Transcript klinička slika

HEMATOLOGIJA

Dr.MIRJANA KOSTIĆ MILOSAVLJEVIĆ
HEMATOPOEZA




Stvaranje ćelija krvi posle rodjenja se
obavlja u aktivnoj koštanoj srži , timusu
limfnim žlezdama i slezini .
Hematopoeza odraslih se obavlja u
pljosnatim kostima, sternuma , rebara ,
karlice , lobanje , pršljenovima , p.delu
humerusa i femura .
Hematopoeza ima veliki kapacitet .
Sve ćelije vode poreklo od
pluripotentne, STEM ćelije ( liče na male
limfocite )
HEMATOPOEZNI FAKTORI






ERITROPOETIN (luče ga bubrezi)
IL 1 , IL3 , IL 5
Faktor stimulacije granulocita
Faktor stimulacije makrofaga
Faktori rasta koji utiču na
megakariocite
FAKTORE RASTA stvaraju T limfociti,
monociti , fibroblasti..
KRV





Tečno tkivo koje čini plazma i krvne ćelije
( eritrociti , leukociti i trombociti ).
KRV je viskozna tečnost , čini 6-8% TM ,
crvene boje , spec. težine od 1048 do
1068 .
pH krvi od 7,3 do 7,5,slabo alkalna
Neorganski sastojci su Na , K , Ca , Mg,
karbonati , sulfati , fosfati , hlorid
Organski sastojci:belančevine , masti ,
ugljeni hidrati , enzimi , hormoni, vitamini
ULOGA KRVI





ERITROCITI prenose O2 i CO2
LEUKOCITI su nosioci
odbramene uloge organizma
TROMBOCITI imaju
hemostaznu ulogu
( zgrušavanje)
Krvlju se prenose hranljive
materije apsorbovane u
digestivnom traktu .
Toksični produkti metabolizma
krvi eliminišu se bubrezima ,
jetrom ,fecesom
ERITROPOEZA



Sve ćelije nastaju od pluripotentne STEM
ćelije .
ERITROCITI nastaju od hemocitoblasta
preko proeritroblasta , bazofilnog i
acidofilnog eritroblasta , retikulocita do
zrelog eritrocita .
FAKTORI koji utiču na eritropoezu :
parc.PO2 , eritropoetin , nervni sistem,
androgeni , prolactin , cAMP , Fe , vit B, C
oligoelementi
OSOBINE ERITROCITA










Eritrociti su ćelije bez jedra , mitohondrija i
ribozoma
Broj Er za M 4,2-5,8x1o na 12
A za žene 3,7-5,2x10 na 12
Hb kod M 15og/l a Ž 14og/l
Htc je procentualna zastupljenost ćelijskih
elemenata
Srednja vrednost zapremine Er –MCV iznosi 87 fl
Srednja vrednost apsolutne količine Hb u
eritrocitu-MCH je 28 pg
Srednja vrednost conc.Hb u Er-MCHC iznosi od3436 g u dclEr
Normalan procenat RETIKULOCITA od
0,5-2 %
HEMOGLOBIN





HEMOGLOBIN čini 90% Er.
Izgradjen je od 2 para
polipeptida alfa2 i beta2 .
Svaki polipeptidni lanac vezan
je jednim molekulom hema .
HEM (daje crvenu bojiu )
sastoji se od 4 pirolska
prstena.Fe ulazi u sastav hema
Posle razgradnje eritrocita ,
nakon 120 dana ( u ćelijama
RESa i slezini) , hemoglobin se
razgraduje . Amino kiseline se
koriste za ponovnu sintezu .
Iz porfirinskog prstena nastaje
BILIRUBIN .
ANEMIJE , MALOKRVNOST







ANEMIJE predstavljaju smanjenje mase
eritrocita, hemoglobina i hematokrita krvi
UZROCI ANEMIJA :
1) Gubitak krvi(Posthemoragijske An)
2) Nedovoljno stvaranje Er zbog manjka
Fe (Hiposideremijske An), vit.B12, folne
kiseline (Megaloblastne An),vit.B6,C,
belančevina
3) Insuficijencije koštane srži- Aplastične
4) Pojačano razlaganje Er- Hemolitičke An
5) Usled nedovoljnog stvaranja i ubrzanog
razlaganja Er ( hronične bolesti ,
neoplazme..)
POSTHEMORAGIJSKA ANEMIJA



UZROCI:povrede , krvarenje posle
operacija ,iz ulkusa , ginekološko..
KLINIČKA SLIKA zavisi od brzine i
količine izgubljene krvi:bledilo ,
malaksalost,hladan znoj , pad
TA,oligurija , znaci šoka
LAB:u početku normohromna a
potom hipohromna , porast
retikulocita 2 dana , porast L i Tr.
HIPOSIDEREMIJSKA ANEMIJA




Nastaje zbog nedostatka Fe usled
nedovoljnog unosa , povećanih
potreba (dojenje , rast) , smanjene
apsorpcije i hroničnog krvarenja .
KLINIČKA SLIKA :kao kod anemija,
kosa je suva , lomljivi nokti ,blede
sluznice.
LAB : Er mali , mikrociti ,
hipohromni , snižen Hb , Ht i Fe
TERAPIJA : preparati Fe , C vit i
folna kis.
Mikrocitna, hipohromna anemija
PERNICIOZNA ANEMIJA





Najčešći oblik megaloblastne anemije
UZROCI: nedovoljni unos vit. B 12
(neophodan za sintezu DNK ) ili
nedostatak unutrašnjeg faktora sluznice
želuca (atrofija ili resekcija)
KLINIČKA SLIKA: postepeno ,kod žena ,
uz znake anemije , pečenje jezika ,glositis
hepatosplenomegalija , poremećaj
senzibiliteta i patološki refleksi
LAB :anemija sa megaloblastima (MCV) ,
HB i Ht sniženi , srž hipercelularna
LEČENJE : doživotno vit. B12 , folati
Megalociti u megaloblastnoj anemiji
APLASTIČNA ANEMIJA




PANCITOPENIJA , smanjenje broja Er, L
i Tr , karakteristika je aplastične anemije .
UZROCI :radijacija , hemikalije , lekovi ,
idiopatski
KLINIČKA SLIKA :teško oboljenje sa
znacima teške anemije uz česte infekcije i
krvarenja .
TERAPIJA : androgeni ,vit. antibiotici
transplantacija koštane srži
HEMOLITIČKE ANEMIJE




SKRAĆENJE VEKA ERITROCITA do 6
puta ( 2o dana ).
DELI se na korpuskularne i
ekstrakorpuskularne hemolitičke
anemije , urodjene i stečene .
KORPUSKULARNE HA : zbog
poremećaja u strukturi Er
EKSTRAKORPUSKULARNE HA :
imunogene i neimunogene
KORPUSKULARNE H.A.





SFEROCITOZA , poremećaj u opni Er
Klinička slika :blaga ili teška sa žuticom ,
splenomegalijom , febrilnošću ,
hemolitičkom krizom .Er su sfernog oblika .
MEDITERANSKA ANEMIJA–talasemija
nastaje zbog poremećaja u sintezi
Hb.Nasledjuje se autozomno .
Er su izduženi , u obliku mete .
Kl. slika blaga ili teška sa letalnim
ishodom u detinjstvu .
EKSTRAKORPUSKULARNE HA


NEIMUNOGENE
kod opekotina ,
infekcija ,usled
lekova i toksina
KLINIČKA SLIKA
Žutica , uvećanje
slezine , kalkuloza
žučne kese



IMUNOGENE :
1.AUTOIMUNE
H.A.( At na
membranu Er)
2.POSLE
transfuzije i zbog
RH nepodudarnosti
AUTOIMUNA H.A.




Stvaraju se autoantitela na eritrocite
koja mogu biti hladna i topla At.
SIMPTOMATSKA HA se vidja kod
malignih i sistemskih bolesti
LAB : anemija sa anizocitozom ,
skok L , retikulocitoza , pozitivan
Coombs test .
TERAPIJA : kortikosteroidi ,
imunosupresivi , splenektomija
POLICITEMIJA RUBRA VERA




HRONIČNA MIJELOPROLIFERATIVNA
bolest sa povećanim stvaranjem ćelija svih
loza , naročito Er
KLINIČKA SLIKA :zbog povećane
zapremine i viskoziteta krvi glavobolja ,
zujanje u ušima , skok TA , crvenilo lica ,
uvećanje jetre i slezine , krvarenje ,
tromboza..
LAB: povećan broj Er. preko 6 mil.,Hb i Ht
uz hiperplaziju svih loza u koštanoj srži .
TERAPIJA : citostatici ,antiagragaciona
Th
ANEMIJE U HRONIČNIM
BOLESTIMA




HRONIČNA ZAPALJENJA(smanjena
proizvodnja Er jer se Fe vezuje za
feritin makrofaga pod uticajem IL 1)
BUBREŽNE BOLESTI (zbog smanjene
sinteze eritropoetina)
ENDOKRINE BOLESTI ( hipotireoza,
Adisonova bolest , hipopituitarizam)
BOLESTI JETRE ( alkohol smanjuje
reapsorpciju folata...)
LEUKOCITI




Broj LEUKOCITA iznosi od 5-1ox1o na 9/l
Dele se na :polimorfonuklearne
granulocite (neutrofilne , eozinofilne i
bazofilne ) i mononuklearne leukocite
( limfocite i monocite )
LEUKOCITARNA FORMULA : procentualna
zastupljenost pojedinih ćelijskih elemenata
u KS
Bakterijske infekcije prati granulocitoza a
virusne limfocitoza .
Leukociti
ULOGA LEUKOCITA



Ćelije LEUKOCITNE loze su bogate
enzimima , učestvuju u odbrani
organizma fagocitozom i stvaranjem
antitela .
Dele sa na FAGOCITE (granulociti i
monociti ) i IMUNOCITE (limfociti i
plazmociti )
Osobine leukocita : leukotaksija ,
dijapedeza , opsonizacija , fagocitoza
GRANULOCITI




Nastaju u koštanoj srži od mijeloblasta
preko promijelocita , mijelocita ,
metamijelocita do segmentiranih
granulocita .
Zreli NEUTROFILI su bogati enzimima i
njima ostvaruju svoju odbrambenu ulogu
EOZINOFILI , umanjuju alergijsku
reakciju uklanjanjem histamina
BAZOFILI zbog bogatstva histamina i
heparina sprečavaju tromboze
AGRANULOCITOZA





Predstavlja potpuni nedostatak granulocita
u krv sa pojavom infekcija
UZROCI : idiopatski , jonizujuće zračenje,
hemikalije , analgetici , antibiotici
(sulfonamidi) , citostatici.
KLINIČKA SLIKA :febrilnost ,
malaksalost, ulceronekrotične promene
usta ,limfadenopatija ..
LAB : smanjen broj L , odsustvo
granulocita , antileukocitna AT
TERAPIJA : antibiotici prema AB
LIMFOCITI





LIMFOCITI se stvaraju u koštanoj srži i
limfnim čvorovima iz limfoblasta .
Dele se na T i B limfocite , male i velike
limfocite .
T LIMFOCITI učestvuju u celularnom
imunitetu a B LIMFOCITI u humoralnom
imunitetu .
B limfociti stvaraju PLAZMOCITE koji
sintetišu Ig , antitela .
MONOCITI nastaju od mijeloblasta
koštane srži , najveće ćelije u KS ,plave
citoplazme i bubrežastog jedra .One su
prethodnice maktofaga i ćelija RESa
LEUKEMIJE , LEUCOSIS




LEUKEMIJE predstavljaju neoplazmu bele
krvne loze sa nekontrolisanim bujanjem
patoloških celija bele loze uz potiskivanje
eritropoeze i trombocitopoeze
Dele na na AKUTNE ( mijeloblastna i
limfoblastna) i HRONIČNE leukemije
(granulocitna i limfocitna )
AKUTNE L karakteriše porast mladih ,
nezrelih ćelija a HRONIČNE L pojava zrelih
i izmenjenih ćelija
UZROCI : onkogeni , RNK virusi ,genetika,
jonizujuće zračenje , kancerogeni ..
AKUTNA LIMFOBLASTNA L
Najčešći oblik kod dece
LEUKEMIJE se dele na T i B leukemije
sa malim limfoblastima , velikim
limfoblastima i Burkitt leukemija .
 KLINIČKA SLIKA : burna ,
febrilnost , bolovi u mišićima i
kostima , bledilo , hemoragijski
sindrom , jetra , slezina i limfni
nodusi su uvećani .

Akutna limfoblastna leukemija
AKUTNA MIJELOBLASTNA L.



Javlja se pretežno kod mladjih
Više histoloških formi prema
dominaciji nezrelih ćelija
KLINIČKA SLIKA :početak buran sa
znacima anemije , infekcije , skok TT
ulceracije sluznica , krvarenje ,limfni
nodusi su uvećani kao i jetra i slezina
AKUTNE LEUKEMIJE , LAB





Broj leukocita može biti smanjen ,
normalan ili povećan (T- ALL )
Blasti se ne moraju naći na periferiji
već samo u koštanoj srži
Hipercelularnost koštane srži ( preko
3o % leukemijskih ćelija do 90% )
Normocitna , normohromna anemija
Trombocitopenija
Punkcija kostne srži
TERAPIJA AKUTNIH LEUKEMIJA






HEMIOTERAPJA
ZRAČNA TERAPIJA
TRANSPLANTACIJA koštane srži
MONOKLONSKA At
SUPORTIVNA Th ( produkti krvi ,
antibiotici , antimikotici .. )
TERAPIJA se sprovodi u nekoliko
faza:indukcije , konsolidacije ,
održavanja remisije
HRONIČNA GRANULOCITNA L





Spada u mijeloproliferativne bolesti
odraslih .
Može imati hroničnu blažu formu ali i
blastnu transformaziju
UZROCI:95 % ima pozitivan Filadelfia
hromozom (translokacija hr.9/22) ,
jonizujuće zračenje .
KLINIČKA SLIKA : slabost , gubitak na
TT , preznojavanje , anemija , retko
krvarenje , splenomegalija..
LAB :Povećani leukociti ,granulociti u svim
fazama sazrevanja , Ph hromozom
Hronična granulocitna leukemija
Leukemija vlasastih ćelija
HRONIČNA LIMFOCITNA L.




HLL je maligno limfoproliferativno
oboljenje ,25 % od svih leukemija , posle
5o god.U 95 % se radi o B-HLL
UZROCI : hromozomske aberacije ,
retrovirusi
KLINIČKA SLIKA :limfadenopatija ,
imunska supresija sa čestim infekcijama
(Herpes zooster), hemolizna anemija ,
krvarenja , kožne promene
LAB :u LF postoji leukocitoza sa
limfocitozom preko 7o% , anemija , pad Tr
MALIGNI LIMFOMI






LIMFOMI su maligna limfoproliferativna oboljenja
limfnih žlezdi , jetre , slezine i koštane srži .
UZROCI :hromozomske aberacije , j.zračenje ,
virusi ( HTLV , E.Barr ) , stanja imunosupresije,
AIDS ..
DELE se na : Non HODGKIN limfome -NHL i
HODGKIN limfome – HL
KLINIČKA SLIKA : opšti simptomi , febrilnost ,
preznojavanje , gubitak na TT ,limfadenopatija ,
infiltracija unutrašnjih organa i koštane srži .
DIJAGNOZA : lab, biopsija žlezdi i koštane srži,
EHOtomografija , KT , limfografija , NMR
TERAPIJA : hemioterapija i zračna terapija .
MULTIPLI MIJELOM ,
PLAZMOCITOM




MM je imunoproliferativna bolest sa
malignom proliferacijom plazmocita i
hiperprodukcijom patoloških Ig .
Vidja se kod starijih ,2 puta češće kod
muškaraca .
KLINIČKA SLIKA : bolovi u kostima ,
spontane frakture zbog osteolize ,
bubrežna insuf . zbog opstrukcije kanalića
patološkim belančevinama .
LAB : pancitopenija , porast plazmocita u
koštanoj srži , porast Ig , Bence Jones bel.
u urinu , azotemija , Ca povišen u seumu
Multipli mijelom
TROMBOCITI




Krvne pločice , najmanje ćelije , koje
nastaju iz megakarioblasta .
BROJ TR od 15o-350x10 na 9
U opni Tr nalazi se mukopolisaharid
koji omogućava adheziju za kolagen
krvnog suda . U granulama Tr se
nalaze aktivne supstance poput Tr.
tromboplastina , serotonina ..
ULOGA :hemostaza i koagulacija
Trombociti
HEMOSTAZA




VASKULARNA FAZA : grč , spazam
ozledjenog krvnog suda
TROMBOCITNA FAZA :na oštećen
endotel slepljuju se trombociti i prave beli
tromb , aktivacija tkivnog tromboplastina
FAZA KOAGULACIJE : tromboplastin
pretvara protrombin u trombin a zatim
trombin pretvara rastvorljiv fibrinogen u
nerastvorljiv fibrin uz učešće faktora
koagulacije .
FIBRINOLIZA :kaogulum se razgraduje
nakon aktivacije plazminogena u plazmin
TROMBOCITOPENIJA





IDIOPATSKA
SEKUNDARNA (smanjeno stvaranjeaplastična anemija , leukoze , kod
usporenog sazrevanja , uvećane slezine ,
alergija na lekove ,imunskih poremećaja )
KLINIČKA SLIKA : pojava krvarenja na
koži , sluznicama , digestivnom ,
urinarnom traktu , CNSu..
LAB : kod pada Tr ispod 60 x 10 na 9
dolazi do spontanog krvarenja
TERAPIJA : glikokortikoidi ,splenektomija
Trombocitopenija
Trombociti
HEMOFILIJA






HEMOFILIJA A : nedostatakVIII f.k.
HEMOFILIJA B : nedostatak IX f.k.
HEMOFILIJA C : nedostatak XI f.k.
Nasledjuje se recesivno , oboljevaju
muškarci dok su žene prenosioci .
KLINIČKA SLIKA :sponatna
krvarenja ili nakon povrede , traume
već od ranog detinjstva .
Kod Hemofilije C blaga klinička slika
HIPOPROTROMBINEMIJA





Predstavlja smanjenje faktora koagulacije
II , V i VII ( protrombinski kompleks ) .
UZROCI : bolesti jetre ( hronični hepatitis
i ciroza jetre ) ili usled nedostatka K
vitamina
KLINIČKA SLIKA : produženo krvarenja i
nakon manjih intervencija
LAB : smanjenje faktora PK , vreme
krvarenja i koagulacije produženo
TERAPIJA : K vitamin i hepatoprotektivi