Transcript Презентация Псевдоленнокс и CSWS

Синдром псевдоленнокса и
продолженная спайк-волновая
активность во сне (CSWS)
Белоусова Е.Д.
Отдел психоневрологии и
эпилептологии МНИИ педиатрии
и детской хирургии Минздрава РФ
Синдром псевдоленнокса (атипичная
доброкачественная фокальная
эпилепсия)
• Дебют в возрасте от 2 до 6 лет
• Разные типы эпилептических приступов: фокальные
моторные, атипичные абсансы и/или атонические
приступы
• Отсутствие задержки психоречевого развития и
неврологического дефицита до начала эпилепсии
• Фокальные эпилептиформные разряды во время
бодрствования
• Генерализованная спайк-волновая активность во сне
• Благоприятный прогноз по судорогам и
интеллектуальному развитию
По типам приступов и по ЭЭГ сна напоминали синдром Леннокса -Гасто
Синдром псевдоленнокса (атипичная
доброкачественная фокальная эпилепсия)
• В настоящее время считается либо мягким
вариантом эпилептической энцефалопатии с
CSWS (Arzimanoglou et al., 2004) либо более
тяжелым вариантом роландической
эпилепсии (Doose et al., 2001; Hahn et al.,
2001).
Panayiotopoulos CP, Michael M, Sanders
S, Valeta T, Koutroumanidis M., 2008
Большинство исследователей
считают,
• что понятия «электрический эпилептический статус в фазу
медленного сна» (ESES – cокр. от англ. electrical status
epilepticus in sleep) и «продолженная спайк-волновая
активность во сне» (CSWS – сокращ. от англ. continuous spikes
and waves during sleep) являются полными синонимами (1).
• Некоторые авторы считают, что «электрический
эпилептический статус в фазу медленного сна» описывает
только изменения на ЭЭГ, а «продолженная спайк-волновая
активность во сне» представляет собой комбинацию ЭЭГ
аномалий и нейропсихологических нарушений.
1. Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep. In C.P. Panayiotopoulos.
A clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Revised Second Edition; Springer Healthcare Ltd; 2010; p. 309-312
Сравнение синдрома псевдоленнокса
и CSWS
Cиндром псевдоленнокса
CSWS
От 1,5 до 6 лет
• Дебют
от 2-х месяцев до 12 лет (с
пиком дебюта эпилепсии от
4 до 5 лет).
К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, 2004
Scheltens-de Boer M., 2009
Сравнение синдрома псевдоленнокса и
CSWS
по типам приступов
Cиндром псевдоленнокса
Фаринго-оральные или
гемифациальные во сне в
дебюте
Потом:
Атипичные абсансы
Атонические приступы
Негативный миоклонус
Вторично-генерализованные
тонико-клонические
Миоклонус
Статус фаринго-оральных
приступов
Статус абсансов
Высокая частота приступов
CSWS
Орофациальные приступы во
сне, иногда гемиклонии
Потом:
Атипичные абсансы
Атонические приступы
Негативный миоклонус
Вторично-генерализованные
тонико-клонические
Гемиконвульсивные
Оперкулярный статус
Статус абсансов
Высокая частота приступов
Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS
по неврологическому статусу
Cиндром псевдоленнокса
CSWS
•
•
•
•
•
•
•
•
Атаксия
Тремор
Дисметрия
В период активного течения
у всех пациентов
выраженные когнитивные и
речевые изменения
Атаксия
Гемипарез
Диспраксия
В период активного течения
у большинства пациентов
выраженные когнитивные и
речевые изменения
Сравнение синдрома псевдоленнокса и
CSWSпо МРТ головного мозга
Синдром псевдоленнокса
CSWS
• МРТ - норма
• МРТ – норма у 2/3
пациентов
Сравнение синдрома псевдоленнокса
и CSWS по ЭЭГ бодрствования
Синдром псевдоленнокса
CSWS
Бодрствование:
• Комплексы остраямедленная волна фокальные
или мультфокальные по
морфологии ДЭНД
• «Тенденция к диффузному
распространению разрядов»
Бодрствование:
• Комплексы остраямедленная волна фокальные
или мультифокальные по
морфологии ДЭРД
• В 80% случаев отмечаются
диффузные
генерализованные
комплексы острая медленная волна с частотой
1-3 гц, очень часто с четким
фокальным спайком в
начале разряда.
Сравнение синдрома псевдоленнокса
и CSWS по ЭЭГ сна
Синдром псевдоленнокса
CSWS
• Увеличение
представленности ДЭНД и
их диффузное
распространение (частота 23 Гц)
• У 40% - ESES
• Развивается продолженная
или почти продолженная
эпилептиформная
активность в виде
билатеральных синхронных
комплексов остраямедленная волна (по
морфологии ДЭРД) с
частотой 1,5- 2 гц (иногда 34).
•Значительная активация разрядов во время NREM сна (и иногда
в REM сон) со спайк-волновым индексом составляющим не
менее 50% говорит о возможности существования CSWS
•Эпилептиформная активность на ЭЭГ во время бодрствования и
сна может быть фокальной, мультифокальной , унилатеральной,
асимметричной или симметричной билатеральной, диффузной
•Паттерн CSWS может быть продолженным,
фрагментированным или периодическим
Сравнение синдрома псевдоленнокса
и CSWS по динамике ЭЭГ
Синдром псевдоленнокса
CSWS
• После 9-10 лет исчезает
диффузное распространение
эпилептиформных
паттернов
• ЭЭГ все больше напоминает
запись при роландической
эпилепсии
• нормализация к
пубертатному периоду
• В течение лет происходит
уменьшение активности –
разряды становятся короче
и реже, более
фрагментированными
• Могут длительно
сохраняться фокальные
комплексы остраямедленная волна
• Нормализация ЭЭГ
развивается через годы - в
среднем около 11 лет, иногда
после 15 лет
Почему важно, что это
эпилептическая энцефалопатия с
СSWS?
•
Подчеркивается значение
эпилептиформной активности бодрствования
и сна в развитии когнитивных и речевых
нарушений
• Стратегия лечения другая – в первую
очередь подавить активность
• Раннее адекватное вмешательство может
модифицировать прогноз
IV уровень
Доказательности
(низкий)
1. Вальпроат
2. Вальпроат в комбинации с
этосуксимидом
3. Осполот (короткий курс)
4. Леветирацетам – 25 мг на кг первые две
недели, потом 50 мг на кг
Карбамазепин и фенобарбитал вызывают
аггравацию эпилепсии
Лечение CSWS
• Бензодиазепины: клобазам – препарат
первой очереди выбора с 1986 года, когда
была описана его эффективность при ESES
Короткие курсы терапии – 3-4 недели, при
этом высокий риск рецидива
Лечение СSWS
Стероиды и АКТГ
• Преднизолон (2-5 мг на кг веса),
метилпреднизолон (20 мг на кг веса в течение 3х дней) и АКТГ (80 единиц в день) могут
остановить CSWS и улучшить развитие ребенка
• Оптимальная продолжительность не известна,
нужно применять не менее 6 мес.
• 2-4 % могут быть прооперированы
• У отдельных пациентов возможно эффективна
кетогенная диета
Писк в PubMed
по словам
• синдром псевдоленнокса привел к обнаружению
статьи последней статьи в 2004 году (Lik Sprava.
2004 Jan-Feb;(1):54-5. [Child with atypical partial Rolandic
epilepsy]. Rudenko AIu, Svystil'nyk VO, Konoplianko TV.)
• атипичная доброкачественная парциальная
эпилепсия (Pediatr Neurol. 2010 Atypical benign
partial epilepsy: recognition can prevent
pseudocatastrophe Fujii A, Oguni H, Hirano Y,
Osawa M. ;все 17 пациентов во сне имели диффузную
продолженную спайк-волновую активность, но
индекс не превышал 85%)
Спасибо за внимание!