (10,7%) 8 (5,8%) 138 idade 2-5anos 255 (85,3%) 7 (2,3%) 37 (12,4%) 299 Tahan S, Cunha TB, Rocha TV, Sdepanian VL, Morais MB. Manometria anorretal pelo método de balão como instrumento de triagem diagnóstica da doença de Hirschsprung em crianças com constipação crônica: uma análise de 10 anos. Anais do 14º Congresso Brasileiro de Gastroenterologia Pediátrica, 2010

Experiência do Grupo de Motilidade da Disciplina de Gastroenterologia Pediátrica da UNIFESP Pesquisa RIA RIA presente RIA ausente Inconclusivo Total 2 - 5anos 255 (85,3%) 7 (2,3%) 37 (12,4%) 299 idade > 5anos 544 (96,3%) 8 (1,4%) 13 (2,3%) 565 Tahan S, Cunha TB, Rocha TV, Sdepanian VL, Morais MB. Manometria anorretal pelo método de balão como instrumento de triagem diagnóstica da doença de Hirschsprung em crianças com constipação crônica: uma análise de 10 anos. Anais do 14º Congresso Brasileiro de Gastroenterologia Pediátrica, 2010

Experiência do Grupo de Motilidade da Disciplina de Gastroenterologia Pediátrica da UNIFESP

Manometria anorretal em crianças com constipação crônica e paralisia cerebral

Tese de Mestrado-2007 Indhira Ribeiro Almeida Orientador: Prof. Dr. Mauro Batista de Morais e Co-orientadora: Dra Soraia Tahan

Experiência do Grupo de Motilidade da Disciplina de Gastroenterologia Pediátrica da UNIFESP Parâmetros manométricos Grupo PC n=28 Grupo controle p sem escape n=28 com escape n=28

Duração de RIA com 20 ml (segundos) 13,3 ± 4,4 12,3 (10,0 15,6) Duração de RIA com 40 ml (segundos) 16,6 ± 5,0 15,3 (13,3-20,0) 10.9 ± 10,0 4,4 (8,0-13,3) 13,3 ± 4,4 12,3 (10,3-16,3) 10.7 ± 3,2 10,0 (8,5-12,1) 12,4 ± 13,3 3,4 (9,6-14,0) 0,031 0.001

Criança constipada sem escape Criança constipada com escape Criança com Paralisia Cerebral e constipação

Conclusão

 A Manometria anorretal é um teste diagnóstico adequado para identificação da Doença de Hirschsprung, devendo ser incluída rotineiramente na investigação dos pacientes com resposta insatisfatória ao tratamento clínico inicial  Dada sua elevada sensibilidade, os estudos demonstram que não há necessidade de realização de biópsia retal quando houver presença de reflexo inibitório anorretal  Além disso, o exame traz informação sobre a dinâmica da evacuação, auxiliando a abordagem terapêutica