Transcript ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ

Клинический пример
Томас Аддамс
Уильям Галл
• Аномалии гуморального и клеточного иммунитета
(повышение IgM)
• Циркулирующие антитела
• Обнаружение гранулём в печени и регионарных л/у
• Дисрегуляция как Т-, так и В-лимфоцитов
• Ассоциация с множеством других аутоиммуных состояний
(аутоиммунный тиреоидит, кератоконьюктивит,
склеродерма, феномен Рейно, склеродактилия, CRESTсиндром)
Kirsten Boonstra, Ulrich Beuers, Cyriel Y. Ponsioen, Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: A systematic review,
Journal of Hepatology, Volume 56, Issue 5, May 2012, Pages 1181-1188)
Siddharth Sood, Paul J. Gow, John M. Christie, Peter W. Angus, Epidemiology of primary biliary cirrhosis in Victoria, Australia: High prevalence in migrant
populations, Gastroenterology, Volume 127, Issue 2, August 2004, Pages 470-475, ISSN 0016-5085, 10.1053/j.gastro.2004.04.064.
Marlyn J. Mayo, Natural History of Primary Biliary Cirrhosis, Clinics in Liver Disease, Volume 12, Issue 2, May 2008, Pages 277-288, ISSN 1089-3261,
10.1016/j.cld.2008.02.012.
Гепатомегалия
(25%)
Гиперпигментация
(25%)
Спленомегалия
(15%)
Желтуха (10%)
Ксантелазма (10%)
Синдром Шегрена
(50-75%)
 АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП,

IgM, ЛПВП, СОЭ
Лабораторные признаки цирроза ( ПВ (МНО),
билирубина,  альбумина)
Антимитохондриальные антитела
• 90-95% пациентов с ПБЦ
• Специфичность 98%
• анти-М2, анти-М4, анти-М8,
анти-М9 – комбинация
влияет на тяжесть течения
ПБЦ
• ANA обнаруживают у 2050% пациентов
Dimitrios P. Bogdanos, Lars Komorowski, Disease-specific autoantibodies in primary biliary cirrhosis, Clinica Chimica Acta, Volume
412, Issues 7–8, 18 March 2011, Pages 502-512, ISSN 0009-8981, 10.1016/j.cca.2010.12.019.
Урсодезоксифолиевая
кислота
 Позволяет отсрочить пересадку
печени/ гибель пациента
Также:
 Иммуносупрессанты
 Метотрексат
 Глюкокортикоиды
 Колхицин
 Циклоспорин
Пациентка Х., 45 лет
 ПБЦ в сочетании с аутоиммунным гепатитом высокой
степени активности. Мультигенная тромбофилия с
хронической ишемией тканей печени вследствие
микротромбозов микровезикул, подтвержденные
иммунологическими данными, биопсией печени,
генетическим исследованием системы гемостаза.
 Постоянно принимает урсофальк 250 мг 5 кап/сут, нексиум
20 мг 2 р/день, мезим по 1 т 3 р/день
 С 2012г — стероидный остеопороз (денситометрия лето
2012г), постоянно принимает альфаД3-тева, препараты
кальция , миокальцикс по схеме. Компресионный перелом
тел поясничных позвонков
 Кожные покровы и видимые слизистые желтушной
окраски
 На коже ладоней, периорбитально -— множественные
ксантомы.
 Рост 160 см. Вес 42 кг ИМТ 16 (Дефицит массы тела)
 Живот упругий, округлой формы, увеличен в объеме
за счет гепатомегалии, чувствительный при пальпации
во всех отделах, больше в верхних. Печень увеличена,
край правой доли пальпируется в правой
подвздошной области, плотной консистенции
 Дюфалак 15 мл 3 р/д
 Сорбифер 1 таб 2 р/д
 Нутризон 3 ст. л. на 100 мл воды 3 р/д
 Панкреатин 1 таб 3 р/д
 Урсосан 250 мг 3 р/день (2 капс – 1 капс – 2 капс)
 Цефтриаксон 1 г 2 р/д в/в струйно
Hb Эри Лейк Гран лим Мо Тро
тр.
.
улоц
ф.
н.
мб.
ит
15.01.13 94 3,22 12,5 76,1 20,2 3,7 307
СОЭ
16.01.13 89
2,77 15,2
69,3
28
2,7
376
77
21.01.13 99
3,33 10,5
71,7
17
2
374
105
70
26,6
3,4
342
105
31.01.13 103 3,59 9,3
Норма
Общий белок
Альбумин
Билирубин
общий
Билирубин
прямой
Билирубин
непрямой
АСТ
АЛТ
ЩФ
ГГТП
Мочевина
Креатинин
СРБ
Ig A
Ig M
Ig G
Холестерин
ЛПВП
ЛПНП
Триглицериды
Железо
64-83 г/л
35-50 г/л
3-20
мкмоль/л
0-5
мкмоль/л
0-20
мкмоль/л
2-40 Е U/л
3-41 Е U/л
40-150 Е U
/л
9-38 Ед/л
2.5-8,3
ммоль/л
80-130
мкмоль/л
0-5 мг/л
0,7-4 мг/мл
0,4-2,3
мг/мл
0,7-16,0
мг/мл
3,9-5,2
ммоль/л
1,56-2
ммоль/л
0-3,34
ммоль/л
0,4-1,53
ммоль/л
9-30,4
16.01.
13
87,7
26,8
144,6
17.01.
13
83
25,2
31.01
.13
91,6
31,4
120,5
118,3
98
26,3
22,6
61
35
617
98
51
928
4,5
7,4
359
4
172
100
184
118
116
3,94
7,91
75
5,23
11,09
22,5
29,3
19,7
19,1
0,27
16,26
4,97
10,1
5,66
 Rg грудной клетки от
15.01.13: Картина может
соответствовать
пневмонии в проекции S
8,9,10 нижней доли
левого легкого
Rg грудной клетки от
04.02.13: Отмечается
положительная динамика в
виде рассасывания
инфильтрации легочной
паренхимы в нижней доле
слева.