Transcript Vaatafwijking_lever_-_Snijder
Ziekte van Rendu-Osler-Weber
vaatafwijkingen in de lever
ROW vaatafwijkingen in de lever (lever avms)
•
Wat zijn lever avms?
•
Hoe vaak komt het voor?
•
Wat zijn de klachten?
•
Hoe is het beloop als je dit hebt?
•
Hoe kom je er achter dat je het hebt?
•
Hoe is de eventuele behandeling?
Waar zit de lever?
Lever bloedvaten
Wat zijn lever avms?
CT lever avms
Hoe vaak komt het voor?
•
Met echo lever 32-72%
•
Met CT 67-78%
•
Eigenlijk niet voor 50 ste levensjaar
•
Vrouwen veel vaker dan mannen (2-4x vaker)
•
Meestal ROW-2
Natuurlijk beloop lever avms in Italië 4.
5.
6.
1.
2.
3.
502 opeenvolgende patiënten Allemaal echo van de lever Vastleggen van klachten Bloedonderzoek Regelmatige controle poli (1x/5jaar-elke maand) Gemiddelde duur 44 maanden (11-179)
Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166 –2178
54% ROW-2 18% ROW-1 Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166 –2178 Bij 20% werden de lever avms erger in de loop van de tijd
N=8 Gemiddelde leeftijd 74 jaar (48-86 jr) Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166 –2178
Wat zijn de klachten?
•
Geen (40-92%)
•
Bloed wordt heel snel rondgepompt in het lijf
• Kortademig bij zware inspanning • Kortademig bij lichte inspanning • Hartkloppingen •
Vocht vast houden
• Dikke enkels • Bolle buik •
Bloedverlies in maag-darmkanaal
•
Lever/darmen krijgen te weinig zuurstof
• Pijn in de rechterbovenbuik • Buikpijn na eten
Hoe kom je er achter dat je het hebt?
•
Als je klachten krijgt.
•
Bij bloedonderzoek
•
Met echografie van de lever
• Afwijkingen in de lever (vaten en
haarden
) •
CT scan van de lever
• Afwijkingen in de lever • Grote slagader naar de lever •
MRI van de lever
• Afwijkingen in de lever • Grote slagader naar de lever
CT lever avms
Let op!
Laat nooit in je lever prikken zonder overleg!
Wanneer moet je er onderzoek naar laten doen?
1.
2.
3.
Als er twijfel is over de diagnose ROW (2 Curaçao criteria) Als je klachten hebt die er bij passen Als leverfuncties gestoord zijn bij bloedonderzoek
Hoe is de eventuele behandeling?
1.
2.
3.
Meestal niet nodig Vochtbeperking en zout beperking Plastabletten 4.
betablokkers 5.
Experimenteel 6.
1.
Bevacizumab (Avastin)
Levertransplantatie
Geen embolisatie van lever avms Alleen in het Schwartzwald gaat dit goed ?!?
1.
2.
3.
HHT 2011, Kemer, Turkije
Bevacucimab
Goed voor terugdingen snelle bloedsomloop Mogelijk goed voor lever avms Mogelijk goed voor maag/darm bloedingen
De boodschap
•
Levervaatafwijkigen komen vaak voor
•
Ze geven meestal geen klachten
•
Onderzoek is alleen nodig bij
• Twijfel over de diagnose ROW • Klachten • Bloedafwijkingen •
Behandeling geneest niet, stabiliseert wel
• Experimenteel onderzoek loopt • Lever Tx wel