Fisiopatologia e trattamento delle patologie respiratorie nella prima

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Fisiopatologia e trattamento delle patologie respiratorie nella prima infanzia

VII Edizione

CAPRI

Pediatria

Capri 28 - 30 aprile 2014

Fulvio Esposito

Struttura Complessa di Pneumologia ed UTSIR Area Funzionale Interdipartimentale “Cardio-Pneumologica” Azienda Ospedaliera Pediatrica “Santobono-Pausilipon ” Napoli

FISIOPATOLOGIA

F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Fisiologia dell’apparato respiratorio

L’apparato respiratorio svolge un’ importante funzione vitale (respirazione) che consta di due eventi fisiologici: 1.

Penetrazione di aria negli alveoli (ventilazione)

2.

Scambio gassoso a livello alveolo capillare con conseguente ossigenazione del sangue arterioso ed eliminazione di CO2 attraverso l’aria espirata.

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Fisiopatologia

Alterazioni della meccanica ventilatoria (polipnea/dispnea, distress)

Alterazioni dello scambio gassoso (ipossiemia, ipercapnia, cianosi)

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Quadri clinici

DISTRESS RESPIRATORIO

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA

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Distress respiratorio

• • • • •

tachipnea/dispnea retrazione toracica superiore rientramenti intercostali retrazione xifoidea alitamento pinne nasali

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Tachipnea (respiro frequente)

FR > 60 atti/min (< 2 mesi)

FR > 50 atti/min (2-12 mesi)

FR > 40 atti/min (1-5 anni)

FR > 30 atti/min (> 6 anni)

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Dispnea (respiro faticoso)

riduzione della superficie alveolare disponibile per gli scambi gassosi (m. da membrane ialine, polmoniti plurilobari, interstiziopatie)

ostacolo al passaggio dell’aria lungo le vie respiratorie (laringite, bronchiolite, asma, CE)

insufficienza muscolare (malattia neuromuscolare)

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Score di gravità del distress (scala di Silverman ed Andersen) PUNTEGGIO 0 1 2 Retrazione toracica sup. nessuna lieve movimento ondoso Rientramenti intercostali assenti poco visibili marcati Retrazione xifoidea assente poco visibile marcata Alitamento pinne nasali assente minimo marcato

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Cause di distress

Bronchiolite

Croup e pseudocroup

Asma

Polmonite

Malformazioni

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Insufficienza respiratoria

• • •

L’insufficienza respiratoria è l’incapacità dei polmoni a soddisfare le esigenze metaboliche dell’organismo Si realizza quando la capacità del sistema respiratorio non è più in grado di mantenere una normale omeostasi degli scambi gassosi E’caratterizzata dalla presenza nel sangue arterioso di una pressione parziale di ossigeno (PaO2) < 60 mmHg e/o una pressione parziale di anidride carbonica (PaCO2) > 50 mmHg

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Fisiopatologia della insufficienza respiratoria

• • •

Ipoventilazione alveolare che provoca ipossiemia, marcata ipercapnia ed acidosi respiratoria Alterazioni del rapporto V/Q che causano ipossiemia e moderata ipercapnia Difetti di perfusione che producono quadri di ipossiemia con normocapnia

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Tipi di Insufficienza Respiratoria

Insufficienza Respiratoria Tipo I Tipo II Non ventilatoria Ventilatoria Ipossiemica Normo/Ipocapnica Ipossiemica Ipercapnica Acidosi ATS Documents. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 356–396.

Insufficienza respiratoria di tipo I (non ventilatoria)

• • • •

alterazioni del rapporto ventilazione/perfusione (V/Q) con persistenza di una buona perfusione in aree del polmone poco ventilate (accesso acuto d’asma, bronchiolite o nella malattia delle membrane ialine) condizioni di riduzione della perfusione polmonare con ventilazione conservata (embolia polmonare, cardiopatia congenita cianotica, scompenso cardiaco) alterazione della diffusione per danno alveolo capillare (patologie interstiziali) shunt intrapolmonari (fistole artero-venose, consolidamento parenchimale in corso di polmonite, sindrome da distress respiratorio) o extrapolmonari (DIA e DIV)

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Insufficienza respiratoria di tipo II (ventilatoria)

E’ tipica delle patologie neuromuscolari e delle fasi tardive dell’asma in cui si realizza un progressivo esaurimento muscolare

E’ dovuta ad ipoventilazione alveolare per cui ad ogni dimezzamento della ventilazione la PaCO2 raddoppia (PaCO2 = VCO2 x K / VA)

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Segni Clinici di Insufficienza Respiratoria Segni clinici generali Anomalie del respiro Anomalie cardiovascolari Anomalie cerebrali

Astenia Cianosi Pallore Sudorazione Disidratazione Polipnea Dispnea Alitamento pinne nasali Apnea Ipopnea Tachicardia Bradicardia Disturbi del ritmo Ipertensione Ipotensione Cefalea Episodi critici Alterazione del sensorio Coma

ATS Documents. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 356–396.

Diagnostica strumentale

Pulsossimetria valutazione della SaO2 (saturimetro)

Equilibrio Acido Base (EAB) PaO2 (scambi gassosi) PaCO2 (ventilazione alveolare)

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Pulsossimetro (Saturimetro)

HbO2: assorbe luce dello spettro rosso RHb: assorbe luce dello spettro infrarosso La trasmissione di ciascuna onda luminosa è inversamente proporzionale alla concentrazione di HbO2 e RHb SO2 (%) = (HbO2/HbO2+RHb) x 100

Solo la luce alternante dovuta alla pulsazione viene rilevata (pulsossimetro)Eliminazione del segnale da qualsiasi fonte non pulsatile (vene, tessuti, pigmenti)Non vengono misurati altri tipi di emoglobina (HbCO, metaemoglobina)

• • • • • • • • • •

pH arterioso: 7,38-7,42 pH venoso: 7,36-7,4 pCO 2 arteriosa: 38-42 mmHg pCO 2 venosa: 44-48 mmHg HCO3 arteriosa: 21-25 mmol/L HCO3 venosa: 23-27 mmol/L pO 2 arteriosa: 90-100 mmol/L pO 2 venosa: 35-50 mmol/L SaO2: 95-98% EB: -2/+3 mEq/L

Quadri clinici: diagnostica differenziale

IRA IRC

Si realizza in un periodo temporale molto breve (ore/giorni) Rappresenta una situazione di possibile pericolo di vita(emergenza respiratoria) Insorge con minore severità (per la presenza di meccanismi di compenso) Si presenta con: a.Tachipnea

b. Ipossiemia grave c. Cianosi Insorge lentamente (settimane/mesi) È progressivamente invalidante perché porta ad anomalie: a. Auxologiche (scarsa crescita) b. Neurologiche (ritardo dello sviluppo psico-motorio) c. Cardiache (ipertensione polmonare con cuore polmonare cronico)

Cause di IRA Neonato

Tachipnea Transitoria del Neonato Difetti congeniti con shunt dx →sin (PDA, altre cardiopatie congenite) Ernia diaframmatica Paralisi diaframmatica

Lattante/Bambino

Bronchiolite Epiglottite Asma bronchiale di grado moderato/severo Stato asmatico Inalazione di corpo estraneo Annegamento Avvelenamento Patologie acute a carico del SNC Malattie neuro-muscolari Fibrosi cistica Grave forma di scoliosi o cifo-scoliosi

Polmonari

Broncodisplasia

Fibrosi cistica

Bronchiectasie

Fibrosi polmonare

Interstiziopatie

Cause di IRC Non Polmonari

SNC

a. Trauma cranico, b. Ingestione di farmaci deprimenti il SNC, c. Emorragia intracranica, d.

Effetti avversi di procedure anestesiologiche, e.

Prematurità •

Alterazione della funzione neuro muscolare

a. Danni al midollo spinale, b. Sindrome di Guillan-Barrè, c. Avvelenamento da esteri orgno-fosforici o carbonati, d. Myasthenia gravis, e. Botulismo •

Miopatie primarie o secondarie

a. DMD, b. Disordini metabolici •

Alterazioni della parete toracica

a.

Scoliosi, b. Cifosi, c. Cifo-scoliosi, d. Obesità, e. Traumi, f. Interventi chirurgici

TRATTAMENTO

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Trattamento delle patologie respiratorie nella prima infanzia

Eziologico e/o sintomatico (antibiotici, cortisonici, broncodilatatori, ecc.)

Di supporto (ossigenoterapia e ventilazione meccanica)

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L’ossigenoterapia: Definizione

La somministrazione di ossigeno praticata in corso di distress o di Insufficienza Respiratoria al fine di correggere il basso livello di O2 nel sangue (ipossiemia)

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Il perché di un’ossigenoterapia

1.

Per migliorare l’ossigenazione dei tessuti e aumentare così la quantità di ossigeno disponibile per gli organi vitali 2.

Per migliorare l’ossigenazione nei bambini con volume respiratorio limitato in corso di affezioni polmonari o per ridotta compliance polmonare 3.

Per ridurre lo sforzo respiratorio dei muscoli accessori in corso di polidispnea 4.

Per ridurre lo sforzo miocardico in corso di tachicardia compensatoria.

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Ossigenoterapia

Ogni trattamento per essere sicuro ed efficace deve

tener conto del:

a) Dosaggio ( FiO2 e flusso) b) Sistema di erogazione (tipo ed interfaccia) c) Grado di umidificazione e di riscaldamento

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FiO

2

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Ossigenoterapia: Sistemi di Erogazione Sistemi a basso flusso (performance variabile) Questi sistemi forniscono al paziente un flusso inspiratorio inferiore alla sua richiesta, per cui necessitano di un’integrazione di volume da parte dell’aria ambiente. La FiO 2 varia molto in relazione alle modalità di ventilazione e pertanto non è possibile somministrare O2 ad una percentuale controllata Sistemi ad alti flussi (performance fissa) Questi sistemi riescono a soddisfare completamente le esigenze del paziente. Il flusso erogato supera di circa 4 volte quello richiesto. In questi casi quindi la FiO 2 viene sempre garantita al valore prefissato.

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Interfacce per sistemi a basso flusso

• • • •

Cannule nasali Maschera semplice Maschera con reservoir a parziale rebreathing Maschera non rebreathing con reservoir

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Cannule nasali (occhialini)

Cannule nasali

Somministrazione mediante cannule nasali

È utilizzata quando necessitano piccole quantità di ossigeno per mantenere una adeguata ossigenazione.

La concentrazione di ossigeno erogato può variare ma il limite massimo nel bambino è di 4 litri/minuto onde limitare la disidratazione della mucosa nasale.

È opportuno utilizzare un umidificatore.

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Cannule nasali

Le cannule nasali consentono di erogare FLUSSO

1 L/min.

2 L/min.

3 L/min.

4 L/min.

FiO 2

25 % 29 % 33 % 37 %

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Maschera facciale semplice

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Maschera facciale semplice

• •

La maschera facciale semplice è l’interfaccia di più frequente uso, l’ossigeno viene mescolato con l’aria ambiente che penetra nella maschera da aperture laterali.

È richiesto un flusso minimo di O 2 di almeno 5 6L/min. per proteggere il piccolo paziente dal rischio di rebreathing della CO 2 espirata.

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Maschera facciale semplice La maschera facciale semplice consente di erogare FLUSSO

5-6 L/min.

6-7 L/min.

7-8 L/min.

8-9 L/min.

9-10 L/min.

FiO 2

40 % 50 % 60 % 70 % 80 %

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Maschera con reservoir

• •

1.

2.

Somministrazione

maschera con reservoir:

mediante E’ un sistema a basso flusso caratterizzato da una maschera dotata di un pallone di riserva (serbatoio) che consente di risparmiare l’ossigeno durante la fase espiratoria.

Ne esistono di due tipi: Maschera con reservoir a parziale rebreathing Maschera rebreathing con reservoir non

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Sistemi a Basso Flusso (riepilogo)

Interfaccia Flusso Cannule nasali (occhialini) Maschera facciale semplice Maschere con reservoir a parziale rebreathing Maschere con reservoir non rebreathing < 6 L/min.(adulto) <4 L/min.(bambino) 5 – 8 L/min.

6 – 10 L/min.

6 – 10 L/min.

FiO 2 0.24 – 0.44

0.40 – 0.60

0.60 – 0.90

0.60 – 0.95

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Interfacce per sistemi ad alti flussi

• Cappetta • Maschera di Venturi • Nebulizzatori di O2 (NHFC)

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Cappetta di Hoods

Maschera di Venturi

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Maschera di Venturi

• • •

Il dispositivo può fornire concentrazioni di O 2 dal 24 al 50 % .

Ogni dispositivo colorato produce una diversa FiO 2 (diametri diversi) ed i vari colori non sono universali (differenti a seconda della ditta).

Il flusso deve essere di almeno 6-8 L/min

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Nebulizzatori di O2

-

Questi apparecchi sono capaci di: umidificare e riscaldare adeguatamente il gas ottimizzare il sistema di trasporto muco-ciliare con riduzione del rischio di infezioni A questa famiglia di nebulizzatori appartengono i recenti apparecchi ad alti flussi con cannule nasali (HFNC)

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HIGH FLOW NASAL CANNULA THERAPY

• • • •

Meccanismi d’azione Lavaggio dello spazio morto naso-faringeo Riduzione delle resistenze inspiratorie Riduzione del lavoro metabolico Pressione di fine distensione (effetto CPAP)

Kevin Dysart, Thomas L. Miller, Marla R. Wolfson, Thomas H. Shaffer. Research in high flow therapy: Mechanisms of action.

Respiratory Medicine (2009) 103, 1400e1405

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Applicabilità : dal prematuro all’adulto Variabilità dei flussi : da 1 a 40- 45L/min Pretermine/Neonato

: RDS ed Hypoxic Respiratory Failure

Età Pediatrica : nelle le condizioni che precedono una CPAP o un’intubazione

Bronchiolite o Polmonite

Kevin Dysart, Thomas L. Miller, Marla R. Wolfson, Thomas H. Shaffer. Research in high flow therapy: Mechanisms of action. Respiratory Medicine (2009) 103, 1400e1405

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Ossigenoterapia Riportare i livelli di ossigenazione nel sangue a valori normali o vicini alla normalità impiegando la più bassa FiO 2 possibile Sovente con una FiO 2 tra 28 e 40% si riesce a riportare la tensione di ossigeno nel sangue a valori di normalità . . . ma . . .

a . qualora con elevate concentrazioni di ossigeno (FiO 2 > 40%) non si riuscisse a riportare la tensione arteriosa di questo gas a livelli di normalità trova indicazione il trasferimento del piccolo in UTSIR (Helmet e NIV) b . qualora erogando concentrazioni di ossigeno > 50% non si riuscisse ad arrivare a una PaO

per VM

2 di 60 mmHg va considerata la necessità di intubazione

ATS Documents. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 356–396.

Norzila MZ, Azizi BHO, NorrashidahAWet al. Home oxygen therapy for children with chronic lung disease. Med J Malaysia 2001; 56: 151–157.

Guyatt GH, McKin DA, Austin P et al. Appropriateness of domiciliary oxygen delivery. Chest 2000; 118: 1303–1308.

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Casco (helmet)

Il casco è un recente dispositivo utilizzabile in reparti di terapia intensiva respira toria mediante il quale il paziente può essere ventilato a pressione positiva e sottoposto ad ossigenoterapia ad alti flussi Il casco viene fissato con bretelle ascellari o con cintura addominale e nel bambino si utilizza il sistema a pannolino Presenta un sistema di protezione anti soffocamento ad apertura automatica (in caso di caduta dei flussi e della pressione all’interno) ed un oblò ermetico di accesso con chiusura a vite.

In Pediatria esistono due diverse misure di casco: una per infante di peso compreso tra 5 e 10 Kg ed un’altra per peso compreso tra 10 e 15 Kg.

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Ventilazione non invasiva (NIV)

La ventilazione non invasiva è una metodica che fornisce un supporto respiratorio senza l’inserimento di protesi tracheale e quindi può essere utilizzata anche in reparti di terapia semi intensiva

Il supporto ventilatorio viene garantito utilizzando maschere nasali o oronasali collegate ad apparecchi generatori di pressione positiva ma in pazienti con completa autonomia respiratoria

Esistono due modalità di ventilazione a pressione positiva: la CPAP e la BiPAP o BiLevel

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Devices utilizzati in corso di NIV

Maschera nasale

Maschera facciale

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Pressione positiva continua (CPAP)

La CPAP si basa sull’erogazione di una pressione positiva costante per l’intero ciclo respiratorio.

Una CPAP nasale realizza un aumento della pressione intraluminale delle vie aeree superiori fino a superare la pressione transmurale critica di collabimento e così le vie aeree superiori rimangono dilatate ed il rilassamento dei muscoli dilatatori di tali vie insieme al rilassamento del diaframma produce una benefica riduzione dell’attività muscolare inspiratoria

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Pressione positiva a due differenti livelli (BiPAP)

E’ una tecnica di Ventilazione a Pressione Positiva Bifasica

Per ogni ciclo respiratorio viene erogata una Pressione Positiva Espiratoria (EPAP o PEEP) più bassa ed una Pressione Positiva Inspiratoria (IPAP o PIP) più alta

Nei bambini si utilizza una differenza di pressione tra IPAP ed EPAP di circa 10cm H2O

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BiPAP: modalità di ventilazione

Non Invasive Mechanical Ventilation Ventilation Pressure Targeted Bi - level PAP PSV PCV Bi – level PAP: Bi - level Positive Airway Pressure

PSV: Pressure Support Ventilation PCV: Pressure Control Ventilation [email protected]

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PSV: Pressure Support Ventilation

L'atto respiratorio è definito assistito perchè triggerato e ciclato dal paziente ma limitato a pressione dal ventilatore

Tale atto si avvicina molto ad un atto spontaneo ed il lavoro respiratorio viene perfettamente ridistribuito tra paziente e macchina

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PCV: Pressure Control Ventilation

L’atto respiratorio si definisce controllato perché oltre ad essere limitato a pressione dal ventilatore è anche triggerato e ciclato dall’apparecchio

In questo caso il ventilatore effettua da solo tutto il lavoro respiratorio.

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Modalità di settaggio

CPAP

Nel bambini si utilizzano generalmente pressioni di 4-8 cm H2O e se si utilizza un casco sono necessari flussi elevati >30l/min per evitare il rebreathing della CO2 BiPAP

PIP 6-15 cmH2O

PEEP 3-8 cmH2O

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CAPRI

Pediatria

Capri 28-30 aprile 2014

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