Transcript Презентация 2

Болезни иммунной аутоагрессии:
от фундаментальной
к клинической медицине
Проф. Е.И. Алексеева
Каф. педиатрии и детской ревматологии
Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
Ревматологическое отделение
Научного центра здоровья детей
Болезни иммунной аутоагрессии
Склеродермия
Системная красная волчанка
Ювенильный идиопатический
артрит
Дерматополимиозит
Механизм развития болезней иммунной аутоагрессии
АПК
CD80/86
CD28
T cell
MHC
Antigen
TCR
TNF-α
Активированный
RANK-L
IFN-γ
IL-2
МФ
Аутоантигены, РФ, ИЛ6
IL-6 TNF-α IL-1
Активированная
В клетка
RANK
Остеокласт
Хондроцит
Osteoclast
MMPs
Воспаление и деструкция
Adapted from Choy EH and Panayi GS. N Engl J Med. 2001; 344: 907–16.
Ювенильный идиопатический артрит
ФНО-α
Системная красная волчанка
В-клетки
Мишени для лечения ГИБП
АПК
CD80/86
CD28
T cell
MHC
Antigen
TCR
TNF-α
Активированный
RANK-L
IFN-γ
IL-2
МФ
Аутоантигены, РФ, ИЛ6
IL-6 TNF-α IL-1
Активированная
В клетка
RANK
Остеокласт
Хондроцит
Osteoclast
MMPs
Воспаление и деструкция
Adapted from Choy EH and Panayi GS. N Engl J Med. 2001; 344: 907–16.
Мишени для лечения ГИБП
Системный ювенильный идиопатический артрит
ИЛ6
38,5С
Ювенильный идиопатический артрит
Блокада ко-стимуляции (абатацепт)
Больная С., 15 лет
Диагноз: Системная красная волчанка
Лейкоциты
2,8х109/л,
АНФ 1:320,
dsDNA 82 Ед/л
До лечения ритуксамабом
Лейкоциты
7,6х109/л,
АНФ отр,
dsDNA отр
На фоне лечения ритуксимабом
Аня К., 13 лет
Диагноз: Системная красная волчанка. Дерматит. Стоматит.
Хейлит. Люпус-нефрит.
Лечение: глюкокортикоиды, ритуксимаб, цитостатики
Гемоглобин 68 г/л,
Гемоглобин 120 г/л,
Лейкоциты 4,01х109/л,
Лейкоциты 7,4х109/л,
Тромбоциты 68х109/л,
Тромбоциты 325х109/л,
Креатинин 101
мкмоль/л,
Креатинин 56 мкмоль/л,
Общий белок 38 г/л,
Протеинурия 15 г/л
До лечения
Общий белок 70 г/л,
Протеинурия 0,01 г/л
После лечения