Transcript Riabilitazione nella malattia di Parkinson

Riabilitazione nella malattia di
Parkinson
Malattia di Parkinson
E’ la piu comune tra le malattie degenerative
dei gangli della base
Prevalenza aumenta con l’età; nelle
persone con più di 60 anni è 1 %
Si sviluppa progressivamente
Esordio spesso unilaterale con tremore
rigidità, impaccio e rallentamento motorio
Degenerazione pars compacta substantia
nigra
Depigmentazione e perdita neuronale
Gliosi e corpi di inclusione citoplasmatica
(corpi di Lewy)
Deplezione di dopamina dallo striato
Sintomi disabilitanti
della malattia di
Parkinson
Bradicinesia
Rigidità
Tremore
Instabilità posturale
Disturbi cognitivi
Disturbi della voce
Stato dell’arte nella
riabilitazione della M. di
Parkinson
•Attualmente non è più possibile fornire un
pacchetto di esercizi preconfezionato (fatta
eccezione per le fasi iniziali del disturbo)
•La riabilitazione deve essere adattata alle
caratteristiche del paziente
Dieci anni fa: 5 studi sulla
riabilitazione
Attuamente: circa 50 studi
Proposte riabilitative nella
malattia di Parkinson
Esercizi generici (coordinazione, stretching, forza, etc.)
“Cues” sensoriali (visive, uditive, somatosensitive)
Strategie attenzionali
Dual-task avoidance
Esercizi aerobici
Karate
Movimenti corporei globali
Stretching
Tecniche di riabilitazione neuromotoria (Bobath, Peto, PNF)
Trunk muscle training
Esercizi generici
Esercizi volti a mantenere la coordinazione motoria,
la capacità aerobica, la forza muscolare e l’elasticità dei
tessuti molli.
Utili per contrastare i danni secondari
“Danni secondari”
Disturbi non strettamente dipendenti
dal malfunzionamento del sistema
nervoso
•Depressione reattiva
•Tendenza all’immobilità
•Retrazioni muscolari
•Retrazioni tendinee
•Irrigidimento capsule articolari
•Artrosi
•Riduzione della forza muscolare
•Riduzione capacità respiratoria
Bradicinesia
Disturbo caratterizzato da un progressivo rallentamento del
movimento generato da un deficit nelle operazioni di pianificazione
e programmazione degli atti motori in particolari quelli ben appresi
Anomalie esecuzione
programma motorio
Riduzione del parametro ampiezza
(micrografia, marcia a piccoli passi)
Riduzione parametro velocità
(rallentamento)
Anomalie operazioni di
pianificazione motoria
Inizio di un piano motorio (freezing)
Cambiamento di programmi
all’interno di un piano motorio
(freezing)
Conclusione del piano motorio
(difficoltà a fermarsi)
Circuiti nervosi alla base della
pianificazione e programmazione
del movimento
Sistema mediale
(attività automatizzate)
Area supplementare motoria e
sensoriale supplementare,
premotoria laterale dorsale, lobulo
parietale superiore
Area motoria primaria
Nuclei Vlo e VLm talamo
Pallido e sostanza nera
Sistema laterale
(attività controllate)
Area premotoria laterale ventrale,
aree sensoriali secondarie e
associative uditive e visive
Area motoria primaria
Nuclei Vlx talamo
Nuclei cerebellari caudali
Bradicinesia
“Cues” sensoriali
•Sono stimoli di varia natura ( visivi, uditivi, somatosensitivi)
che hanno il fine di aiutare nella attivazione,
esecuzione e completamento dell’atto motorio.
•Esempi: bastone invertito, metronomo, penna laser,
ascolto di una melodia ritmata.
•Sono utili anche per contrastare il “freezing” della marcia.
Bradicinesia
Strategie attenzionali
Strategie studiate al fine di aiutare il pz.
a compiere degli atti motori concentrandosi
su aspetti specifici degli stessi ( es. sulla
lunghezza del passo).
Bradicinesia
Dual- task avoidance
Consiste nel porre attenzione ad evitare di
eseguire due diversi compiti contemporaneamente.
Aspetti disabilitanti della
instabilità posturale
Cadute e danni associati
Limitazione della deambulazione
Riduzione della mobilità
FOF
Perdita di indipendenza funzionale
Isolamento sociale
Fisiologia del controllo
dell’equilibrio
Esistono due
dell’equilibrio:
sistemi
di
controllo

Controllo feedback: consente di regolare le
oscillazioni del corpo durante condizioni
semplici (staz. eretta e seduta) o in situazioni
complesse in cui il corpo viene destabilizzato
senza preavviso

Controllo anticipatorio: consente di effetture
aggiustamenti posturali anticipatori quando e
possibile prevedere situazioni destabilizzanti
(generate dal proprio movimento o da forze
esterne di entità prevedibile)
Esame delle reazioni
posturali SL, ML, LL
Fisiologia del controllo
dell’equilibrio
Integrazione sensori-motoria
Gli input riguardanti lo stato del sistema derivano
da diversi sottosistemi che interagiscono
reciprocamente e che consentono di formare
coordinate di riferimento per la rappresentazione
sensoriale della postura corporea:

Coordinate generate
somatosensitivo

Coordinata generata dal
(coordinata di riferimento)
Le
coordinate
reciprocamente
dai
devono
sistemi
visivo
e
sistema
vestibolare
essere
coerenti
Fisiopatologia della
instabilità posturale nella
M. di Parkinson
Controllo “feedback”
Controllo “anticipatorio”
Integrazione sensori-motoria
Dual task performance
FOF
Rigidità, bradicinesia, tremore,
ipotensione posturale
Alterazione del controllo a
“feedback”



Aumento ampiezza risposte ML (Scholz et al,
1987)
Rallentamento globale delle risposte (Scholz et al,
1987; Allum et al, 1988, Busch et al, 1990),
occasionale accelerazione (Schieppati et al 1993)
Capacità di sopprimere le risposte ML e LL
alterata (in condizioni di appoggio sugli AASS)
(Nardone et al, 1991)
Alterazione del controllo
“anticipatorio”
Il timimg e l’ampiezza degli aggiustamenti
posturali che precedono i movimenti degli arti
superiori sono anormali
Integrazione
sensori-motoria
Integrazione
sensori-motoria nella MdP
Sistema vestibolare


Le reazioni alla inclinazione sono danneggiate (Martin, 1967)
Le reazioni posturali alla stimolazione galvanica sono nella norma, fatta
eccezione per i pazienti gravi (Pastor et al, 1993)
Sistema somatosensitivo




Alterazione componenti ML e LL (Nardone et al, 1991; Scholz et al, 1987;
Allum et al, 1988; Busch et al, 1990; Bloem, 1992; Scholz et al, 1987)
Risposte EMG costanti indipendentemente dalla natura della
perturbazione imposta (Dietz et al, 1988)
Sottostima del feedback sensoriale (“Inflessibilità” di adattamento a
diverse caratteristiche della sup. di appoggio) (Horak et al, 1992)
Ridotta sensibilità a livello plantare (Pratorius et al, 2003)
Sistema visivo


Aumento delle risposte a stimoli visivi (Bronstein et al, 1990)
Mancato adattamento delle risposte a stimoli visivi ripetuti (Bronstein et al,
1990)
Integrazione sensoriale

Rottura della gerarchia tra processi top-down e bottom-up (BronteStewart, 2002)
“Dual task performance”
Compiti di calcolo o sequenze motorie di
opposizione pollice-indice durante il test
posturografico determinano un aumento
dell’area di oscillazione del COP in pazienti
parkinsoniani
Paura di cadere (FOF)
E’ frequente nella MdP
Correla con il grado di instabilità posturale
rilevata clinicamente
Gradi lievi di FOF possono indurre un
atteggiamento di cautela da parte del paziente
che previene cadute in situazioni difficili
Un eccessivo grado di FOF può esagerare le
alterazioni del controllo posturale del paziente
parkinsoniano aumentando il rischio di cadute
Rigidità, bradicinesia,
tremore, ipotensione
posturale
Rigidità e bradicinesia sono frequenti nei
pazienti parkinsoniani con storia di cadute
L’ipotensione posturale è meno frequente e
non correla con le cadute
Il tremore non correla con le cadute
 L’unico sintomo clinico che correla con la
frequenza delle cadute è l’instabilità posturale
Trattamento della
instabilità posturale
Farmacologico
Chirurgico
Riabilitazione
Effetti del trattamento
farmacologico
Numerosi studi mostrano che i farmaci
dopaminergici non migliorano l’instabilità
posturale del parkinsoniano (Koller et al,
1989; Bloem et al, 1996; Rocchi et al, 2002,
Bronte-Stewart et al, 2002)
Alcuni
indicano
un
peggioramento
dell’equilibrio con la levo-dopa (Rocchi et al,
2002, Bronte-Stewart et al, 2002)
Lesioni non dopaminergiche potrebbero
giocare un ruolo importante nella patogenesi
della IP (Bloem et al, 1992,1996)
Una
alterazione
della
trasmissione
serotoninergica potrebbe essere correlata
con l’IP (Iacono et al, 1997)
Effetti della pallidotomia
e della stimolazione
cerebrale profonda
La pallidotomia può indurre un
miglioramento dell’instabilità posturale
(Melnick et al, 1999; Bronte-Stewart et
al, 2002)
La stimolazione cerebrale profonda del
pallido
interno
o
del
nucleo
subtalamico possono migliorare la
stabilità
posturale
del
paziente
parkinsoniano (Robertson et al, 2001;
Rocchi et al, 2002)
Riabilitazione
dell’instabilità posturale
Solo segnalazioni occasionali:



“Pazienti con storia di cadute riferivano beneficio dai trattamenti
fisioterapici” (Koller et al, 1989)
Esercizi mirati all’aumento della flessibilità spinale miglioravano
anche la prestazione nel “functional reach test” (Schenkman et al,
1998)
Un training in cui venivano sollecitate le reazioni posturali
determinava un miglioramento dell’equilibrio in pazienti
parkinsoniani (Hummelsheim et al, 2002)
VALUTAZIONE
Prima e dopo trattamento
Supino-seduto
PASSAGGI POSTURALI
Seduto-staz. eretta
AUTODESTABILIZZAZIONE
Occhi chiusi
POSTUROGRAFIA STATICA
Occhi aperti
Test di
autodestabilizzazione
Sequenza di target
Prestazione di un paziente
Posturografia statica
Posturografo
Prestazioni normali e patologiche
La riabilitazione della malattia di Parkinson dovrebbe
comprendere (oltre ad esercizi finalizzati a
contrastare la bradicinesia e i danni secondari della
malattia) anche attività finalizzate al miglioramento
dell’equilibrio ed alla riduzione della FOF
Esercizi che sollecitano le reazioni posturali possono
migliorare l’equilibrio del paziente parkinsoniano e
consentirgli di effettuare più velocemente i passaggi
posturali
Rigidità
Nella
deambulazione
alterazione
movimenti
pendolari AASS, tendenza del capo a mantenersi in
linea con il resto del corpo senza rotazioni (en bloc)
(normali ruotano la testa prima del corpo)
Attività EMG continua durante la deambulazione
piuttosto che fasica
Esagerazione delle componenti a lunga latenza del
riflesso da stiramento che correlano con misure
meccaniche della rigidità
Cambio di eccitasbilità nel nucleo reticolare
gigantocellulare troncoencefalico con inibizione degli
interneuroni spinali Ib attivati dagli organi del golgi
tendinei
Ipertono plastico
Aspetti disabilitanti della
rigidità
Impaccio motorio
Induce al mantenimento prolungato di
posture fisse (in particolare ipercifosi) con
conseguente riduzione dell’elasticità delle
strutture
miofasciali
e
capsulolegamentose che bloccano ulteriormente il
movimento (danni secondari)
Rigidità
Proposte riabilitative
*Mantenere la stazione eretta concentrandosi sul mantenimento di una postura corretta
controllando la propria posizione allo specchio
*Effettuare esercizi di rinforzo dei mm estensori
posteriori del tronco e degli estensori delle anche.
*Mantenere la lunghezza muscolare mediante programmi “strechting”
(es. posizione prona per 30 minuti al giorno, allungamento di soleo e gastrocnemio,
mantenimento della stazione eretta usando dei cunei).
*Idrochinesiterapia: talora prescritta, l’efficacia non è comunque
provata da studi controllati
Tremore
Caratteristiche e possibilità
riabilitative
•Si manifesta in particolare a riposo, tende a ridursi
durante l’azione
•Non esistono attualmente approcci riabilitativi
specifici per il tremore
Disturbi della voce
Proposte riabilitative
* Esercizi respiratori
* Esercizi di coordinazione pneumofonica
* Esercizi vocali ( intensità, durata, frequenza)
Disturbi cognitivi nella M. di
Parkinson?
“ THE SENSES AND INTELLECT
ARE UNINJURED.”
(J. Parkinson, 1817)
“SPESSO LE FACOLTA’ PSICHICHE
RISULTANO COMPROMESSE.”
(J.M. Charcot, 1867)
TIPI DI DEFICIT COGNITIVO
visuospaziali
Deficit selettivi
(in 93 % di MP)
mnestici
disesecutivi
Deficit globali
(in 15-20 % di MP)
demenza
BASI FISIOPATOLOGICHE
I deficit cognitivi nella MP pare non siano attribuibili
esclusivamente ad una progressiva degenerazione dei
sistemi dopaminergici ma anche al coinvolgimento di
altri sistemi neuronali (colinergici, noradrenergici,
serotoninergici)
• I pz affetti da M. di Parkinson possono presentare deficit
cognitivi selettivi evidenziabili con il WCST anche nelle prime fasi
della malattia
• Deficit cognitivi selettivi non generano riduzione
dell’indipendenza nelle ADL (potrebbero generare difficoltà
nell’esecuzione di attività che determinano un elevato carico
cognitivo)
• Deficit cognitivi selettivi potrebbero predisporre allo sviluppo di
deficit cognitivi globali
•Attualmente non è possibile considerare la
riabilitazione della Malattia di Parkinson come un
programma di esercizi generici
•E’ importante effettuare una analisi dei sintomi
disabilitanti nel singolo paziente e proporre un
trattamento mirato che tenga in considerazione le fasi
di evoluzione della malattia
•Potrebbe essere utile fin dall’inizio una prevenzione
dell’insorgenza di disturbi cognitivi generalizzati