Transcript Rak kory nadnerczy (ACC)
Rak kory nadnerczy w świetle najnowszych danych
Paweł Gajkowski 06.03.2014
Rak kory nadnerczy (ACC)
• • • 0,5-2,0 osób/mln/rok Kobiety > mężczyźni (60%-40%) Szczyt zachorowalności w 4-5 dekadzie życia Gruczolak Wnt/β-katenina ?
SF-1 Rak IGF-2
• • • 80% wydziela w nadmiarze hormony kory nadnerczy Dominują objawy hiperkortyzolemii Krótki czas od rozwoju choroby do jej ujawnienia nie pozwala na rozwój typowego, pełnoobjawowego zespołu Cushinga
Konieczne badania laboratoryjne
• • • • dobowy profil kortyzolemii dzm na wolny kortyzol próba hamowania 1 mg dexametazonu ACTH • DHEA-S, 17-OH-progesteron, androstendion, testosteron, estradiol • ARR (tylko u osób z nadciśnieniem tętniczym i/lub hipokaliemią)
• • • •
TK z kontrastem
MRI – – Ciąża Naciek dużych żył USG – Monitorowanie przerzutów w wątrobie PET z 18-FDG (?)
DCMW <50% >35HU
• • • • Barwienie na SF-1 (steroidogenic factor) Ocena złośliwości w skali Weissa ≥3 ( Weiss score – atypia jąder w stopniu III lub IV, tempo mitoz > 5/50HPF, atypowe mitozy, ≤25% komórek jasnych, zaburzona cytoarchitektura, ogniska martwicy, naciek naczyń żylnych, zatok i torebki) Ki-67 Ocena zasięgu resekcji (R0/1/2/x)
Stage
I II III IV
2004 UICC
Zmiany w obrębie nadnerczy o średnicy ≤5cm
(T1N0M0)
2008 ENSAT
Zmiany w obrębie nadnerczy o średnicy ≤5cm
(T1N0M0)
Zmiany w obrębie nadnerczy o średnicy >5cm
(T2N0M0)
Zmiany w obrębie nadnerczy o średnicy >5cm
(T2N0M0)
Zmiany przekraczające torebkę i naciekające okołonadnerczową tkankę tłuszczową (T3N0M0) lub zmiany mniejsze z pojedynczymi przerzutami do okolicznych węzłów
(T1-2N1M0)
Zmiany przekraczające torebkę i naciekające okołonadnerczową tk.
tłuszczową (T3N0M0) lub dające pojedyncze przerzuty do okolicznych węzłów lub naciekające okoliczne narządy (w tym nerkę) lub duże naczynia (nerkowe, żgd)
(T1-2N1M0, T3-4N0M0)
Zmiany naciekające okoliczne narządy (w tym nerkę) lub duże naczynia (nerkowe, żgd) lub obecne przerzuty odległe (T1-4N0-1M1) Przerzuty odległe (T1-4N0-1M1)
Mitotan bezpośredni efekt cytotoksyczny? Blok 11β hydroksylazy? Rozbicie pierścieni cholesterolu?
Czynniki warunkujące dalsze rokowanie: doświadczenie operatora, radykalność resekcji, Ki67
Pacjenci niezakwalifikowani do operacji – zaawansowana choroba nowotworowa
•
Etopozyd + Doksorubicyna
•
+ Cisplatyna + Mitotan
Streptozotocyna + Mitotan • Konieczne monitorowanie stężenia mitotanu w trakcie intensywnego leczenia • (docelowo 14mg/l) W razie nieskuteczności leczenia kolejnego rzutu rozważyć odstawienie mitotanu?
GALLACTIC (2014) –badanie oceniające skuteczność antagonistów receptora IGF-1R dla cząsteczki IGF-2!
• • • • • Jak wcześniej rozpoznawać chorobę? Jak długo stosować mitotan?
Czy wszyscy chorzy wymagają tego obciążającego leczenia? Jakie zestawy chemioterapeutyków stosować?
Jaka jest rola laparoskopii w leczeniu chirurgicznym ACC?
Bibliografia
• • • • • • • • 1.) M.Fassnacht et al. Update in adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2013 98(12):4551-4564 2.) M. Fassnacht et al. Adrenocortical carcinoma – clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2006 91(6):2027-2037 3.) Lughezzani et al. The European Network for the Study of Adrenal Tumors staging system is prognostically superior to the international union against cancer – staging system: A North American validation. EJC 2010(46):713-719 4.) S. Balasubramaniam et al. Practical Considerations in the Evaluation and Management of Adrenocortical Cancer. Seminars in Oncology 2010, vol 37(6):619 626 5.) J. Lafemina et al. Adrenocortical Carcinoma: Past, Present and Future. J. Surg. Oncol. 2012;106:586-594 6.) M. Papotti et al. The Weiss Score and Beyond – Histopathology for Adrenocortical Carcinoma. Horm Canc (2011) 2:333-340 7.) M. Papotti et al. Pathology of the Adrenal Cortex: a Reappraisal of the Past 25 Years Focusing on Adrenal Cortical Tumors. Endocr Pathol. Jan 2014 8.) D. Brix et al. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. Eur Urol 2010;58:609 15.