Transcript Präterminale Niereninsuffizienz
Repetitorium
1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ?
2. Ursachen ?
3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie 4. Proteinurie 5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ??
IgG 200
Proteinurie
Transferrin Albumin
b2
-Mikroglobulin 80 69 11,7 kDa
Kreatinin (mg/dl)
8 6 4 2
Nierenfunktion
20 40 60 80 100 120
Kreatinin-Clearance
•
normales Kreatinin = normale Nierenfunktion !
„Goldstandard“
gemessene GFR
• • • • •
Inulin Iothalamat
51
Cr-EDTA
99m
Tc-DTPA Iohexol
Serumkreatinin
Individueller
Marker ! abhängig von: • • • • • •
Muskelmasse Alter Ernährung Geschlecht Rasse analytische Methode !
Cockcroft-Gault-Formel
Cl Krea = (140-Alter) x kg (Körpergewicht) (x 0,85) Serumkreatinin (mg/dl) x 72
Patient
nephrotisches Syndrom
• • • •
Ödeme, Proteinurie (>3,5g/24h) Hypalbuminämie Hyperlipoproteinämie
Nephrotisches Syndrom
•
idiopathische GN ( 80% )
minimal change GN membranöse GN fokal-sklerosierende GN
•
sekundäre glomeruläre Schädigungen ( 20% )
Autoimmunerkrankungen Infektionen Diabetes mellitus Medikamente (NSAR)
Membranöse GN
•
Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene)
•
80 % idiopathisch
•
20% Assoziation mit - Malignomen, - Infekten, - Systemerkrankung (SLE)
FSGN
•
primäre GN
Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20% Rezidiv im Tx in 30 %
•
sekundäre FSGN
Z.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN) chron. Nephropathien („glom. Hypertonie“) Heroinabusus, HIV Nephropathie Adipositas permagna Lymphome
Patient
Akutes nephritisches Syndrom
• • • •
glomeruläre Hämaturie, Salz-, Wasserretention mit Hypertonie und generalisierten Ödemen leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h)
nephrotisch nephritisch
Transsudat Exsudat
Akutes nephritisches Syndrom
•
Infektionen
akute Poststreptokokken GN bakterielle, virale und parasitäre Infekte
•
Autoimmunerkrankungen
systemische Vaskulitiden (M.Wegener) SLE
•
idiopathische GN
IgA-GN rasch progrediente GN membranoproliferative GN
Akute Poststreptokokken-GN
• •
akut auftretend und meist spontan abklingend Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder
•
Klinik
akutes nephritisches Syndrom 1-3 Wochen nach Infekten mit
b
-hämolysierenden Streptokokken (Pharyngitis, Impetigo)
•
Diagnose mesangioproliferativ IgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelial Komplementverbrauch Kreatinin erhöht
Differentialdiagnose der Komplementerniedrigung
•
postinfektiöse GN
akute Poststreptokokken GN GN bei bakterieller Endokarditis
•
Autoimmunerkrankungen
SLE, Kryoglobulinämie
•
idiopathische GN
membranoproliferative GN
Akute Poststreptokokken-GN
•
Prognose
gut (90% Heilung im Kindesalter) Enzephalopathie rasch progrediente GN Oligurie
•
Therapie
Infektbeseitigung Salzrestriktion, Diuretika Hypertoniebehandlung evtl. Dialyse evtl. Biopsie
IgA-Nephropathie
• •
häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %) vorwiegend m 20-40.LJ
•
Klinik
Mikro- und Makrohämaturie 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege nephritisches Syndrom (variabel)
•
Diagnose mesangioproliferative GN IgA-Ablagerungen normale Komplementfaktoren
IgA-Nephropathie (2)
•
Pathophysiologie
Immunkomplexgeschehen ?
Abnorme Glycosylierung des IgA u.U. familiäre Häufung
•
Prognose
ca. 20-40% chron. Niereninsuff. nach 5-25J ca. 30-50% Hypertonie
•
Therapie
Hypertoniebehandlung (ACE-Hemmer) Fischöl, bei aggressiven Formen: Steroidbolus, Cyclophosphamid
Transplantation (aber 20-50% Rezidive)
Diabetische Nephropathie
Stadien
•
Stadium I (Frühstadium)
•
Glomeruläre
Hyperfiltration
(GFR 20-40%) - Dilatation der afferenten Arteriolen
- Vasokonstriktion der Vasa efferentes
•
Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie)
Diabetische Nephropathie
Stadien
•
Stadium II (Latenzphase)
•
GFR hoch-normal
•
Verdickung der Basalmembran -Einlagerung von Glycoproteinen
Diabetische Nephropathie
Stadien
•
Stadium III (Mikroalbuminurie)
•
GFR fallend-normal
•
Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag) -Einlagerung von Glycoproteinen
-Abnahme der negativen Ladung
•
mechanische und elektrische Filterfunktion
Permeabilitätszunahme für Albumin Blutdruckanstieg
Diabetische Nephropathie
Stadien
•
Stadium IV (Makroalbuminurie)
• •
GFR fallend faßbare Proteinurie (>300mg/d)
Teststreifen !
•
arterielle Hypertonie
Diabetische Nephropathie
Stadien
•
Stadium V (Niereninsuffizienz)
• •
GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg evtl. nephrotisches Syndrom
•
arterielle Hypertonie
Diabetische Nephropathie
Verlauf
Akutes Nierenversagen (ANV)
prärenal 5% Akute GN intrarenal Akute Tubulusnekrose postrenal 10% Akute interstitielle Nephritis
ischämisch
50%
toxisch
35%
ANV
spezifische Urinindizes Sonographie
Urin-Na <10mmol/l FE Na <1% Urin/Serum osmolalität >1,1 prärenal intrarenal Harnstau ?
postrenal
ANV intrarenal
Urinsediment Leukozyturie Urineosinophilie unspezifisch Akanthozyturie Erythrozytenzylinder Akute interstitielle Nephritis Akute Tubulusnekrose Akute GN
Merke !
Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV:
•
Patienten mit aktiviertem - Herzinsuffizienz RAA-System - Leberzirrhose - Volumenmangel - Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien
•
Patienten mit Sepsis
•
Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion
Intrarenales ANV
ANV bei chron. Niereninsuffizienz Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ?
ANV Chron. NI Krea-Verlauf Anstieg in wenigen Tagen +/- konstant Sonographie Anämie sek. HPT normal-vergrößert Parenchym dicht klein, schmaler Parenchymsaum fehlt fehlt renale Anämie vorhanden (Rö)
Komplikationen und Therapie des ANV
Ödeme, Fluid lung, Hyperkaliämie Metabolische Azidose Perikarditis Rhythmusstörungen Hypertonie Enzephalopathie hämorrhag. Gastritis Infektionen forcierte Diurese Nierenersatztherapie Glucose-Insulin (Volumen !) Kationenaustauscher Nierenersatztherapie, Na-Bicarbonat, Nierenersatztherapie Elektrolytkontrolle, Nierenersatztherapie (Volumenentzug) Nierenersatztherapie Protonenpumpeninhibitor Antibiose (cave !)
Merke !
Absolute Dialyse-Indikationen
•
Perikarditis
•
Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung
•
urämische Enzephalopathie / Neuropathie
•
therapierefraktärer Hypertonus
•
schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen
•
Hyperkaliämie
Chronische Niereninsuffizienz
Ursachen
•
Primäre GN
•
Sekundäre GN bei Systemerkrankungen
•
Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten)
•
Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie)
•
Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie)
•
Hereditäre N. (familiäre Zystennieren)
Chronische Niereninsuffizienz
Pathogenese Urämie
•
Gestörte exkretorische Funktion
Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.) •
Gestörte sekretorische Funktion
Erythropoetin, Renin, Vit D3, •
Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung
Chronische Niereninsuffizienz
Stadien
•
Funktionseinschränkung
keine Symptome
GFR vermindert, normale Retentionswerte •
Kompensierte Retention
Kreatinin bis 6 mg/dl,
keine Symptome
Entwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie •
Präterminale Niereninsuffizienz
Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen Pruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien) •
Terminale Niereninsuffizienz
Perikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod
Chronische Niereninsuffizienz
Renale Anämie
•
Verminderte Erythropoese
Erythropoetinmangel urämische Toxine • sek. HPT mit Markfibrose
Hämolyse
urämisches Milieu Phosphatdepletion • SLE, HUS
Urämische Blutungsneigung
• • Gastritis
Hämodilution Aluminiumintoxikation
(Häm-, Porphyrinsynthese)
Chronische Niereninsuffizienz
Renale Anämie - Therapie
•
Fe-Substitution
•
Erythropoetinsubstitution (50-100 U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.)
•
Effiziente Dialyse