Transcript ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE DES PV 2002 2011 BELAKEHAL

APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE
DE LA POLYGLOBULIE DE
VAQUEZ EN ALGERIE sur une
période de 10 ans [2002 à 2011]
TRAVAIL COOPÉRATIF ET MULTICENTRIQUE
Rapporteur : SE Belakehal
IXème Congrès National D’Hématologie et de
Transfusion Sanguine
Tlemcen, 10 au 12 Mai 2012
BSE 12/05/12 Tlemcen
Plan









Historique, UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE…
Buts de l’étude
Fiche technique
Incidence
Répartition selon l’âge et le sexe
Circonstances de découverte
Les moyens diagnostiques
Commentaires
Conclusion
BSE 12/05/12 Tlemcen
Historique (1) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE…

La notion de syndrome
myéloprolifératif (SMP)
vient de William Dameshek,
créateur de la revue Blood.

1951 : décrit les signes
communs de
myéloprolifération qui
mèneront à la description de
la polyglobulie primitive
BSE 12/05/12 Tlemcen
Historique (2) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE…
Décrite pour la
première fois en 1892
par Louis Henri
Vaquez [1860 à 1936 ]

BSE 12/05/12 Tlemcen
la Société
de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp. 384-8
Historique (3) UN PETIT RETOUR EN ARRIÈRE…
BSE 12/05/12 Tlemcen
la Société
de biologie et de ses filiales, 1892,Vol. 44, pp. 384-8
Buts de l’étude
I- Connaître l’incidence nationale
de la polyglobulie de Vaquez, par
rapport aux autres hémopathies et
autres syndromes
myéloprolifératifs (LMC et TE)
II- Uniformisation des moyens à
mettre en œuvre pour la prise en
charge de cette pathologie
BSE 12/05/12 Tlemcen
une étude
épidémiologiqu
e nationale est
nécessaire

PATIENTS ET METHODES

L’enquête nationale que nous présentons est
représentative des 15 principaux services
d’hématologie qui prennent en charge cette
pathologie.

L’exploitation des données a été faite au moyen d’une
fiche technique détaillée et simplifiée à tous les
services d’hématologie du pays.

Le questionnaire adressé à l’ensemble des services
participants à cette étude a été diversement renseigné
 Fiches bien remplies (exp 1)
 Fiches insuffisamment remplies (exp 2)
 Fiches très mal remplies (exp 3
BSE 12/05/12 Tlemcen
-Nom :
-Prénom :
-Lieu de naissance (Origine) :
-Age :
-Date de Dc :
-Sexe :
-Profession : Administrative / Agriculteur / Exposé aux radiations / Exposé aux
produits chimiques
-ATCD Personnels:
- Exposition aux radiations : OUI / NON
- Exposition aux produits chimiques : OUI / NON ; si OUI, Lequel :
- Donneur de sang : OUI / NON
- Autres :
- ATCD Familiaux : - Syndrome myéloprolifératifs : OUI / NON; si OUI, Lequel :
- Leucémie : OUI / NON; si OUI, Laquelle :
- Autres :
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
- Fortuite : OUI / NON : anomalies de l’hémogramme
- Erythrose faciale : OUI / NON
- Prurit aquagénique: OUI / NON
- Crises érythromélalgiques : OUI / NON
- Complication thrombotique : OUI / NON
BSE 12/05/12 Tlemcen
-Autres :
CLINIQUE :
-Début :
-SMPG : OUI / NON
DS :
-Signes d’hyperviscosité : OUI / NON ; lesquels :
-Autres :
EXPLORATIONS :
- Hg : Hb (g/dl):
- GB (elts/MM3):
- Hématocrite (%) :
- PN(elts/MM3):
- GR :
- Plq (elts/MM3):
- VGT : OUI / NON ; Résultat :
- GDS (SaO2) :
- PBO : lignée mégacaryocytaire :
lignée érythroblastique :
- Caryotype : OUI / NON ; Résultat :
- Electroph HB : OUI / NON ; Résultat :
- ECHO ABD : OUI / NON ; Résultat :
BSE 12/05/12 Tlemcen
-JAK2 : OUI / NON ; Résultat :
Fiche
bien remplie
(exp 1)
BSE 12/05/12 Tlemcen
Fiche
insuffisamment
remplie (exp 2)
BSE 12/05/12 Tlemcen
Fiche
Très mal
remplie (exp 3)
BSE 12/05/12 Tlemcen
Résultats
506 dossiers ont été traités : 484 cas
répondant aux critères de la fiches ont
été retenus.
BSE 12/05/12 Tlemcen
La répartition des cas par centre de
prise en charge
80
70
60
50
Nb de cas 40
71
30
63 59
54
45
20
37
29 26
10
20 18
17
16 13
3
0
U
R
C
N
A
R
A
N
AT
M
H
B
A
IN
T
AN
N
E
A
R
O
SC
ST
C
E
S
Services
U
H
E
A
A
N
O
M
C
C
H
A
U
O
AN
R
AB
M
LE
N
N
O
Z
SS
E
U
IO
U
H
T
A
C
IZ
T
IF
C
PM
IM
N
E
A
D
LI
T
SE
C
B
B
BSE 12/05/12 Tlemcen
La répartition des cas par Région
CENTRE : 258 CAS (53%)
OUEST : 109 CAS (22%)
BSE 12/05/12 Tlemcen
EST : 117 CAS (24%)
Étude de l’incidence (1)

BSE 12/05/12 Tlemcen
Incidence : 0,1 et 1 cas / 100000 hab /an
Baruch Modan, Blood. 1965 26 : 657--667
Étude de l’incidence (2)
Epidemiological data in polycythaemia vera:
a study of 842 cases
Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques
(entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude
des polyglobulies) est présentée. L'incidence globale est
approximativement de 0,8
à 1,5 / 100 000 / an dans la
région de référence (l'Ile-de-France).
Najean Y, Hematol Cell Ther. 1998 Aug;40(4):159-65.
BSE 12/05/12 Tlemcen
Étude de l’incidence (3)




Registre des hémopathies malignes de la côte d’Or, qui retrouve des taux
standardisés par rapport à la population mondiale (WSP) de 0,6 / 100 000 hab.
1.97/100000 hab/an en Suede (Göteborg area),
1.1/100000 hab/an aux USA (SEER),
0.74/100 000 hab/an en Anglettere (South Thames area).
BSE 12/05/12 Tlemcen
M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1)
Étude de l’incidence (4)
• L’incidence annuelle mondiale et de la région de la côte d’Or : en
nette progression entre 1980 et 2007
• L’incidence progresse également avec l’âge.
BSE 12/05/12 Tlemcen
M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1)
Incidence nationale ?
PV 2002 2011 ?
LAL 1994 2003 : 0,48
N Boudjerra
HDK 1996 2005 : 0,84
MT Abad
LNH 1992 2002 : 0,5
N Boudjerra
MM 1994 2005 : 0,63
MA Bekadja
SYNDROMES
LYMPHOPROLIFÉRATIFS
BSE 12/05/12 Tlemcen
LAM 1995 2005 : 0,69
M Benakli
LMC 1994 2004 : 0,38
K Djouadi
TE 1996 2005 : 0,06
K Djouadi
SMD 1995 2005: 0,07
SE Belakehal
SYNDROMES
MYELOPROLIFÉRATIFS
Rev Alg Hem, 2009, N°1, pp 4-5
Notre étude : La répartition du
nombre de nouveaux cas par année
70
60
50
40
30
57
42
20
10
0
67
23
26
2002
2003
BSE 12/05/12 Tlemcen
2004
66
61
49
55
38
2005 2006
2007
2008
2009
2010
2011
Nous avons en moyenne : 48 cas /an
Notre étude : incidence annuelle
Année
Nombre de cas
Population en
million
Taux d’incidence
annuel
2002
23
31
0,07
2003
26
31,5
0,08
2004
42
32
0,13
2005
57
32,3
0,17
2006
38
32,8
0,11
2007
49
33,2
0,14
2008
67
33,6
0,2
2009
66
34
0,19
2010
61
35,7
0,17
2011
55
36,5
0,15
L’incidence : en progression : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011).
L’BSE
incidence
annuelle = 0,14 > TE (0,06) mais < LMC (0,38)
12/05/12 Tlemcen
Répartition selon l’Age et le sexe (1)
BSE 12/05/12 Tlemcen
Baruch Modan, Blood. 1965 26 : 657--667
Répartition selon l’Age et le sexe (2)
86%
BSE 12/05/12 Tlemcen
Henrik Frederiksen et col. Blood, 2011 118: 6515-6520
Répartition selon l’Age et le sexe (2)
BSE 12/05/12 Tlemcen
M Maynadié et al, Heamatologica. 2011, 96 (1)
Répartition selon l’Age et sexe (3)
140
125
120
111
111
Nb de cas
100
80
56
60
34
40
33
13
20
1
0
10
à
20
19
à
30
29
à
40
39
à
50
49
à
60
59
à
70
69
à
+=
79
80
Age au diagnostic
L’âge médian au diagnostic est de 60 ans [19 à 92 ans]
Pic de fréquence : 60 à 69 ans
10% des patients ont moins de 40 ans
BSE 12/05/12 Tlemcen
H = 276 / F = 208
Sex-ratio = 1,3
Analyse des Professions (1)
Epidemiological data in polycythaemia vera:
a study of 842 cases
Une étude épidémiologique de 842 patients polyglobuliques
(entrés entre 1980 et 1997 dans le protocole français d'étude
des polyglobulies) est présentée. L’analyse des professions
antérieures à montrer un pourcentage un peu élevé de
médecins et de travailleurs ayant utilisés des
solvants ou des colles
Najean Y, Hematol Cell Ther. 1998 Aug;40(4):159-65.
BSE 12/05/12 Tlemcen
Analyse des Professions et des
antécédents (2)






On n’ a pas trouver de
députés, ni de médecins
Administrateur : 42
Agriculteurs : 21
Autres : 33
NP : 388
ATCD :
 HTA : 132
 Cardiomyopathie
ischémique : 40
BSE 12/05/12 Tlemcen
Circonstances de découverte
CDD
•Erythrose
faciale*
•Fortuite*
•Erythromélalgies
•Prurit
•Thromboses
Spmg
• S d’hyperviscosité
• Autres
• NP
•
N
(%)
249
200
23
58
36
11
14
13
55
51%
41%
4,75%
12%
7,43%
2%
2,89%
2,68%
11%
*Certains signes ont été précisés en même temps
BSE 12/05/12 Tlemcen
Signes cliniques
N
(%)
NP
Signes d’hyperviscosité
253
(52%)
7
Splénomégalie
186
(38%)
37
Prurit
51
(10%)
2
Complications thrombotiques
36
(7%)
10
Autres
13
(2,68%)
BSE 12/05/12 Tlemcen
Les moyens diagnostiques
Moyens diagnostiques
N (%)
Hg
484 (100%)
VGT
00 (00%)
GDS
178 (36,77%)
BOM
186 (38,42%)
Echo. Abdominale
256 (52,89%)
Caryotype
8 (1,62% )
Électrophorèse Hb
21 (4,33%)
Formation spontanée de colonies
érythroïdes in vitro
00 (00%)
EPO sérique demandée et diminuée
00 (00%)
JAK2
61 cas (12% )
BSE 12/05/12 Tlemcen
Commentaires (1)


PV : affection rare en Algérie, en moyenne : 48 cas /an
Incidence : faible par rapport à la littérature :
 probablement, il y a une sous estimation,
 en raison du manque de moyens de diagnostic et du
changement des critères de diagnostic depuis 2001

Incidence : a doublé : passe de 0,07 (2002) à 0,15 (2011)
 Accès plus facile aux soins (public et privé), à l’exploration
rapide par les automates d’où le taux important de
découverte fortuite.

La répartition selon l’âge et sexe se supperpose aux données de
la12/05/12
littérature,
avec une moyenne d’âge de 60 ans.
BSE
Tlemcen
Commentaires (2)

Comme la LMC, il apparrait que le problème majeur posé
par la PV en Algérie est celui des moyens diagnostics
performants comme la recherche de la mutation JAK2
V617F. Recherchée dans seulement 12% cas .

Le diagnostic de la PV en Algérie reste insuffisant : repose
essentiellement sur l’hémogramme, et la BOM, après avoir
éliminé une polyglobulie secondaire.

La BOM : reste d’un apport très précieux et nécessite une
interprétation par des anatomopathologistes expérimentés.
BSE 12/05/12 Tlemcen
Conclusion

Un autre BRAVO pour les services d’hématologie
Algériens, puisque cette étude nous a permis de préciser
quelques aspects épidémiologiques de la PV en Algérie,
dont un taux d’incidence estimé à 0,14 cas pour 100 000 ha
/an, plus faible que celui de la LMC (0,4 /100000 ha /an) et
inferieur à celui de la TE (0,06/100000 ha/an)

Nos moyens de diagnostiques restent insuffisants et
méritent d’être développés, notamment les examens
simples qui sont à notre portée, tels que la BOM, et les
GDS (PaO2).
En ce qui concerne la mutation JAK2 V617F, il s’agit,
comme pour BCR-ABL, d’un marqueur moléculaire utile
au diagnostic, qu’il faut développer en Algérie
BSE 12/05/12 Tlemcen

Remerciements
LISTE DES SERVICES ET COLLABORATEURS
AYANT PARTICIPÉ À CE TRAVAIL :
















R.MRABET, H TOUHAMI (CHU ORAN)
N.ABDENNEBI, F. BOUKHEMIA, RM HAMLADJI, (CPMC)
KM BENLABIOD, M.T. ABAD (CAC BLIDA)
L CHAREF, MA BEKADJA, (EHU ORAN)
F.Z TOUIL, S. HAMDI (CHU SETIF)
R TARFAYA, F GRIFFI (CHU ANNABA)
M RAMAOUN, M BELHANI (CHU BENI- MESSOUS)
N MESLI. (CHU TLEMCEN)
SE BELAKEHAL., S BAGHDAD, F NABET, F AMMICHE, FZ ARDJOUN (HCA)
M. GUERAS, H. AIT-ALI (CHU TIZI-OUZOU)
A EL MESTARI., K TAYEBI., N SID ALI, A MAGHRAOUI, O BELKHECHI.,
N BOULANOUAR, Z ZOUAOUI. (CHU SIDI BELLABES)
N SIDI MANSOUR (CHU CONSTANTINE)
R CHAFAI, F KACMA, M SAIDI (CHU BATNA)
MEHAHLHAL-GAID (EPH MASCARA)
B BNDJABALLAH, D LAMARA (HMRUC)
BSE 12/05/12 Tlemcen