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Università degli Studi di Napoli “Federico II”
DIPARTIMENTO DI PEDIATRIA
Direttore: prof. R. Troncone
Mercoledì 21 Novembre 2012
Valutazione nutrizionale nelle malattie croniche:
l’esempio della Fibrosi Cistica
Dott.ssa Carmen Mercogliano
Prof.ssa Valeria Raia
Fibrosi Cistica
Malattia genetica A.R. secondaria a difetto della proteina CFTR presente nelle
cellule degli epiteli secernenti dove svolge azione di regolazione degli scambi
idroelettrolitici
Incidenza variabile a seconda dell’area
geografica (1:2500-1:3500)
Elevata frequenza di portatori (1:25)
Malattia multiorgano, cronica e
progressiva
Prognosi migliorata negli ultimi anni
Miglioramento della sopravvivenza
Cystic fibrosis foundation Patient registry:
annual data report 2010
Background.
Fibrosi Cistica e stato nutrizionale
STATO
NUTRIZIONALE
FUNZIONALITA’
RESPIRATORIA
Uno scarso incremento ponderale e
una ridotta crescita staturale sono
predittori di mortalità in Fibrosi Cistica
(Sharma et al, 2001;Beker et al, 2001)
Una crescita adeguata ed un buono
stato nutrizionale nei primi anni di vita
sono associati ad una migliore
funzionalità
polmonare
durante
l’infanzia
(Konstan et al, 2003; Pedreira et al, 2005)
SOPRAVVIVENZA
Il supporto nutrizionale migliora lo
stato nutrizionale dei pazienti FC e
rallenta il declino della funzionalità
polmonare
(Walker & Gozal, 1999;Efrati et al, 2006)
L’esperienza del Centro di riferimento regionale FC
Dipartimento Pediatria Federico II
N=195 pazienti
Andamento dello stato nutrizionale (valore medio del percentile di BMI – BMI pc) in relazione al
FEV1 medio (% predetto) per l’anno 2010
Orizzonti FC 2012:9 (1)
2012
Età in cui i bambini con FC raggiungono il proprio percentile di
crescita a seguito del catch-up growth dopo la diagnosi
Background 2. Energy imbalance in Fibrosi Cistica
RIDOTTO INTAKE
CALORICO
Anoressia (infezioni
respiratorie croniche)
Complicanze GI: GER,
DIOS,epatopatia,stipsi
Restrizione lipidica da
reazioni emotive del pz o
dei familiari
Depressione
AUMENTATO
FABBISOGNO CALORICO
SPESA ENERGETICA
Malattia polmonare (lavoro
respiratorio,infezioni,FKT)
Difetto primitivo (MB
influenzato dal genotipo)
PERDITE GASTROINTESTINALI
Insufficienza pancreatica
Deficit secrezione sali biliari
Malattia epatica avanzata
PERDITE URINARIE
CFRD (glicosuria)
Pathogenesis of malnutrition in cystic fibrosis, and its treatment .
Pencharz PB et al. Clinical Nutrition 2000
Premesse
Anni ‘80
Anni ‘70
Malnutrizione da mancato
assorbimento di grassi in 85%90% dei pazienti con FC
DIETA IPERCALORICA
IPERLIPIDICA
e
ESTRATTI PANCREATICI
Normale pattern di crescita
maggiore sopravvivenza
DIETA IPOCALORICA
IPOLIPIDICA
COME SI VALUTA LO STATO NUTRIZIONALE
1)
2)
3)
CLASSIFICAZIONE STATO NUTRIZIONALE
STUDIO MULTICENTRICO ITALIANO
N 892 pz
M: 50.7%,
ETA’ MEDIA : 9.2 anni , range 0.1–18 anni
STATO
NUTRIZIONALE
ALTEZZA(pc)
0-20 anni
PESO/LUNGHEZZA(pc)
0-2 anni
BMI (pc)
2-20 anni
Adeguato
>25° pc
>25°pc
>25° pc
A rischio
5°-25° pc
10°-25° pc
15°-25° pc
Malnutrizione
<5° pc
<10° pc
<15° pc
Lucidi et al. JPGN 49:335-342;2009
NUTRITIONAL GOAL:
P/L ≥ 50° pc
≤ 2 anni
BMI pc ≥ 50° pc
2-20 anni
BMI 22 kg/m2(F); 23 kg/m2(M)
≥ 20 anni
Recentemente, la CFF definisce il raggiungimento del percentile del BMI al 50° quale
indice auxologico che rappresenta lo stato nutrizionale ottimale per il mantenimento di
una buona funzionalità respiratoria (FEV1= 90%= funzionalità polmonare normale)
Valutazione stato nutrizionale: quando?
ALLA
DIAGNOSI
In media nei primi 21 giorni di vita
FOLLOWUP
Ogni 3 mesi
PERIODI CHE RICHIEDONO PARTICOLARE ATTENZIONE
Primi 12 mesi dopo la diagnosi di FC in tutti i pazienti
Da 0 a 12 mesi in tutti i pazienti diagnosticati con diagnosi prenatale o
alla nascita, fino a quando non si è stabilito in maniera chiara un normale
pattern di crescita
Periodo di crescita e sviluppo peripuberale (F: 9-16 anni; M:12-18 anni)
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE DEI
PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI RIFERIMENTO
1.VALUTAZIONE ANTROPOMETRICA
PESO
LUNGHEZZA/ALTEZZA
CIRCONFERENZA CRANICA
P/L (pc)
BMI (pc)
Metodo più facilmente applicabile
Economico
Non invasivo
VALUTAZIONE ANTROPOMETRICA
PARAMETRI
AUXOLOGICI
LATTANTI
(≤ 2 ANNI)
BAMBINI
(2-18ANNI)
ADULTI
(≥ 18 ANNI)
PESO
ogni mese nel 1°anno
poi ogni 3 mesi
ad ogni visita
ad ogni visita
LUNGHEZZA
ogni mese nel 1°anno
poi ogni 3 mesi
-
-
ALTEZZA
-
ogni 3 mesi
ogni anno
CIRCONFERENZA
CRANICA
ogni mese nel 1°anno
poi ogni 3 mesi
-
-
Per i soggetti ≤ si
20 anni il singolo valore va riportato
(CDC 2000 growth
charts)
si
BMI (Kg/m2 ) sulle curve di crescita
P/L pc
BMI pc
-
si
si
-
ALTEZZA
PESO CORPOREO
MATERIALE: bilancia a pesi mobili o elettronica
MODALITA’ DI ESECUZIONE:
Il peso corporeo dovrebbe essere misurato con una
bilancia pediatrica capace di registrare fino a 10 g di
differenza
I lattanti dovrebbero essere pesati preferibilmente nudi
I bambini più grandi dovrebbero essere pesati svestiti
oppure solo con indumenti intimi, con i piedi al centro
della piattaforma di misurazione con il peso
uniformemente distribuito su di essi
Per il controllo del peso corporeo a distanza di tempo la
misurazione va ripetuta nelle stesse condizioni della
precedente misurazione
Approssimazione di 100 gr (secondo le raccomandazioni del CDC)
LUNGHEZZA
MATERIALE: STADIOMETRO costituito da:
- una barra verticale incorporante un metro
- una barra perpenmdicorlare da porre
a contatto con il vertice del capo
- una base di appoggio
MODALITA’ DI ESECUZIONE:
Il soggetto è scalzo
I piedi poggiano sull’apposita tavola formando un
angolo di 60° (talloni uniti) ed il peso uniformemente
distribuito du di essi
il capo è in posizione orizzontale di Francoforte
le braccia pendono liberamente ai lati del corpo con
il palmo delle mani rivolte verso le cosce
le scapole e le natiche devono essere a contatto con
la barra verticale
Il soggetto effettua una respirazione profonda e
l’operatore porta la barra perpendicolare a contatto
con il punto più alto del capo
Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)
PIANO DI
FRANCOFORTE
piano parallelo alla base di
appoggio passante per il
trago tra il forame uditivo ed
il margine inferiore dell'orbita
Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)
TARGET GENETICO
Altezza padre + Altezza
madre ± 13/2 ± 6cm
Maschio: +13
Femmina: -13
CIRCONFERENZA CRANICA
MATERIALE: nastro sottile ,non elastico
MODALITA’ DI ESECUZIONE:
Il nastro deve attraversare la fronte
appena al di sopra delle rime sopraorbitali,
passando intorno al capo allo stesso livello
su entrambi i lati fino all’occipite.
Deve essere leggermente mosso verso
l’alto e il basso per ottenere la
circonferenza massima.
ad ogni visita nei bambini ≤ 2 anni
INDICE DI MASSA CORPOREA
BODY MASS INDEX
Indicatore di morbilità e mortalità
È l’indice di più diffusa utilizzazione nella
pratica clinica per la sua facilità di calcolo
Non consente una valutazione
sufficientemente obiettiva della
composizione corporea (>correlazione con
massa grassa)
Esiste una classificazione per la
popolazione generale adulta, non validata
nei pz con Fibrosi Cistica
UNDERWEIGHT
Severe thinness
<18.50
<16.00
Moderate thinness
16.00 - 16.99
Mild thinness
17.00 - 18.49
NORMAL RANGE
18.50 - 24.99
OVERWEIGHT
≥25.00
Pre-obese
25.00 - 29.99
OBESE
≥30.00
Obese class I
30.00 - 34.99
Obese class II
35.00 - 39.99
Obese class III
≥40.00
The International Classification of adult underweight,
overweight and obesity according to BMI
Nella popolazione pediatrica è
fondamentale utilizzare i percentili del BMI
(CDC 2000)
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE
DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI
RIFERIMENTO
2.Sviluppo puberale
Nelle ragazze > 9 anni e nei ragazzi > 10 anni per una corretta
valutazione della crescita e dello stato nutrizionale è fondamentale
conoscere lo stadio dello sviluppo puberale (sec.Tanner)
Nei pazienti FC lo sviluppo puberale è spesso ritardato, espressione
di un arresto della crescita e della malnutrizione più che di una
endocrinopatia
Maggiore compromissione della funzionalità respiratoria nei pz con
velocità di crescita rallentata in epoca pre e puberale e con altezza
finale bassa (ridotta capacità vitale)
Il ritardo puberale nei pazienti FC può essere considerato un
marker di malnutrizione
Yen EH et al. Journal Pediatr 2012
Malnutrizione e ritardo puberale
RITARDO PUBERALE RAGAZZE
Comparsa bottone mammario dopo i 13 anni
o
NO menarca all’età di 16 anni
o
NO menarca da più di 5 anni dalla
comparsa del bottone mammario
RITARDO PUBERALE
RAGAZZI
NO ingrandimento
testicolare/genitale
all’età di 14 anni
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE
DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI
RIFERIMENTO
3.VALUTAZIONE COMPOSIZIONE CORPOREA
Cos’è una
plica
MODELLO CORPOREO
BICOMPARTIMENTALE
1) MASSA MAGRA:
masse muscolari,
tessuti inter ed intra
parenchimali non
adiposi, tessuto osseo
1) MASSA GRASSA:
tessuto adiposo
sottocutaneo e
viscerale
Alcune delle tecniche
utilizzate sono invasive,
costose ed estremamente
difficili da riprodurre
nella pratica clinica
CINCONFERENZE
CORPOREE
La circonferenza del
braccio (cm) fornisce
informazioni sullo sviluppo
delle masse muscolari,
utile indice delle riserve
energetiche
dell’organismo e della sua
massa proteica
Per calcolare l’area
muscolare a metà braccio
(mm2) occorre misurare la
plica tricipitale utilizzando
appositi nomogrammi
È lo spessore di un doppio
strato di cute e del
tessuto
sottocutaneo
relativo ad un particolare
sito anatomico
PLICOMETRIA
La plica tricipitale (mm) è
la plica facilmente
accessibile
Si basa sul presupposto
che lo spessore del
tessuto adiposo
sottocutaneo sia
proporzionale al grasso
corporeo totale
Per eseguire delle misure
corrette è indispensabile
una notevole esperienza
CIRCONFERENZA BRACCIO
MATERIALE: metro flessibile anelastico con spessore di 0.7cm
PLICA TRICIPITALE
MODALITA’ DI ESECUZIONE:
* Soggetto in posizione eretta
* Gomito flesso a 90°
* Punto di repere: punto medio di una linea
tracciata tra il margine laterale del processo
coraco-acromiale della scapola e il margine
inferiore del processo olecranico dell’ulna
*Il soggetto riporta il braccio disteso e rilassato
al lato del corpo
Bambini con età > 12 mesi
Approsimazione di 0.1 mm (sec.le raccomandazioni CDC)
Bambini con età >12 mesi
Approssimazione di 0.1 cm (secondo le raccomandazioni del CDC)
PLICHE UTILIZZATE
NELLA PRATICA CLINICA
Bicipitale
Tricipitale
Sottoscapolare
Sovraialiaca
MATERIALE: PLICOMETRO  Calibro a molla
le cui estremità esercitano una pressione
standardizzata di 10g/mm2 e un’apertura
massima di 4.5cm.
Sono consigliati solo plicometri validati dalla
letteratura internazionale (es.Harpenden od
Holtain)
BIOIMPEDENZIOMETRIA
Metodica
di
valutazione
della
composizione corporea basata sulla diversa
conduzione elettrica dei tessuti in base al
contenuto di acqua ed elettroliti (maggiore
nella massa magra rispetto alla massa
grassa)
MODALITA’ DI ESECUZIONE
Applicazione di una corrente alternata nel corpo
tramite 4 elettrodi superficiali applicati nella
mano e nel piede.
- Elettrodi iniettori: su dorso mano e dorso piede,
in posizione centrale e preferibilmente distanti
almeno 2 cm dagli elettrodi misuratori
- Elettrodi misuratori: esattamente sulla bisettrice
degli epicondili radio e ulna per l’arto superiore,
sulla bisettrice tra malleolo e caviglia per gli arti
inferiori
INTERPRETAZIONE DEI DATI
MASSA MAGRA - muscoli, ossa, minerali, altri
tessuti non grassi. Contiene il 73% di acqua, il
20% di proteine, il 7% di minerali. Suddivisa in
Massa Tissutale Attiva (ATM )e Massa
Extracellulare (MEC).
ATM . Costituisce il tessuto metabolicamente
attivo del corpo. Valori di normalità: 35% - 40%
del peso corporeo.
Massa Extracellulare - La Massa Extracellulare è
costituita dai fluidi e dai tessuti corporei che si
trovano all’esterno delle cellule.
Massa Adiposa - Costituita da tutti i lipidi
estraibili dai tessuti adiposi e da altri tessuti del
corpo. Il parametro della massa grassa risulta
essere un dato variabile in quanto ricavato per
differenza attendibile solo se normoidratazione
(% ECW 45%).
Acqua Totale - Contenuta nella massa libera del
corpo è suddivisa in 2 compartimenti: Acqua
Intracellulare ICW ed Acqua Extracellulare ECW.
BMR - Il Tasso Metabolico Basale (Cal/giorno) :
quantità di calorie che il corpo brucia
in condizioni normali di riposo e in un arco di
tempo di 24 ore.
AP Angolo di Fase - L’Angolo di Fase rappresenta
un indicatore di stato fisico generale. I valori di
normalità si attestano tra 4 e i 9 gradi.
Bioimpedenziometria:
utilità clinica nei pazienti con FC
La bio-impedenziometria è una metodica molto
affidabile,
accurata, facilmente ripetibile, che ben correla con le altre tecniche
Sono necessari studi longitudinali per valutare la sua riproducibilità
e la sua accuratezza nel valutare lo stato nutrizionale nei pazienti FC
E’ consigliato utilizzare i diversi risultati ottenuti nelle differenti
misurazioni in uno stesso pz per valutare variazioni della
composizione corporea
Groeneweg M et al. Journal of Cystic Fibrosis 1:2002;276-280
Fibrosi cistica e osso
RIDOTTA DENSITA’
OSSEA
Infezioni respiratorie recidivanti
Malnutrizione
Insufficienza pancreatica
Malassorbimento Ca,Mg, vit D, vit K
Scarsa attività fisica
Uso cronico di CCS
2004: STUDI SU TOPI KNOCKOUT CFTR -/ grave diminuzione della massa ossea
trabecolare e corticale con marcata
osteopenia
2007: STUDI SU SEZIONI OSSEE UMANE 
CFTR espressa dagli osteoblasti svolge un
ruolo per la formazione dell'osso
La disfunzione del canale del cloro CFTR
nelle cellule ossee potrebbe contribuire alla
disregolazione dell'espressione dei geni
coinvolti nella formazione ossea e quindi
alla riduzione della densità ossea
Ritardo/arresto sviluppo
puberale
Janvier et al. Bone disease in cystic fibrosis: what’s new?
Joint Bone Spine 2011
Ricerca di co-morbidità: Osteoporosi
Malattia dello scheletro caratterizzata da riduzione quantitativa e qualitativa della massa
ossea che si accompagna ad aumento del rischio di fratture, di tipo primitivo o
secondaria a patologie di tipo cronico e/o farmaci
NHI Consensus Conference, JAMA 2001
QUALITA’
DELL’OSSO
1.Architettura
2.Grado di mineralizzazione
3.Accumulo di microdanni
4.Proprietà del collagene e della matrice
5. Turnover rate
DENSITA’
MINERALE
OSSEA
RESISTENZA
OSSEA
DEXA dual energy x-ray absorptiometry
DEXA
Attenuazione differenziata di un fascio di raggi
X, a due livelli energetici , nell’attraversare i vari
tessuti del corpo umano
Attenuazione registrabile e correlata alla
composizione corporea del soggetto esaminato
Piccolissimo fascio di raggi X con assenza di
dispersione nell'ambiente
Dose di radiazione per singolo esame
irrilevante (1 mRem)
Nessun rischio sia per il paziente che per
l'operatore
Ripetibile anche a breve distanza di tempo
DIAGNOSI ED INTERPRETAZIONE DEI DATI
DENSITOMETRICI
T score adulti
Z score bambini
Lo Z SCORE, indica il rapporto tra la densità minerale
ossea del paziente esaminato espressa in Deviazioni
Standard (DS) e la densità minerale ossea della media
delle persone della stessa età (del paziente
esaminato).
Le curve di riferimento visualizzano il valore di densità
ossea (BMD) in rapporto all’età e vengono fornite, in
base al sesso del paziente, separatamente per le
vertebre L1, L2, L3 e L4.Queste permettono di valutare
visivamente con immediatezza i valori di Z-score.
APPLICAZIONI
determinazione densità minerale ossea
misurazione composizione corporea (massa magra e
massa grassa) nei differenti distretti corporei.
Viene disegnata cioè una mappatura delle zone di accumulo
di grasso nel corpo e quantificato il loro peso in grammi
(DEXA WHOLE BODY)
CRITERI DIAGNOSTICI (OMS)
NORMALITÀ: Z/T SCORE ≥ -1.0 DS
OSTEOPENIA: Z /T SCORE ≤-1.0 e - ≥ -2,5 DS
OSTEOPOROSI: Z/T SCORE ≤ -2,5 DS
4.Valutazione densità minerale ossea in FC
CHI SCREENARE??
BAMBINI ≥ 8 ANNI e A RISCHIO DI OSTEOPENIA/OSTEPOROSI
Candidati al trapianto d’organo
Post-trapianto
Stadio terminale della malattia polmonare
Fratture ossee associate ad attività di basso impatto
Uso cronico di corticosteroidi
Ritardo puberale
Arresto di crescita
COME SCREENARE?
Determinazione annuale di Ca/ P/ PTH/vit D/ vit K
Determinazione intake Ca/vit D
ESAMI STRUMENTALI: rx torace, rx ossa lunghe,
DEXA tratto lombare (L1-4 o L2-4)
VALUTAZIONE NUTRIZIONALE DI ROUTINE
DEI PAZIENTI CON FC NEI CENTRI DI
RIFERIMENTO
5. Valutazione intake dietetico
METODI
È necessario monitorare
frequentemente il regime
alimentare, mediante
intervista alimentare e la
stesura da parte dei genitori
o dell’adolescente di un
diario alimentare
1)Diario di 24 ore
valutazione qualitativa
2) Diario di 3-5 giorni:
valutazione quantitativa
RIPARTIZIONE
FABBISOGNO
CALORICO
GIORNALIERO
MICRO
MACRONUTRIENTI
GESTIONE
ESTRATTI
PANCREATICI
FREQUENZA
In tutti i pazienti almeno ogni anno
Più frequentemente (ogni 3 mesi) nei
bambini molto piccoli, malnutriti, con
comorbidità, a rischio
CALORIE
5. Diario alimentare “point by point”
“KEY-POINT”
FINALITA’
APPORTO CALORICO
Bilancio energetico ed effetti sul peso
APPORTO DI GRASSI
Densità energetica
Adeguatezza terapia enzimatica sostitutiva
PREFERENZE DIETETICHE E
VARIETÀ
Adeguatezza intake micronutrienti
Apporto di fibre
COMPORTAMENTI ED ATTITUDINI
ALIMENTARI (dinamiche familiari,
immagine corporea, stress)
CONOSCENZE SULLA NUTRIZIONE
Individuare area di intervento
TERAPIA ENZIMATICA SOSTITUTIVA:
dosaggio, compliance, sintomi GI
Adeguatezza regime enzimatico sostitutivo
SUPPLEMENTI: vitamine e minerali,
INTEGRATORI ALIMENTARI
Adeguatezza intake micronutrienti
Contributo calorico-energetico (intake di
nutrienti)
APPORTO DI LIQUIDI E SALE
Idratazione e stato idroelettrolitico
TERAPIE NUTRIZIONALI
COMPLEMENTARI O ALTERNATIVE
Valutare sicurezza ed efficacia
PERCHE’?
COME?
ENZIMI
PANCREATICI
CAPSULE
CONTENENTI
MINIMICROSFERE
DI
PANCRELIPASI
(lipasi, amilasi,
proteasi)
QUANDO?
QUANTO?
85%-90% dei pazienti con FC
presenta insufficienza
pancreatica
deglutite intere durante i pasti
senza masticare con un’adeguata
quantità di acqua o
aperte e i microgranuli sospesi in
una piccola quantità di cibi liquidi
o semisolidi alcalini , non caldi,
che non richiedono masticazione
(es .succo di frutta, latte,
minestre, omogeneizzati..).
Frazionamento durante il pasto:
metà o 1/3 all’inizio del pasto e
il rimanente nel corso del pasto
o al termine se durata pasto >20
min
In base alla quantità di lipidi/pasto
in rapporto al grado di IP
in base al N° di scariche
in base ad aspetto ed odore feci
in rapporto ai parametri di crescita
6.Esami di laboratorio
<
7.Screening metabolismo glucidico/CFRD
Migliore stato nutrizionale nell’infanzia se normale metabolismo glicidico
Yen EH et al. J Pediatr , 2012
Deterioramento stato nutrizionale e funzionalità respiratoria già nei 6-24 mesi precedenti
la diagnosi di CFRD
Cheung st al. Pediatr Pulmonol, 2009
BAMBINI A RISCHIO DI SVILUPPARE CFRD
Inspiegata poliuria o polidpsia
Insufficiente incremento ponderale nonostante
intervento nutrizionale
Scarsa velocità di crescita
Ritardata progressione dello sviluppo puberale
Inspiegato declino della funzionalità
respiratoria
COSA FARE?
OGTT in tutti i pz > 10 anni a 6
mesi da una riacutizzazione
Monitoraggio glicemico pre e
postprandiale (2 ore ) in:
- riacutizzazione respiratoria nelle
prime 48 ore di terapie antibiotiche
ev e/o
- in corso di terapie steroidee per
via sistemica;
- in corso e dopo la nutrizione
enterale continua
HbA1c non è raccomandata per lo
screening del CFRD