Transcript Deel I - Erasmus MC

Tetralogie van Fallot
Echocursus 2017
Bas Rebel, kindercardioloog
Tetralogie van Fallot
•
Hoffman et al, JACC;2002, 39, 1890-1900
Kincor database
Fallot
Hartafwijking
1)
2)
3)
4)
Ventrikel septum defect
Overrijding van de aorta
Subvalvulaire pulmonalisstenose
Rechter ventrikel hypertrofie
Fallot spectrum
Anatomie
Röntgenfoto
Anterior deviatie van het outlet septum
Vraag 1
Een pasgeborene met een tetralogie van Fallot
1. Is direct cyanotisch, de diagnose wordt vrijwel altijd direct
gesteld
2. Heeft direct een luide souffle en komt daardoor meteen bij de
kindercardioloog
3. Valt direct na de geboorte nog nauwelijks op
4. Heeft last van veel longflow en zal al snel tachypnoeisch zijn
Anterior deviatie van het outlet septum
Een pasgeborene met een tetralogie van Fallot
1. Is direct cyanotisch, de diagnose wordt vrijwel altijd
direct gesteld
2. Heeft direct een luide souffle en komt daardoor
meteen bij de kindercardioloog
3. Valt direct na de geboorte nog nauwelijks op
4. Heeft last van veel longflow en zal al snel
tachypnoeisch zijn
De Foetus
De geboorte en daarna
Drukken
Druk volwassen
Rechts
Links
Veneus
SVC / IVC
5
PV
7
Atriaal
RA
5
LA
7
Ventriculair
RV
30/5
LV
120/7
Arterieel
AP
30/20
Aorta
120/80
Druk neonaat
Rechts
Veneus
SVC / IVC
5
PV
7
Atriaal
RA
5
LA
7
Ventriculair
RV
60/5
LV
70/7
Arterieel
AP
60/40
Aorta
70/50
Links
Echocardiografie
4 kamer
5 kamer
(vervolg)
Vraag 2
Deze patiënt heeft waarschijnlijk een saturatie van:
1. 60%
2. 80%
3. 90%
4. 100%
(vervolg)
Deze patiënt heeft waarschijnlijk een saturatie van:
1. 60%
2. 80%
3. 90%
4. 100%
Shunting
PLAX
PSAX
Vraag 3
Waardoor wordt de kliniek van een pasgeborene niet bepaald?
1. Formaat van het VSD
2. Ernst van de pulmonalisstenose
3. Longvaatweerstand
4. Mate van overrijding
Waardoor wordt de kliniek NIET bepaald
PLAX
PSAX
Waardoor wordt de kliniek van een pasgeborene
niet bepaald?
1. Formaat van het VSD
2. Ernst van de pulmonalisstenose
3. Longvaatweerstand
4. Mate van overrijding
Cyanotic spell
Fysiologie
Squating
Operatieve correctie
Wat is waar met betrekking tot de functie van de
pulmonalisklep
1. Een ernstige lekkage van de pulmonalisklep wordt slecht
verdragen. Spoedige klepvervanging is noodzakelijk
2. Bij klepvervanging wordt bij voorkeur gekozen voor een
transplantatieklep aangezien die meegroeit
3. Bij de leeftijd van 1 jaar kan door de hypertrofie al een
volwassen maar klep geplaatst worden
4. Indien een klepvervanging wordt uitgevoerd kan je er
vanuit gaan dat er elke 10-15 jaar een reinterventie moet
plaatsvinden
Alternatieve operatie (shunt)
Complicaties
Melody klepvervanging
Conclusie
 Deviatie outlet septum
 Spectrum VSD  PA
 Kliniek ontstaat in weken na geboorte
 Tet spells
 Correctie vs palliatie
 Transanulaire patch
 Complicaties
 Chirurgisch / interventioneel plan voor het leven