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Syndromes myéloprolifératifs :
les éléments essentiels
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Les syndromes myéloprolifératifs ¹‫׳‬²
Anomalies clonales de la cellule souche
hématopoïétique
Entraînant une prolifération de différentes
lignées :
-Lignée érythroïde : Polyglobulie de Vaquez (PV)
-Lignée mégacaryocytaire : Thrombocytémie essentielle (TE)
-Lignée granuleuse : Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)
La myélofibrose primitive ou Splénomégalie myéloïde (SM)
fait aussi partie des syndromes myéloprolifératifs dont elle
peut être un mode évolutif
1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of
Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457
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Caractéristiques de la LMC ²
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Hyperleucocytose majeure
Myélémie, basophilie
Splénomégalie
Présence d’une t(9;22)(q34;q11) ou chromosome
Philadelphie
Transcrit bcr-abl retrouvé en RT-PCR
Moelle osseuse : non nécessaire au diagnostic hormis pour le
caryotype
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of
Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457
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myélocytes
Frottis sanguin de LMC : myélémie – Dr Gyan, Hôpital Cochin, AP-HP
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Caractéristiques de la PV ¹
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Complications inaugurales : thromboses, hémorragies
Hématocrite et taux d’hémoglobine élevés
Thrombocytose, hyperleucocytose
Masse sanguine élevée
Splénomégalie
Absence de cause de polyglobulie secondaire
Erythropoïetine effondrée
Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes en
l’absence d’érythropoïétine
Biopsie médullaire : moelle riche érythroblastique, nombreux
précurseurs mégacaryocytaires
1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224
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Biopsie médullaire normale
Biopsie médullaire de PV - moelle
riche avec disparition des espaces
graisseux
Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
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Caractéristiques de la TE ¹
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Thrombocytose responsable parfois de thromboses ou
d’hémorragies (thrombopathie)
Absence de cause secondaire de thrombocytose
Absence de t(9;22)
Diagnostic d’exclusion
Sur la biopsie médullaire : richesse en mégacaryocytes
2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of
Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457
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mégacaryocytes
Biopsie médullaire de TE - Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
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Caractéristiques de la SM ¹
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Splénomégalie
Anémie, hyperleucocytose, myélémie
Peut être primitive ou secondaire à une PV ou une TE
Moelle osseuse : fibrose réticulinique ou collagène, voire
ostéosclérose
1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224
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SM : moelle riche avec mégacaryocytes
SM : fibrose réticulinique modérée
SM : fibrose collagène
SM : ostéosclérose
Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP
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Références
1.
J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH
Hematology 2003; 200-224
2.
G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A
review and update of Therapeutic strategies, Cancer
August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457
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