Transcript 10 PRINCIPES EVA PEC HEMOPH ALGER 10 MAI 2012

Essai d’évaluation de la prise
en charge des hémophiles en
Algérie par rapport aux10
principes européens actuels.
Objectifs de
l’European Principles of Haemophilia Care
- A partir des prises en charge actuelles des hémophiles en Europe ,
- Revue bibliographique systématique actualisée,
Les 10 Objectifs ne sont pas
-Les objectifs atteints sont à optimiser, les autres sont à atteindre…
-Encourager la prise en charge suboptimale là où elle existe,
Principe 1 :
Centralisation de l’organisation de la PEC
&
équipes de soutien localement
Cette organisation devrait permettre :
 Rassembler les données nationales épidémiologiques,
 Prévoir et suivre l’approvisionnement national en médicaments,
 Etablir les budgets nationaux pour une PEC globale efficace,
 Enregistrer les effets secondaires des médicaments,
 Coordonner la recherche autour de la maladie…
Centre national
Centre
Ouest
Est
Sud-Est
Sud-O uest
Donc, il n’est pas conseillé de définir à l’avance le nombre de Centre(s) requis
pour une population ou un pays,
Principe 2 : Registre national des hémophiles
 Responsabilité confiée à une administration centrale,
Rassemble des données précises au niveau national :
 Prévisions et allocation des ressources,
 Evaluation de la PEC au niveau national,
 Suivi des complications attendues et inattendues,
 Suivi des effets secondaires des traitements,
 Audites de PEC et de diagnostic au niveau des laboratoires,
 « Network » grâce aux registres nationaux et internationaux,
Nécessite confidentialité et respect rigoureux
des bonnes pratiques cliniques
années
1996
543
Un registre national
http://emphis.sante.dz/hemophilie/
2000
2006
2012
976
1128
1435
750?
hémophiles
Tutelle : INSP , Ministère de la santé
Principe 3
CCT = Centres de compétences et de traitements &
HTC = Centres de traitement des hémophiles.
Les CCT & HTC doivent être accessibles à tous les hémophiles pour :
 Consultations en urgence et de suivi multidisciplinaires,
 Pour la réussite, ces Centres doivent :
* Assurer les traitements préventifs,
* Suivi régulier et recherche systématique des complications :
- Orthopédiques,
- Virales,
- Inhibiteurs.
 Recommandations de la WFH et OMS = travail en multidisciplinaire,
* Coordination entre les Centres,
* Formation continue des intervenants,
GARANTIR ET PROMOVOIR LES MEILLEURS SOINS
Identification du service
Centres de traitement
Centres de diagnostic biologique et confirmation
Hématologie/ CTS
CHU Beni Messous
Pr Belhani
+
+
Hématologie
CHU Blida
Pr Abad
+
-
Hématologie
CHU Tizi Ouzou
Pr Ait Ali
+
-
Hématologie
Hôpital Bejaia
Dr Touati
-
+
Hématologie
CHU Sétif
Pr Hamdi
+
-
Hématologie
CHU Constantine
Pr Sidi Mansour
+
+
Hématologie
CHU Annaba
Pr Griffi
+
+
Hématologie
CHU Batna
Pr Saidi
+
+
Hématologie
CHU Oran
Pr Touhami
+
-
Hématologie
CHU SBA
Pr Zouaoui
+
-
Hématologie
CHU Tlemcen
Pr Mesli
+
-
Hématologie
Hôpital Mascara
Dr Mehalhal
+
-
Pédiatrie A
CHU Béni Messous
Pr Khiari
+
-
Pédiatrie B
CHU Béni Messous
Pr Bensenouci
+
-
Pédiatrie
CHU Mustapha
Pr Kheddari
+
-
Pédiatrie
CHU BEO
Pr Laraba
+
-
Pédiatrie
CHU Blida
Pr Boukari
+
-
Pédiatrie
CHU Tizi Ouzou
Dr Bensadi
+
-
Pédiatrie
CHU Sétif
Pr Lakhdari
+
-
CTS
CHU Mustapha
Pr Chafa
-
+
CTS
CHU BEO
Pr Hariti
-
+
Hémobiologie
CHU Tizi Ouzou
Pr Aireche
-
+
Hémobiologie
CHU Oran
Pr Seghier
-
+
Hémobiologie
CHU Tlemcen
Pr Taouli
-
+
CENTRE NATIONAL DE DIAGNOS. ET TRT. DES MALADIE
HEMORRAGIQUES BOUZAREA ou INSP ?
CENTRES REGIONAUX CCT
OUEST
EST
CENTRE
SUD OUEST ?
SUD EST ?
CENTRE DE TRAITEMENT des HEMOPHILES
Wilaya
dispensaire
?
Daira
* La proximité des soins est vitale pour l’hémophile (Décret Ministère Santé)
* Former le maximum de médecins pour leur prise en charge
* Développer l’auto-traitement
Conception de DOCUMENTS PEDAGOGIQUES POUR TOUS LES NIVEAUX
Principe N° 4
Tous ,partenaires pour la meilleure prise en charge des hémophiles
Les CCC & CTH doivent travailler avec tous les intervenants :










Médecins de toutes les spécialités médicales,
Associations des hémophiles,
Ministère de la santé,
Pharmacie Centrale des Hôpitaux,
Ministère des affaires sociales,
Groupes d’influences,
Associations internationales,
Jumelages,
WFH
etc…
Association de tous pour la meilleure prise en charge des hémophiles
Associations
Ministère
des
affaires
TRAVAILLER
ENSEMBLE =
sociales
HEMOPHILE
Ministère
santé
Comité
médical
COOPERATION INTERNATIONALE
JUMELAGE
FEDERATION MONDIALE DES HEMOPHILES
2003
2007
2011
1 - Pr. T.LAMBERT
Kremlin-Bicêtre
PARIS
2- Pr. Albert FARADJI
CRTH-MH STARSBOURG
3- Pr. CHAMBOST
CHUR Marseille
Pr. M.BELHANI
CHU Béni-messous
ALGER
Pr. ZOUAOUIHémato.CHU SBA.
Pr TOUHAMI, CHU Oran
Pr GRIFI F
CHU Annaba
FEDERATION MAGHREBINE DES HEMOPHILES…
Principe 5 :
Accès pour tous les hémophiles aux meilleurs
traitements et en quantités suffisantes :
1- Tous les hémophiles doivent avoir accès aux médicaments de
meilleurs qualités et en quantités suffisantes,
2- Lutter contre les disparités régionales,
-Ceci améliore leur santé physique et morale, réduit le coût socioéconomique et les conséquences des saignements,
-A long terme, ceci réduit le coût de la prise en charge médicale,
familiale communautaire et gouvernementale,
Identification du service
Centres de traitement
Centres de diagnostic biologique et confirmation
Hématologie/ CTS
CHU Beni Messous
Pr Belhani
+
+
Hématologie
CHU Blida
Pr Abad
+
-
Hématologie
CHU Tizi Ouzou
Pr Ait Ali
+
-
Hématologie
Hôpital Bejaia
Dr Touati
-
+
Hématologie
CHU Sétif
Pr Hamdi
+
-
Hématologie
CHU Constantine
Pr Sidi Mansour
+
+
Hématologie
CHU Annaba
Pr Griffi
+
+
Hématologie
CHU Batna
Pr Saidi
+
+
Hématologie
CHU Oran
Pr Touhami
+
-
Hématologie
CHU SBA
Pr Zouaoui
+
-
Hématologie
CHU Tlemcen
Pr Mesli
+
-
Hématologie
Hôpital Mascara
Dr Mehalhal
+
-
Pédiatrie A
CHU Béni Messous
Pr Khiari
+
-
Pédiatrie B
CHU Béni Messous
Pr Bensenouci
+
-
Pédiatrie
CHU Mustapha
Pr Kheddari
+
-
Pédiatrie
CHU BEO
Pr Laraba
+
-
Pédiatrie
CHU Blida
Pr Boukari
+
-
Pédiatrie
CHU Tizi Ouzou
Dr Bensadi
+
-
Pédiatrie
CHU Sétif
Pr Lakhdari
+
-
CTS
CHU Mustapha
Pr Chafa
-
+
CTS
CHU BEO
Pr Hariti
-
+
Hémobiologie
CHU Tizi Ouzou
Pr Aireche
-
+
Hémobiologie
CHU Oran
Pr Seghier
-
+
Hémobiologie
CHU Tlemcen
Pr Taouli
-
+
La quantité de facteurs :
2011 est de 0.96 UI per capita.
la Fédération Mondiale de l’Hémophilie =
un minimum de 1 UI per capita.
Principe 6 :
Accès au traitement à domicile et autotraitement
-Diminue les consultations , les déplacements, traitement précoce pour
éviter les infirmités et handicap,
-Améliore la qualité de vie de l’hémophile et de sa famille,
-Réduit la consommation en facteurs anti-hémophiliques,
-Facilite le traitement prophylactique,
Exigence du traitement à domicile
CENTRES
Nombre adultes
Nombre enfants
TRT à Domicile
EHS-Canastel- ORAN
/
40
12
CHU Oran
56
/
10
CHU Tlemcen
64
/
20
CHU SBA
28
12
12
EPH Mascara
24
13
32
EPH Béchar
16
4
10
CHU Béni-Messous
341
52
?
CHU B-Mes. Pédiatrie
/
29
3
CHU Tizi Ouzou
40
/
10
CHU Blida CAC
27
/
10
6
23
11
107
56
10
CHU Annaba
65
20
30
CHU Setif
70
35
30
CHU Batna
64
56
6
CHU Blida Pédiatrie
CHU Constantine
Principe 7:
Accès au traitement prophylactique:
- A chaque fois que les critères d’inclusions sont réunis, le traitement
prophylactique doit être assuré,
-« To prevent is better than to cure »
CENTRES
Nombre adultes
Nombre enfants
Prophylaxie Prim
Prophylaxie sec.
EHS-Canastel- ORAN
/
40
2
9
CHU Oran
56
/
0
0
CHU Tlemcen
45
19
2
9
CHU SBA
28
11
11
5
EPH Mascara
24
13
4
1
EPH Béchar
16
4
0
0
CHU Béni-Messous
341
52
13
31
CHU B-Mes. Pédiatrie
/
29
1
2
CHU Tizi Ouzou
40
0
0
0
CHU Blida CAC
27
0
0
0
CHU Blida Pédiatrie
6
23
6
2
107
56
9
3
CHU Annaba
85
/
1
23
CHU Setif
70
35
0
18
CHU Batna
64
51
0
0
CHU Constantine
Prophylaxie secondaire : Premiers résultats à Tlemcen,
Pr. Mesli N et Coll. Réf.
B MC
MA
RMN
BY
BB
BBE
SH
Date de
diagnostic
17/05/07
17/05/04
17/05/03
17/05/03
19/05/2003
18/10/02
10/O3/03
Sous
prophylaxie
depuis
13 mois
18 mois
13mois
18mois
25 mois
14mois
19 mois
Fréquence
syndrome
hémorragique
Avant
prophylaxie
03
*mois/genoux
2*/ mois
genou droit
2*/mois
genou
+++ droit
1*/mois
genou
gauche
+++
hémarthroses
1*/ mois
genou
droit
*/ mois
genou
droit
02*/mois
coudes
1*/mois
genou
Gauche
2*/mois
cheville
Droite ou G.
2*/mois
cheville
droite
1*/mois
genou
Gauche
1*/mois
genou
Gauche
2*/semain
e cheville
droite
Fréquence
syndrome
hémorragique
Après
prophylaxie
01 /mois
Plaie au niveau
de l’arcade
sourcilière post
traumatique.
1*/mois
cheville
1 */mois
de coude
droit
2* en une
année
genoux G.
1*/ poignet
Une plaie
labiale après
traumatisme
J Hématologie
2
épisodes
cheville
droite en
une année
3*
hémarthroses
de la cheville.
1*
hémarthrose
poignet G en 2
ans
RAS
RAS
Principe 8 :
Création d’un réseau de médecins dans plusieurs spécialités
médicales, habitués à soigner les hémophiles
Le médecin coordinateur du CCT ou du CTH doit avoir à sa
disposition – à tout moment – les coordonnées de :
médecins généralistes dans tous le pays,
médecins spécialistes ,
de chirurgiens,
chirurgiens dentistes,
urgentistes…
Habitués à soigner des hémophiles
Indication chirurgicale sur n=536
regions /nb
Pas de Chir
Alger
116
Setif
23
Annaba
6
Oran
12
Sidi Belabes
0
Tlemcen
20
Batna
33
total
210
Indication
171
19
23
28
8
19
58
326
total
287
42
29
40
8
39
91
536
Dr. Berkouk ,CHU Béni-Messous , Alger
Répartition des actes de chirurgie par rapport à
l’âge des patients au niveau national
80
70
73
65
60
63
57
55
50
synoviorthese
40
35
30
20
29
27
27
16
10
0
chirurgie plus
lourde
prothese
20
23
10
0
≤05 ans
0
06-10 ans 11-20 ans 21-30 ans
≥31 ans
Principe 9 :
Assurer le traitement des hémophiles présentant des inhibiteurs,
-Le traitement des hémophiles avec inhibiteurs nécessite la disponibilité
de médicaments spécifiques et en quantités suffisantes,
-L’Induction de la Tolérance Immune est une autre méthode de traitement
efficace = aucun centre ne la pratique en Algérie.
CENTRES
Nombre adultes
Nombre enfants
Inhibiteurs / TRT
EHS-Canastel- ORAN
/
40
4
CHU Oran
56
/
4
CHU Tlemcen
45
19
2
CHU SBA
28
12
2
EPH Mascara
24
13
4
EPH Béchar
16
4
0
CHU Béni-Messous
341
52
21
CHU B-Mes. Pédiatrie
/
29
4
CHU Tizi Ouzou
40
/
1
CHU Blida CAC
25
/
4
6
23
1
107
56
7
CHU Annaba
85
/
3
CHU Setif
70
35
2
CHU Batna
64
52
0
CHU Blida Pédiatrie
CHU Constantine
Principe 10 :
Education et recherche
Education
-ETP Recrutement et formation de médecins de plus en plus
spécialisés dans l’hémostase et syndromes hémorragiques ,
-Objectif : meilleure façon d’améliorer la prise en charge des
syndromes hémorragiques.
Recherche
- La recherche est un processus continue dans tous les
domaines…
Exemples de formations assurées au
niveau national entre 2007-2009
6 catégories de personnels
►
►
►
►
►
►
Hemato,pediatre, generaliste,urgentiste,reanimateur ;
Chirurgiens , orthopédistes
rhumatologues, rééducateurs,kinésithérapeutes.
Chirurgiens dentistes
Biologistes
Laborantins diplômés d’état
Infirmiers diplômés d’état
Axes actuels de recherche en hémophilie :
-Facteurs VIII et IX à demi-vie la plus longue, essais en phase III,
-Les facteurs les moins immunogènes possibles,
-Quelles sont les voies et moyens pour prévenir ou réduire les
inhibiteurs?,
-Thérapie génique : La récente réussite de thérapie génique chez un
thalassémique, va accélérer les recherche dans cette voie,
-Pathogénie et prévention des arthropathies hémophiliques,
-Qualité de vie des hémophiles et de leur famille,
- Méthodes alternatives des traitements prophylactiques… etc…
EXEMPLES DE TRAVAUX EN HEMOSTASE
-Modidications du taux de facteur VIII Antigénique selon l’âge chez le diabétique A.Arabi ,
S.Brahimi , F.Seghier , P.Kubisz 3èmes journées d’hématologie et de transfusion sanguine –
Alger , 21-22 Avril 1987.
-Embolie pulmonaire compliquant une appendicectomie chez un hémophile B,
S.Brahimi, H.Touhami,A,Azouz,P.Kubisz, V ème SAHTS 1989
-Fonctions plaquettaires chez la femme obèse soumise au régime
hypocalorique. H.Touhami, M.Parizek, A.Bentounsi,P.Kubisz. V ème Journées
SAHTS, Canastel 1989
-Investigations on Platelet Function in Diabetes Mellitus P.Kubisz , A.Arabi ,
J.Holan , S.Cronberg Hemostasis 14 : 347-353 , 1984
-Investigations on effect of Thrombocytin on Platelets P.Kubisz , A.Arabi ,
F.Seghier , S.Cronberg Thrombosis Research 33 : 225-227 , 1984
-Platelet count mean platelet volume in an Algerian Population indicating low
prevalence of Mediterranean Macrothrombocytopenia S.Brahimi , A.Arabi ,
H.Touhami , F.Seghier , P.Kubisz , S.Cronberg Hum.Hered 368 : 20-22 , 1984
-Amylose et Maladie de Willebrand Acquise P.Kubisz1 , A.Arabi1 , A.Courillon2 ,
E.Dupuy2 , L.Drouet2 , J.Caen2 Service d’Hématologie – CHUOran Service
d’Hématlogie – Hopital Lariboisière – Paris Nouvelle Revue Française
d’Hématologie : 22 :96 , 1980
1982 Mériane F, Le complexe macro-moléculaire Fact VIII humain. Relation structure
fonction. Influence des modalités d’isolement à partir du plasma.
1982 Nafa K. Génétique moléculaire de l’hémophilie A. Thèse DESM , Alger
Octobre 1989.
1990
Deuxième Atelier Franco-Algérien : physio et pathologie du facteur VIII.
Biologie moléculaire. Alger 5-7 Juin 1990 : KAPLAN JC, F MERIANE,
DELPECHE M, NAFA K, Y SULTAN, BENABADJI M.
1995 Hémophilie : aspects cliniques et thérapeutiques. SIDI MANSOUR N.
Thèse DESM , Constantine 1995.
1996
M BELHANI , Travail coopératif national: hémophilie en Algérie.
Journées nationales d’hématologie, Alger novembre 1996.
2006 BENCHEIKH EF Soraya : le point sur l’hémophilie en Algérie.
Thèse de DESM Alger , 2006.
Mai 2003 : Conférence de Consensus : recomandations sur la prise en charge des
hémophiles en Algérie. Ministère de la santé, population et réforme hospitalière.
Mai 2009 : Le registre de l’hémophilie. 6 ème congrès national de la SAHTS, Zéralda
Mai 2009.
..etc…
…etc…
2010
Evolution de la prise en charge de l’hémophilie en Algérie
1980-92 2 ème Centre CHU Bab El
Oued,
1962 : CTS
Mustapha , Alger,
Diagnostic et TRT.
* Thèse : cryoprécipité,
* Première études bio-mole , NAFA
* Travaux P.KUBISZ et coll. à Oran
2000
Enquête
nationale
hémophilie
2006
2002
Conférence
de
consensus
*Nouvelle Association
* Comité National
*2 Jumelages
*Projet FNN
*Comité Nat.
2009-2010: Les 10 principes Européens pour la PEC
Des hémophiles sont appliqués , mais à différents
niveaux de réalisations…et de continuité…
Mais attention … La continuité
2011
1996 :
Centre de
Bouzaréa,
2008
*Education
Thérapeutique
*Registre
national
Mars 2012
Étude en bio-mole
de 7 hémophiles à
Oran…