Transcript Cone dystrophy

Cone dystrophy
Opća bolnica Pula
Očni odjel
dr Edi Ladavac
Uvod
•
•
•
•
rjetka bolest
rano javljanje
relativno jasni simptomi
progresivni težak gubitak vida
Podjela ?
– A)
stacionarne forme
• Rod monokromatizam /tipičan/
• Rode-cone monokromatizam /atipičan/
– B)
progresivne forme
• Cone-rod dystrophy
Simptomi
•
•
•
•
defekt kolornog vida
pad vida
fotofobija i hemeralopija
nistagmus
Klinički nalaz
•
•
•
•
minimalne promjene makularnoga areala
“bull’s eye” izgled makule
difuzna atrofija makule
promjene slične Stargardt-ovoj bolesti
minimalne promjene makularnoga areala
“bull’s eye” izgled makule
difuzna atrofija makule
promjene slične Stargardt-ovoj bolesti
Pretrage
•
•
•
•
FAG
Kolorni vid
ERG
Vidno polje
znaci atrofije RPEa (window defekt)
smanjen ili čak odsutan fotopični odgovor
normalan skotopični odgovor
centralni skotom sa koncentričnim suženjem
perifernih izoptera
Dif.dg.
•
•
•
•
•
Stargardt-ova bolest
ostale makularne distrofije
makularni tip pigmentne retinopatije
chloroquinova makulopatija
atrofična senilna makularna degeneracija
Liječenje
• tamne sunčane naočale sa
površinskim zrcalnim slojem
koje sprečavaju prodor svjetla
od najmanje 80%
Zaključak
–
–
–
–
–
–
slab vid
nistagmus
fotofobija
poremećaj kolornog vida
izgled makula
pomoćne pretrage
CONE DYSTROPHY