Transcript Kardiomyopathien

Kardiomyopathien
Dr. med. P. Matic
Facharzt Innere Medizin
Medizinische Klinik I
St. Katharinen Krankenhaus Frankfurt
Kardiomyopathien
• Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien
• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien
• Therapie
• Zusammenfassung
Definition der Kardiomyopathie
Eine Kardiomyopathie liegt vor wenn eine
strukturelle und funktionelle
Herzmuskelerkrankung vorliegt
Klassifikation der Kardiomyopathie
• Dilatative CMP-
Systolischer Pumpfehler
• Hypertrophische CMP -
verminderte diastolische Dehnbarkeit
» Obstruktive
» nicht Obstruktive
• Restriktive CMP -
verminderte diastolische Dehnbarkeit
• Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
- Arrhythmogene Rechtsventrikuläre CMP
- Uhl Anomalie
• Nichtklassifizierbare CMP
Nichtklassifizierbare CMP
1. Inflamatorische CMP
2. Ischämische CMP
3. Hypertensive CMP
4. Valvuläre CMP
5. Metabolische CMP
6. Toxische CMP
7. Schwangerschafts CMP
8. Stress CMP
Kardiomyopathien
• Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien
• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien
• Therapie
• Zusammenfassung
Dilatative Kardiomyopathie
-
Ventrikeldilatation mit systolischem Pumpfehler
-
Zusätzlich diastolische Compliencestörung
- Ätiologie:
- Idiopathisch
- Alkohol / toxisch
- Familiär / genetisch - Auto -AK
- Viral / und oder immunmediiert - Coxsackievirus B, Adeno, EBV, HSV, CMV, HCV
Dilatative Kardiomyopathie
Klinik: Progressive Linksherzinsuffizienz, später Globalinsuffizienz
Rhythmusstörungen: Afli/Afla, VT, LSB, AV –Block
Thrombembolien
Diagnose: Echokardiographie
zur Ätiologischen Abklärung: Koro, Biopsie
Therapie: kausal, ansonsten Therapie der Herzinsuffizienz,
Resynchronisation der HRST
ICD bei lebensbedrohlichen HRST
Dilataive Kardiomyopathie
• EF < 45 % u./o. FS < 25%
• LVEDD > 117 %
Befunde:
LVEDD 56 mm
LVESD 42 mm
EF (Simp.) 45 %
Durchschnittswert:
LVEDD 42,3 mm
117% Schwelle:
LVEDD 49,4 mm
Ursachen für eine sekundäre
Kardiomyopathie müssen
ausgeschlossen sein !
Dialtaive Kardiomyopathie
Hinweise auf beginnende familiäre Kardiomyopathie
• AV- Block I°
• LV- Dilatation
• Grenzwertige LV-Funktion
(Echo 45%, MRT 48%)
• Late Enhancement im Kardio-MRT
• NT-ProBNP 220 ng/l (Norm <153 ng/l)
• Genmutation Lamin A/C
Ausschlusskriterien DCM
• Arterielle Hypertonie: >160/100 mmHg u.o Endorganschaden
• Koronarstenose >50 % an Hauptast
• Alkohol: >40 g (Frauen), >80 g (Männer), >5 Jahre,
• Anhaltende, schnelle supraventrikuläre Arrhythmien (Tachymyopathie)
• Systemerkrankungen
• Perikarderkrankunen
• Vitien
• Cor pulmonale
Kardiomyopathien
• Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien
• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien
• Therapie
• Zusammenfassung
Hypertrophische Kardiomyopathie
Definition:
- LV- hypertrophie mit oder ohne Obstruktion der LV- Ausflussbahn
- Asymetrische oder symetrische LV- hypertrophie
- Diastolische Relaxationstörung bei erhaltener systolischer LV- funktion
- erhaltener intraventrikulärer Druckgradient
Ätiologie: Häufig familiär, defekte Proteine des kontraktilen Aparates.
z.B.: Myosin, TnT, a-Tropomyosin.
Die HCM ist eine
Erkrankung des Sarkomers
Hypertrophische Kardiomyopathie
• Symptomatik:
Meistens keine oder nur geringfügige Symptome Herzinsuffizienz,
AP, VT mit Schwindel, Synkope, Thrombembolie,
Gefahr
des plötzlichen Herztodes
• Diagnose:
Echokardiographie, MR, Koro, Biopsie, genetische Untersuchung
• Risikostratefikation: LZ-EKG, Ergometrie, EPU
Echokardiographie: Hypertrophie
Apikale HCM
HOCM
HOCM
HCM oder Sportlerherz?
Sportlerherz: Wanddicke bis 16 mm
Risikoprädiktoren bei
hypertropher Kardiomyopathie
• ICD-Indikation:
• Überlebtes Kammerflimmern
• Risikofaktoren:
• Familiärer plötzlicher Herztod
• Synkope
• Nichtanhaltende VT im Langzeit-EKG
• Induzierbare VT
• Blutdruckabfall bei Ergometrie
• Wanddicke > 30 mm
• Genotyp (z.B. Troponin T Mutation)
Risikostratefizierung bei HCM
Transkoronare Ablation der
Septumhypertrophie (TASH)
Kardiomyopathien
Hypertrophische CMP
Muskelverdickung
Versteifung
90% genetisch bedingt
Prävalenz 1:500
Dilatative CMP
Herzerweiterung
Pumpschwäche
30-40% genetisch bedingt
Prävalenz 1:400
Kardiomyopathien
• Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien
• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien
• Therapie
• Zusammenfassung
Arrhythmogene rechsventikuläre
Kardiomyopathie (ARVC)
Todesursache bei Sportlern
Plötzlicher Herztod bei Sportlern
Diagnosen bei Verwandten
von Opfern des plötzlichen Herztods
ARVC: EKG Beispiel
Kardiomyopathien
• Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien
• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien
• Therapie
• Zusammenfassung
Therapie der CMP
Evidanzbasiert
Keine/wenig Evidenz
ACE –Hemmer
Diuretika
Betablocker
Herzglykoside
Aldosteron-Antagonisten
Antithrombotische Therapie
AT1-Blocker
Antiarrhythmika
Direkte Vasodilatatoren
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• Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien
• Dilatative Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien
• Zusammenfassung
Zusammenfassung
Mögliche Folgen einer Kardiomyopathie
Zusammenfassung
Früherkennung, Behandlung u. Prävention von Komplikationen
Herzinsuffizienz:
Medikamente
Resynchronisationstherapie
Thromboembolie:
Orale Antikoagulation
Plötzlicher Herztod:
Defibrillator
Zusammenfassung
• DCM und HCM sind häufige Erkrankungen
• diagnostische Ausbeute des Screenings in Familien
mit Kardiomyopathien und plötzlichen Herztod ist hoch
• Plötzlicher Herztod und Thromboembolie können
Erstmanifestation einer Kardiomyopathie sein
• Bereits ein 12-Kanal-EKG kann wegweisend sein
• Moderne Bildgebungsverfahren und Biomarker
erleichtern die Diagnosestellung