Transcript Diapositive 1

TUMEURS À CELLULES RONDES
DES TISSUS MOUS DE L’ENFANT
ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 28 CAS
A.DHAOUI GHOZZI
M.BEL HAJ SALAH
HÔPITAL HABIB THAMEUR
TUNIS
Introduction :
• TCR: Tumeurs monomorphes presque exclusivement
composées de cellules rondes similaires par leur forme
et leur taille.
• Rares, < 1% des tumeurs des tissus mous.
• 50% des sarcomes des tissus mous de l’enfant.
Matériels et méthodes
28 tumeurs à cellules rondes des tissus mous, superficiels et
profonds, chez des enfants âgés de moins de 16 ans colligées au
service d’anatomie pathologique de l’hôpital Habib Thameur de Tunis
sur une période de 13 ans (1997à 2010).
Résultats
1,4%
9,32%
4,14% 4, 14%
1,
4%
9,32%
xanthogranul
ome
xanthome
GGNB/NB
sarcome
PNET
11,
41
%
16,
59
%
M
F
Diagnostic
Nombre de Age
cas
(ans)
Lymphomes
Sexe Type histologique
•lymphome de Burkitt(2) •masse
abdominale/syd
appendiculaire
•lymphome de Hodgkin • nodule du cuir
(1)
chevelu
•lymphome
•.ADP cervicale
lymphoblastique (1)
•rhabdomyosarcome
•masse
embryonnaire (4)
pelvienne/signes
urinaires
M
4
5 à 15
Sarcomes
?
9
1 à13 ?
?
neuroblastomes/
Gonglioneurobla
stomes
5M
4F
9
•rhabdomyosarcome
alvéolaire(4)
•masse
crurale/périnéale
•sarcome avec
inflexon épithélioide(1)
•masse latérocervicale
0.75 à14
Xanthogranulome
4
Xanthome
1
13
M
0.5 à 14 3M
1F
1F
5
TTT
Evolution
CT
(2)bonne/ recul insuffisant
CT+chir
(2)métastases
osseuses/(1)décès/
(1)bonne
CT+/-chir (1)récidivelocale/
(1)métastases pulmonaires
/(1)bonne/ (1)recul insuffisant
CT
.Ganglioneuroblastome • Masse
(7)
rétropéritonéale
métastases pulmonaires,
décès après 2mois
. métastases osseuses (4)
pulmonaires(2)
récidive tumorale(1)
.neuroblastome(2)
. Masses cervicale(1)
+médiastinle(1)
CT+chir
?
PNET
masse
pariétocostale+AEG CT+chir
Xanthogranulome
juvénile(4)
tuméfaction cutanée, Exérèse
siège variable
bonne
nodule du coude
bonne
PNET
1
Clinique/ imagerie
Xanthome
Exérèse
. (1) récidive locale
(1) bonne évolution
•TCR de l’enfant, souvent malignes, très peu différenciées, sarcomes +++
1- Rhabdomyosarcome (RMS):
• 5 à 8% des tumeurs malignes de l’enfant ≤15 ans et adolescent.
•tête et cou (44%) ; génito-urinaire et rétropéritonéale (34%); extrémités (14%).
2 types histologiques:
RMS embryonnaire +++ : (3/4 des RMS): enfant ≤ 10 ans
• Cellularité hétérogène, cellules indifférenciées rondes ou fusiformes ,
rhabdomyoblastes inconstants. Stroma myxoïde (RMS lâche) ou peu abondant
(RMS dense).
• Formes particulières:
 RMS botryoïde: dans les cavités, aspect polypoïde, couche cambiale.
 RMS avec signes d’anaplasie.
RMS alvéolaire : (1/4 des RMS): adolescent++, extrémités , plus agressif
• Prolifération dense et monomorphe , RN/C élevé avec noyaux indentés, irréguliers,
nucléole proéminent , cellules plurinucléés.
• Dg différentiel: PNET => Aspect alvéolaire même focal+++
• IHC : desmine (+), AML(-), myoglobine peu sensible, myogénine (myf4) +++
• Génétique : RMS embryonnaire : monosomie partielle du bras court du ch 11
RMS alvéolaire : t(2;13) ,t(1;13) dans 80% des cas
RMS emb
Myogénine
RMS alv
RMS alv
2- Neuroblastome- Ganglioneuroblastome (NB-GNB)
• Tumeur solide maligne la plus fréquente chez l’enfant < 1 an, pic de fréquence : 18 mois
•3ème des T malignes solides de l’enfant
• Localisation paramédiane: rétropéritonéale 2/3 cas (médullo+++) (= 6cas /9 dans notre série)
médiastinale (15%) (1cas /9), cervicale (5%).
•Dg: clinique+++
•Histologie : Prolifération de neuroblastes dont l’aspect varie selon le degré de différenciation.
=> cell ganglionnaires. Rosettes d’ Homer-Wright inconstantes. Matrice fibrillaire.
• IHC : Dans les formes très indifférenciées +++ : NSE+++, chromogranine A+/-.
• Régression spontanée ou maturation en ganglioneurome possibles mais rares.
•Pronostic : fonction de l’âge.
3- PNET/ Ewing
•
Adolescents et adultes jeunes (15 à 30ans)
• Tm profonde: paravertébrale, intercostale, pelvienne, membres inférieurs
• Petites ¢ rondes basophiles avec ou sans rosetttes
•
Immunophénotype commun: CD99 ( non spécifique: lymphome, RMS alvéolaire..)
•
Phénotype neuroectodermique variablement exprimé :IHC : NSE, synapto, PS100, LEU7
• Génotype : translocation t(11;22), t(21:22) spécifique
• Le sarcome d’Ewing osseux ou des tissus mous est la forme la plus indifférenciée (variante
thoracique: tumeur d’Askin) et le neuroépithéliome est celle la plus différenciée.
NB
NSE
PNET
CD99
4- Lymphomes non hodgkiniens (LNH)
•
3ème T chez l’enfant
•
Age moyen 7 ans
•
Localisation extraganglionnaire
+++: abdominale 40%, médiastinale
30%, ORL15%, sous cutanée 5%
•
Lymphomes diffus, de haut grade :
90% LNH de type Burkitt ou Burkittlike, de type B et de localisation
volontiers abdominale ou lymphomes
lymphoblastiques, de type T
(thoracique) ou préB
•
Dg: absence de cohésion cellulaire,
chromatine granulaire, dissociation
des fibres musculaires+++, IHC.
5- Autres: leucémies, tumeur
desmoplastique à petites cellules
rondes, tumeur rhabdoïde…
6- T. bénignes: rares
Xantogranulome juvénile+++.
Dg parfois difficile dans les formes
débutantes.
Burkitt
CD20
LLB
Conclusion :
Les tumeurs à cellules rondes, bien que rares, sont
fréquentes chez l’enfant et sont souvent malignes de
nature sarcomateuse. Leur diagnostic morphologique,
parfois
difficile,
est
aidé
surtout
par
l’immunohistochimie mais également par la biologie
moléculaire pour certaines d’entre elles.