Transcript [Erection due to `high flow` priapism in a 5

casuïstische mededelingen
Erectie bij een kleuter door ‘high flow’-priapisme: spoedgeval
G.A.Donker
Een gezonde jongen van 5 jaar werd bij de huisarts gebracht wegens sinds enkele dagen opgemerkt
priapisme zonder overige klachten. Angiografisch onderzoek toonde een arterioveneuze fistel vanuit de
linker A. dorsalis penis aan die succesvol geëmboliseerd werd. De diagnose luidde: ‘high flow’-priapisme.
In de anamnese was een mogelijke oorzaak een val uit een schommel 2 weken voor de embolisatie. De
doktersvertraging ontstond door onbekendheid met het zeldzame ziektebeeld; vanwege de kans op
impotentia coeundi gaat het om een spoedgeval.
Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:538-41
Priapisme – genoemd naar Priapos, de zoon van Aphrodite
(godin van de liefde) en Bacchus (god van de wijn) – is een
langdurig aanhoudende, soms pijnlijke erectie, die niet zozeer het gevolg is van seksueel verlangen, als wel van een
pathologische afwijking.1 2 Het is een zeldzame aandoening, die met een verscheidenheid van oorzaken op elke
leeftijd kan optreden. De klinische verschijnselen bij kinderen verschillen niet van die bij volwassenen. De bij volwassenen meest beschreven oorzaken, namelijk hematologische aandoeningen en bijwerkingen van medicatie, met
name psychofarmaca, zelfinjectietherapie en sildenafil, zijn
bij kinderen echter zelden van toepassing.1-4
ziektegeschiedenis
De moeder van patiënt A, een 5-jarige jongen, kwam op het
spreekuur van de huisarts met de mededeling dat hij al
enkele dagen last had van een aanhoudend stijve penis. Dit
leverde geen klachten op, maar bij het baden was het haar
opgevallen.
In de anamnese waren er geen aanwijzingen voor een
recent trauma of infectie. Het plaspatroon was niet veranderd, noch was de mictie pijnlijk. Het jongetje gedroeg zich
normaal op het spreekuur en liet zich gemakkelijk onderzoeken. Bij onderzoek viel de erectie op. Er was verder aan
penis, scrotum of buik niets bijzonders te zien. Ook bij
algemeen lichamelijk en urineonderzoek werden geen
afwijkingen gevonden. De huisarts wist niet wat de oorzaak
van dit priapisme was, noch wat de consequenties waren,
noch wat de therapie zou kunnen zijn.
De moeder was op de praktijk bekend als een patiënte
met een traumatische jeugd; zij was geadopteerd. Zij kwam
vaak op het spreekuur voor zichzelf en haar 2 zoontjes van
Nederlands instituut voor onderzoek van de gezondheidszorg (NIVEL),
Postbus 1568, 3500 BN Utrecht.
Mw.dr.G.A.Donker, huisarts en epidemioloog (tevens: Gezondheidscentrum De Weide, Hoogeveen) ([email protected]).
538
5 en 3 jaar. Zij was onzeker en bezorgd, maar ook redelijk
snel weer gerust te stellen. Het contact met praktijkassistentes en huisarts verliep goed.
De Codex medicus werd geraadpleegd.1 Deze niet-recentste
druk gaf aan dat priapisme vrijwel steeds berust op organische stoornissen en niets met hyperseksualiteit te maken
heeft. Etiologisch zou gedacht kunnen worden aan leukemie, intoxicatie, infectieziekten, neurologische afwijkingen, psychogene oorzaken of aan lokale stoornissen aan de
corpora cavernosa, zoals ontsteking, neoplasma, traumata
of circulatiestoornissen. Over kinderen werd niet gerept.
Geen van de genoemde oorzaken leek direct van toepassing
op dit kind. De huisarts belde de uroloog, die het advies gaf
af te wachten.
Een week later was het priapisme onverminderd aanwezig en gaf het nog steeds geen klachten. Wederom werden
er bij lichamelijk onderzoek en het urineonderzoek verder
geen afwijkingen gevonden. De huisarts besprak met de
moeder dat zij dit ziektebeeld niet kende en raadpleegde
het in de spreekkamer aanwezige kindergeneeskundeboek,
waarin het woord ‘priapisme’ echter niet voorkwam.5 De
dienstdoende kinderarts werd tijdens het consult geraadpleegd. Deze had het ziektebeeld bij kinderen nog nooit gezien. Het verhaal van het rustig spelende kind met priapisme
zonder pijnklachten klonk niet dramatisch en ook deze specialist adviseerde rustig af te wachten en er niet te veel aandacht aan te besteden. Voor de moeder en de huisarts was dit
een weinig bevredigende oplossing, want zij hadden al een
week afgewacht zonder spontane verbetering. De kinderarts
zegde toe ’s avonds haar literatuur te zullen raadplegen en
als daar aanleiding toe was de volgende dag terug te bellen.
Ook de huisarts, die dit beeld eveneens voor het eerst zag,
zegde toe meer boeken te zullen raadplegen. Met de moeder
maakte zij de afspraak dat zij haar over één à twee dagen
terug zou bellen.
Het boek Pediatrics gaf geen informatie betreffende
priapisme, evenmin als Ziekten in de huisartspraktijk en voor
de zekerheid nog geraadpleegde boeken als Dermatologie en
venereologie en Spoedeisende geneeskunde.6-9 Via de zoekmachine
Ned Tijdschr Geneeskd 2005 5 maart;149(10)
A. dorsalis
penis
A. pudenda
interna
Rr. scrotales
a
b
c
(a) Preoperatief angiogram bij patiënt A: ter plaatse van de A. dorsalis penis links is een arterioveneuze fistel zichtbaar; er is lekkage
van contrastvloeistof; (b) beeld ten tijde van de ingreep: een eerste coil wordt in de A. dorsalis penis geplaatst; (c); beeld na de ingreep:
na de eerste coil werd nog een tweede meer naar craniaal geplaatst.
Ned Tijdschr Geneeskd 2005 5 maart;149(10)
539
http://ilse.nl werd op internet gevonden dat priapisme
mogelijk tot impotentie kan leiden en dat daarom onmiddellijke behandeling aangewezen zou zijn (www.sex
woordenboek.nl/priapisme.html). De op internet genoemde oorzaken (infectie, leukemie, trombose) leken wederom
niet van toepassing.
De volgende dag belde de kinderarts met de mededeling
dat priapisme volgens een van haar boeken een urologisch
spoedgeval betrof.10 Snelle verwijzing naar de uroloog en
doorverwijzing naar een kinderurologisch academisch
centrum konden gerealiseerd worden.
Doppleronderzoek bevestigde de diagnose ‘high flow’priapisme. Angiografie volgde een dag later, waarbij een
arterioveneuze fistel vanuit de linker A. dorsalis penis werd
vastgesteld (figuur). Deze werd vervolgens succesvol geëmboliseerd.
Postoperatief werd het kind door de huisarts gezien vanwege een klein lokaal hematoom. Het priapisme was inmiddels verdwenen en patiëntje leek er geen negatieve gevolgen
aan overgehouden te hebben. Bij goed navragen bleek hij
bijna twee weken vóór de operatie van de schommel gevallen te zijn. Het huilen was toen algauw over en het voorval
was men snel vergeten.
beschouwing
Niet behandelen van een door trauma veroorzaakt priapisme
kan leiden tot impotentie later (impotentia coeundi). Het
was onduidelijk of dit patiënt zou overkomen, maar het
moge duidelijk zijn dat er een ongewenste doktersvertraging van ruim een week was ontstaan ondanks het telefonisch raadplegen van een uroloog.
Priapisme wordt onderscheiden in zogenaamd ‘high
flow’- en ‘low flow’-priapisme. De laatste vorm komt meer
voor en vereist snelle interventie (binnen 24 h) met het oog
op ischemie van de corpora cavernosa.2 De bij patiënt beschreven vorm van high-flowpriapisme berust op abnormaal verhoogde arteriële instroom naar een fistel en heeft
een veel betere prognose. Selectieve embolisatie met autologe bloedstolsels, gelfoam of coils geeft tijdelijke occlusie,
waardoor de gelacereerde arterie kan genezen.
Dat het kennen van de gezinssituatie niet altijd helpt bij
het oplossen van problemen en ook wel eens contraproductief kan werken, blijkt ook uit deze casus: ‘vorige keren hielp
geruststelling goed, dus nu ik het niet weet, stel ik de moeder en mezelf ook maar gerust’. Doordat patiënt zich zo
natuurlijk gedroeg, mede doordat hij de huisarts al zo vaak
gezien had, leek een psychogene oorzaak weinig waarschijnlijk. Jongetjes van 5 jaar vallen voortdurend. Het is
geen wonder dat de moeder een mogelijk verband tussen de
val van de schommel en de penisafwijking niet bedacht. Dit
wordt gemakkelijk over het hoofd gezien bij de traumaanamnese.
540
De informatievoorziening van de huisarts is in dit verband een ander boeiend onderwerp. De Codex medicus kan
een schat aan informatie bieden. De huisarts beschikt ook
over nieuwere standaardwerken, maar wat heeft internet
te bieden? De eerste geconsulteerde pagina – nota bene
bestemd voor leken – gaf in feite de oplossing voor het probleem, namelijk dat priapisme kan leiden tot impotentie en
dientengevolge met spoed behandeld dient te worden. Relevante vragen zijn dan ook hoe wij dit medium verder kunnen
uitbouwen tot een voor clinici relevante en valide informatiebron en hoe de nascholing voor artsen het adequate
gebruik van dit medium kan ondersteunen.
Als de huisarts het niet weet, weet soms ook de specialist
het niet en dat realiseren wij ons niet altijd. Doordat priapisme op de kinderleeftijd niet veel voorkomt, doen niet alleen huisartsen, maar ook kinderartsen en urologen slechts
sporadisch ervaring met dit ziektebeeld op. De drempel tot
het consulteren van een superspecialist is voor huisartsen,
maar in deze casus kennelijk ook voor de specialist, redelijk
hoog. Bovendien presenteert het symptoom zich bij kinderen niet als een karakteristiek spoedgeval. Dit kan een doktersvertraging opleveren met ongewenste gevolgen voor de
patiënt. Een open relatie tussen de huisarts (die weinig vrede
had met nog meer afwachten) en de kinderarts (die bereid
was zelf in de boeken te duiken) droeg in belangrijke mate
bij aan de oplossing van het probleem.
Deze casus illustreert echter eens te meer dat de huisarts,
ook na telefonische consultatie van een specialist, verantwoordelijk blijft voor adequate follow-up en noodzakelijke
verwijzing.
Wij laten hier andere mogelijke oorzaken van priapisme
op de kinderleeftijd, zoals leukemie, buiten beschouwing.
De behandeling van priapisme op de kinderleeftijd hangt af
van de oorzaak en is bij niet-traumatische oorzaken niet per
definitie chirurgisch.
conclusies
Priapisme bij een gezond kind is een spoedgeval en berust
meestal op een trauma, dat mogelijk alweer vergeten is.
Tijdige behandeling kan impotentie later voorkomen.
Huisartsen, urologen en kinderartsen doen slechts sporadisch ervaring met dit ziektebeeld op waardoor het risico
op doktersvertraging ontstaat.
N.Muis, kinderarts, prof.dr.B.Meyboom-de Jong en dr.G.Th.van der Werf,
huisartsen, gaven de aanzet tot dit artikel en voorzagen het van commentaar. Dr.C.Boetes, radioloog, afd. Radiologie van het Universitair Medisch
Centrum St Radboud, Nijmegen, stelde de röntgenfoto’s ter beschikking
en gaf uitleg.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 27 juli 2004
Ned Tijdschr Geneeskd 2005 5 maart;149(10)
9
Literatuur
1
2
3
4
5
6
7
8
Jongkees LBW, Vandenbroucke J. Codex medicus. 5e dr. Amsterdam:
Agon Elsevier; 1971. p. 706, 1094.
Rasenberg EIJ, Jager GJ, Meuleman EJH. ‘High-flow’-priapisme: een
zeldzame, goed behandelbare aandoening met uitstekende prognose. Ned Tijdschr Geneeskd 1997;141:835-9.
Meinhardt W, Ottervanger JP, Lycklama à Nijeholt AAB, Zwartendijk J. Erectiestoornissen en priapisme door geneesmiddelen. Ned
Tijdschr Geneeskd 1995;139:1871-3.
Koers H. Priapisme bij gelijktijdig gebruik van zuclopentixol en
paroxetine. Ned Tijdschr Geneeskd 1999;143:208-10.
Brande JL van den, Monnens LAH. Kindergeneeskunde. 2e herz dr.
Utrecht: Bunge; 1993.
Ziai M, Janeway CA, Cooke RE. Pediatrics. Londen: Churchill; 1969.
Lisdonk EH van de, Bosch WJHM van den, Huygen FJA, LagroJanssen ALM. Ziekten in de huisartspraktijk. Utrecht: Bunge; 1990.
Vloten WA van, Degreef HJ, Stolz E, Vermeer BJ, Willemze R. Dermatologie en venereologie. Utrecht: Bunge; 1992.
Keeman JN, Schadé E. Spoedeisende geneeskunde. Houten: Bohn
Stafleu van Loghum; 1991.
10 Jong TVPM de. Kinderurologie voor de algemene praktijk. Utrecht:
Wilhelmina Kinderziekenhuis; 1995. p. 44-5.
Abstract
Erection due to ‘high flow’ priapism in a 5-year-old: an emergency. – A
healthy 5-year-old child was brought to the general practitioner with
priapism that had been observed for a few days, without any other symptoms. Angiography revealed an arteriovenous fistula originating from the
left A. dorsalis penis, which was successfully embolised. The diagnosis
was ‘high flow’ priapism. A possible cause in the anamnesis was a fall
from a swing two weeks before the embolisation. The doctor’s delay
was caused by unfamiliarity with this rare disorder; due to the risk of
impotence (impotentia coeundi), it is an emergency situation.
Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:538-41
Ned Tijdschr Geneeskd 2005 5 maart;149(10)
541